Atrita reumatoida juvenila (ARJ) reprezinta un grup de boli in care inflamatia nesupurativa persistenta sau recidivanta a sinovialelor este principalul semn de manifestare. Datorita polimorfismului clinic, biologic si evolutiv au existat pe parcursul timpului mai multe tentative de identificare si incadrare a diferitelor tipuri de boala in diverse clasificari si chiar controverse in ceea ce priveste denumirea acesteia.

“American Rheumatoid Association Criteria Subcomitee” a precizat initial criteriile pentru clasificarea ARJ, pentru a o diferentia de alte afectiuni reumatismale (Brewer E.J. si colab. 1973). ARJ a fost clasificata dupa manifestarile clinico-biologice din primele 6 luni de boala in 3 grupe: sistemica, poliarticulara si pauciarticulara (oligoarticulara). In cadrul formei poliarticulare s-a identificat o forma cu FR pozitiv si una cu FR negativ. Ulterior forma oligoarticulara s-a diferentiat intr-o forma cu debut tardiv, predominanta la sexul masculin, cu tendinta de evolutie spre spondiloartropatie si o forma cu debut precoce, predominanta la sexul feminin, cu risc crescut pentru uveita cronica. In realitate insa s-a constatat ca majoritatea pacientilor cu debut pauciarticular nu se incadrau in nici una dintre aceste forme.

In timp ce American College of Rheumatology (ACR) propunea termenul de artrita reumatoida juvenila (ARJ), Liga Europeana Contra Reumatismului (EULAR) a propus denumirea de artrita cronica juvenila (ACJ), care a si fost acceptata la conferinta OMS din 1977 de la OSLO. In acelasi timp reumatologii europeni, care acceptau si ei existenta celor 3 mari forme de boala (pauciarticulara, poliarticulara si sistemica), au desprins forma poliarticulara cu FR pozitiv de celelalte entitati, desemnand-o cu termenul de ARJ. Ei incercau astfel sa delimiteze termenul generic de ARJ atribuit de americani pentru toate formele de boala, care sugera o identitate prea mare cu poliatrita reumatoida seropozitiva a adultului; in realitate sub 10% din cazuri se pot suprapune pe “modelul” artritei reumatoide de la adulti.

Pe de alta parte scoala americana combatea termenul de ACJ pornind de la constatarea ca multi dintre pacienti prezinta forme relativ usoare de boala iar dintre acestia unii, se vindeca chiar. p9u3ud
Compararea criteriilor de clasificare si de diagnostic a ARJ (Petty, 1993)

Exista propuneri de a denumi boala ca si artrita juvenila (AJ) (Cassidy J.T., 1993; Prieur A.M., 1993) sau artrita juvenila idiopatica, dar in paralel se vehiculeaza si celelalte denumiri, deocamdata.
O alta problema practica o constituie incadrarea unui numar important de bolnavi in cele 3 forme de ARJ (cu subtipurile mentionate), definite exclusiv dupa modul de debut, intrucat o parte dintre ei (mai ales cu pauciartrita), nu mai corespundeau din punct de vedere clinic si chiar biologic cu “pattern-ul” initial de incadrare din primele 6 luni de boala (Fink C.W., 1997).

Cam 10-15% din copiii cu ARJ care prezentau pana la 4 articulatii afectate in primele 3 luni, evoluau intr-un interval de 3-6 luni spre forme poliarticulare (cu prinderea a peste 5 articulatii) (Prieur A.M., 1990). Dupa Fink, cam 1/3 din copiii ce prezentau oligoatrita in primele 6 luni, evoluau ulterior spre poliatrita. Mai mult decat atat, copiii cu manifestari poliarticulare aveau frecvent o evolutie mai severa, cu leziuni osteoarticulare ce se agravau, cu alterarea functionalitatii articulare, si in final cu anchiloza invalidanta (unii ajungand in stadiul 4 Steinbroker, necesitand protezare articulara).
Pornind de la aceste aspecte s-au incercat noi clasificari ale ARJ, care sa ia in considerare nu doar modalitatea de debut ci si evolutia si prognosticul diferitelor variante. Astfel, Cassidy J.T. propune in 1995 o clasificare in noua subtipuri clinice:

In cadrul ARJ poliarticulare seronegative se disting 3 forme:
Formele sinoviale (“wet arthritis”), caracterizate prin tumefactie articulara importanta, dar cu mobilitate mult timp pastrata.
Formele cu redoare progresiva (“dry arthritis”): cu interesare articulara si periarticulara torpida cu evolutie spre anchiloza progresiva, fiind putin influentate de terapie.
Formele cu debut poliarticular al spondiloatropatiilor care intereseaza in special baietii la pubertate sau adolescenta; prezinta frecvent enteziopatii, prinderea articulatiilor mari ale membrelor, antecedente familiale de spondiloatropatie si HLAB-27.
Criteriile de diagnostic ale ARJ (dupa ARA, 1995 -; modificate):
1. Mono-/pauci-/poliartrita cu evolutie de minimum 3 luni
A. Pauciarticulara: intre 1 si 4 articulatii afectate
Poliarticulara: peste 4 articulatii interesate
B. Definirea artritei -; tumefactie articulara sau prezenta a cel putin doua din urmatoarele semne: caldura locala, artralgii, sensibilitate la palpare, limitarea mobilitatii articulare.
C. Articulatiile intercarpiene si radiocarpiene, articulatiile tarsiene si tibiotarsiene, articulatiile coloanei vertebrale sunt interpretate ca o singura articulatie afectata.

