i7l11ll
Generalitati. In primele zile ale vietii embrionare, sistemul genital este
identic la ambele viitoare sexe. El este alcatuit din elemente care se vor dezvolta
intr-un stadiu ulterior de diferentiere. La inceput, prezinta intreaga potentialitate
a sistemului a unui sex si a celuilal si anume: progonada su gonada primitiva,
fara elemente germinale, destinata sa furnizeze celule cu secretie endocrina
gonadica; gonocitele sau celulele germinale, cu functionalitate indiferenta,
pentru moment( vor definiispermatogonii sau ovogonii); gonoforul, partea superioara
a tractului genital, cuprinzand canalele Wolff cu destinatie masculina si canalele
Muller care vor deveni trompe, uter si vagin; sinusul urogenital, care va devenii
vulva sau penis, este partea inferioara a tractului genitourinar.
Catre ziua a 45-a de viata embrionara, gonocitele colonizeaza medulara progonadei(
va deveni testicul) sau corticals( va deveni ovar). Zona necolonizata se atrofiaza.
Diferentierea gonadeu in ovar (gonadogeneza), cat si atractia preferentiala
corticala a gonadei (gametogeneza) sunt determinate sexul genetic( 44+XX pentru
femeie).
Diferentierea in sens feminin a gonoforului a sinusului urogenital este sub
dependenta secretiei hormonale morfogenetice a gonadei fetale sexualizate.
Sexualizarea se efectueaza catre luna a doua. La femeie se vor dezvolta canalele
Muller si vor involua canalele Wolff. Sinusul urogenital bipotential se diferentiaza
intre lunile 3-5.
Aparatulgenital reflecta modificarile complexe aparute in toate sistemele si
functiile organismului uman, dependente de conditiile de mediu, de dezvoltarea
sistemului nervos si de statiunea bipeda.
Malformatiile genito-mamare congenitale.
Frecventa deosebita a malformatiilor congenitale ale aparatului genital si ale
celui urinar inferior si rasunetul acestora asupra patologiei ulterioare ginecologice
si obstetricale dau o importanta deosebita studiului embriogenezei si organogenzei
si atrag atentia asupra necesitatii examenului clinic atent, incepand chiar
de la nastere.
Chiar anomaliile minore ai o deosebita valoare fiindca ele pot semnaliza malformatii
ma grave situate pe tractul genital superior, in timp ce diagnosticul eronat
al sexului poate duce ulterior la conflicte psihice si la masuri terapeutice
nepotrivite.
Malformatiile congenitale ale organelor genitale sunt relativ frecvente. Ele
pot fi observate de la nastere. Uneori poate ramane necunoscute pana la pubertate,
la inceputul vietii sexuale, sau cand apare graviditatea. Ele sunt consecinta
urmatoarelor fenomene:
- oprirea dezvoltarii normale a organului intr-un anumit stadiu
- devierea organogenezei cu modificarea evolutiei normale a unu segment din
organ
- involutii sai degenerari in organogeneza
- vestigii ontogenetice cu potentialitate organogenetica anormala in cadrul
evolutiei organului
Cauze: a) agentii fizici: radiatiile ionizante au o actiune asupra diviziunii celulare,
a echipamentului cromozomic, iar mai tarziu, asupra organogenezei la embrion
si fat b) Agentii chimici: intoxicatiile cronice au actiune asupra genitorilor, determinand
modificari ale gametilor si schimbari morfofunctionale ale organismului matern.
Exista o afinitate toxogena pentru anumite tesuturi, de asemenea o actiune teratogena
a diverselor medicamente in cursul graviditatii c) Agentii infectiosi: virusurile, bacteriile, spirilii, rubeola, toxoplasmoza,etc d) Hormonii: toti hormonii steroizi sexuali androgeni, progestageni determina
tulburari in diferentierea sexuala a fetilor feminini; atunci cand au fost administrati
gravidelor in primele luni pot determina sindromul de intersexualitate la fatul
femel; hipertiroidia si diabetul sunt factori tetratogeni necunoscuti e) Ereditatea: Patrimoniul ereditar nu se limiteaza numai a celulele germinale,
ci el se gaseste in toate celulele organismului in dezvoltare. Factorii de mediu
pot modifica, prin mutatie patrimoniul ereditar.
Malformatiile vulvei:
- Aplazia sau absenta vulvei
- Hemiagenezia vulvara
- Hipoplazia vulvei( oprirea in dezvoltare a vulvei, se intalneste la bolnave
cu infantilism somatic si psihic si cu alte malformatii
- Absenta congenitala a perineului
- Deschiderea ureterelor in vulva
Malformatiile vaginului
- absenta sau atrofierea vaginului: obliterarea vaginului printr-un diafragm
transversal care, de cele mai multe ori se reduce la o simpla brida- prezenta
unui sept sagital, mai mult sau mai putin complet care imparte vaginul in 2
cavitati. Daca septul despartitor nu e complet vaginul se numeste subseptat,
daca este complet se poate asocia cu un uter dublu
- hipoplazia vaginala( vagin scurt, stramt)
Malformatiile uterului
- absenta uterului este exceptionala si nu se constata decat in cazul absentei
concomintente si a aparatului urinar
- uter didelf: cele doua canale Muller raman neunite pe toata intinderea si
in consecinta uterul este dublul
- uter pseudodidelf: corpurile uterine sunt separate, colurile fiind insa unite
- uter septat sau subseptat: uterul este complet sau incomplet impartit de un
sept sagital in 2 cavitati
- uter bicorn sau unicorn: este o malformatie frecventa care consta in dezvoltarea
mai accentuata a ambelor sau a unui singur corn uterin
- hipoplazia uterina care se poate explica printr-o lipsa de dezvoltare. Hemiuterul
este jumatatea unui uter dublu care se dezvolta in lipsa celeilalte jumatati
Malformatiile trompelor
- absenta lor( exceptionala)
- hipoplazia( trompele sunt subtiri si sinuoase)
- atrezia (trompe rudimentare, obstruate)
Malformatiile ovarelor:
- agenezia si disgenezi ovariana cu prezenta gonadelor a tesutului stromei si
absenta completa sau aproape completa a elementelor epiteliale si germinale,
se observa in sindromul de disgenezie gonadica
- grade minore de hipoplazie, asociate cu un tract mullerian normal dezvoltat,
se manifesta prin tulburari menstruale diverse
Hermafroditismul
Este o malformatie foarte rara caracterizata prin prezenta la o singura persoana
a organelor genitale ale ambelor sexe. Mai frecvent se poate constata un canal
genital, care in parte sau in totalitate nu corespunde gonoadelor respective.
Aceasta malformatie are o explicatie embriologica:pana la stadiul de 25mm embrionul
este un hermafrodit avand elementele necesare de a se dezvolta fie catre un
sex fie catre celalalt. In acest stadiu gonoadele sunt diferentiate si embrionul
poseda atat canale Muller cat si canalele Wolff. Cauzale care determina dezvoltarea
ambelor elemente embrionare, mascule si femele nu sunt bine cunoscute.
Hermafroditul adevarat este purtator intr-o parte a unui ovar si in partea opusa
a unui testicol sau a unui amestec al acestor tesuturi glandulare.
Pseudohermafroditul are gonoadele respective ale unui sex dar organele genitale
externe sunt corespunzatoare sexului opus.
Conflictul psihologic ce se produce este daunator sanatatii si vietii individului.
Cea mai buna pozitie este de a incuraja evolutia spre sexul spre care se simte
inclinat. Tratamentele hormonale nu au niciodata succes