2. Mono-/pauci-/poliartrita cu evolutie de minimum 6 saptamani daca se asociaza cu:
Febra neregulata (de tip “septic”)
Rash morbiliform pasager, recidivant
Pericardita
Pleurezie
Iridociclita
Tenosinovita
Redoare matinala
Afectarea coloanei cervicale
Seropozitivitate (FR, AAN)

3. In caz de monoartrita, biopsia sinoviala prezentand:
Hipertrofia vilozitatilor
Multiplicarea celulelor din stratul bordant
Necroza fibrinoida
Infiltrate inflamatorii, predominant limfoplasmocitare, difuze sau dispuse nodular
Hipervascularizatie

Criterii de excludere:
Spondilita ankilopoetica
Artrita psoriazica juvenila
Artritele enteropatice (rectocolita ulcerohemoragica, boala Crohn, by-pass-ul ileal)
Artritele reactive (infectii intestinale cu Shigella, Salmonella, Yersinia, sau infectii cu Mycoplasma sau Chlamydia trachomatis)
Sindromul Reiter
Artritele secundare deficitelor imune: umorale, celulare sau mixte
Sindromul entezopatie -; artropatie seronegativa (SEA)
Diagnosticul diferential al ARJ

In Clinica Pediatrie II Cluj-Napoca in intervalul 1989-1998 s-au internat 92 de copii diagnosticati cu ARJ: 41 cazuri cu forma poliarticulara, 39 cazuri cu forma oligoarticulara si 12 cazuri cu forma sistemica de boala. Repartitia pe subtipuri de ARJ este urmatoarea:

TRATAMENTUL ARJ
Tratamentul copiilor cu ARJ este de lunga durata, el fiind initiat si ulterior modificat in functie de subtipul bolii, severitatea acesteia, manifestarile particulare si de raspunsul la terapie. Obiectivul principal este asigurarea unui echilibru cat mai apropiat de normal, cu minimum de riscuri atat din partea tratamentului cat si din partea bolii in sine.

Majoritatea autorilor pledeaza pentru o abordare “in piramida” a strategiei terapeutice, incepand cu medicamentele cele mai putin toxice, AINS, ulterior apeland la nevoie la hidroxiclorochina, metotrexat, imunosupresoare sau la asa numitele “medicamente experimentale” incercate in tratamentul poliartritei reumatoide a adultului.

AINS reprezinta medicatia de prima linie si peste 50% din pacienti raspund initial favorabil dupa primul antiinflamator nesteroidian.
Daca un preparat nu este suficient de eficace dupa o terapie de 2-3 luni, se recomanda utilizarea unui alt antiinflamator din aceiasi clasa. Diferitele preparate se pot administra in cure alternative, dar nici o data concomitent datorita sumarii efectelor adverse. Aproximativ 2/3 din copiii cu ARJ nu raspund favorabil la un singur antiinflamator nesteroidian. In aceasta situatie se recomanda o medicatie de linia a 2-a.

Medicamentele care prezinta riscuri pentru sanatatea copilului (in prezent sau viitor), cum sunt azathioprina si ciclofosfamida, vor fi rezervate doar acelor cazuri (cat mai putine posibil) care nu au raspuns tratamentelor mai putin agresive.

Corticosteroizii sunt utilizati pentru “a stapani” formele sistemice de ARJ, in doze mici ca si terapie “pod” pana la intrarea in actiune a altor medicamente, ca terapie asociata altor droguri, cum ar fi metotrexatul si ca terapie topica intraarticulara sau oftalmologica. Aparitia iridociclitei impune si terapie cortizonica pe cale sistemica. Glucocorticoizii sunt antiinflamatoare foarte puternice, probabil cele mai eficiente din uzul curent, dar trebuie utilizati judicios datorita toxicitatii importante, incluzand sindromul Cushing iatrogen, retardul cresterii si osteopenia, alaturi de multe alte efecte secundare.

Metotrexatul este considerat de unii autori cel mai bine tolerat, mai eficient si mai putin toxic dintre medicamentele de a doua linie. Se administreaza pe cale orala in doza de 10 mg/m2 /saptamana, insa absorbtia intestinala este foarte variabila (Walace C.A., 1994); din acest motiv calea subcutanata este mai sigura. Acest medicament poate diminua sau opri distructia osoasa in ARJ asa cum s-a dovedit si radiologic (Alarcón G.S. si colab., 1992). La pacientii tratati cu metotrexat e necesara monitorizarea lunara a functiei hepatice si a hemoleucogramei.

Hidroxiclorochina, 5-7 mg/kg/zi, in doza unica zilnica, necesita mai multe luni pana la constatarea efectului terapeutic; peste 80% din pacienti raspund favorabil dupa 6 luni de tratament. Se impune un control oftalmologic sistematic datorita toxicitatii asupra retinei; modificarea sensibilitatii retiniene fata de culoarea rosie are valoare de semnal pentru intreruperea tratamentului.

Sulfasalazina, in doza progresiva de la 10 la 30-50 mg/kg/zi, are o actiune mai rapida decat hidroxiclorochina; necesita cure de minimum 3 luni. Se administreaza de electie in spondiloartropatii si in artritele din cadrul bolilor inflamatorii intestinale.
D-penicilamina si sarurile de aur se utilizeaza mai putin la copiii cu ARJ.
Noile tratamente, cum ar fi antagonistii receptorilor pentru TNF?, s-ar putea dovedi mai specifice pentru boala inflamatorie sinoviala si probabil mai putin toxice decat actuala medicatie, dar la copii nu exista studii suficiente in aceasta directie.
Strategii terapeutice in functie de severitatea ARJ
A. Formele usoare (copii afebrili, cu artralgii si minima limitare a activitatii):