- Distrofiile musculare progresive (DMP) -;

-sunt boli cronice caracterizate prin atrofii musculare cu topografie speciala,cu caracter ereditar,familial v7q24qe
-caracteristici:
-incep de obicei in copilarie
-apar la ? (transmitere autosomala X-linkata)
-se produce inlocuirea fibrelor musculare cu tesut conjunctiv sau tesut adipos
-etiologia bolilor musculare:
-miogena->leziuni la nivelul muschiului (miopatii)
-miopatiile pot fi:
-primare (distrofii musculare)
-secundare,inflamatorii (miozite)->dermatomiozita si polimiozita
-neurogena->leziuni ale NMP
-caracterele DMP:
-afecteaza musculatura proximala a membrelor,centurile
-atrofiile musculare sunt simetrice (spre deosebire de neuropatii unde sunt asimetrice)
-pseudohipertrofii->? in volum aparenta a masei musculare,secundara ? tesutului conjunctiv si adipos ce inlocuieste fibrele musculare necrozate
-nu prezinta fasciculatii sau tulburari de sensibilitate
-contractia idiomusculara este diminuata sau abolita (modificarea apare precoce)
-EMG->traseu miogen->potentialul de unitate motorie de amplitudine ?,durata ?,unde cu caracter polifazic
-retractii tendinoase mai evidente la tendonul lui Achile prin contractura tricepsului sural->atitudini vicioase,imobilizari
-clasificare:
1. distrofia musculara Duchenne
2. distrofia musculara Becker
3. distrofia facio-scapulo-humerala (Dejerine)
4. miopatia distala
5. miopatia oculara
I) Distrofia musculara tip Duchenne:
- cea mai frecventa distrofie musculara->1:3500 nou nascuti vii
- numai la sexul masculin
- transmitere recesiva legata de sex (X p 21->gena ce codifica distrofina,proteina ce exista in interiorul celulelor in fibrele musculare si stabilizeaza sarcolema)->in 2/3 din cazuri se produce depletia segmentelor de ADN iar in 1/3 din cazuri mutatii la acest nivel;in evolutie se produce deficit in stabilitatea sarcolemei cu necroza fibrelor musculare
- penetranta completa, lipsesc cazurile abortive
- debut intre 2-5 ani,dupa debutul mersului
- astenie musculara,pornire dificila,mers “leganat”,tendinta la cadere
- la ridicarea de la sol isi foloseste membrele superioare->”catarare pe sine insusi”
- in evolutie->pseudohipertrofia gambelor si retractii ale tendonului lui Achile->mers si pozitie pe varfuri,sprijin pe marginea externa a plantelor
- evolutia este lent progresiva initial;intre 7 si 10 ani exista o stabilizare relativa;dupa 10 ani evolutia se accentueaza progresiv;la aprox.12 ani boala devine invalidanta (imobilizat in scaune cu rotile)-> accentuarea rapida a evolutiei si aparitia complicatiilor->deces
- examen obiectiv:
- aspect caracteristic
- examinarea fortei musculare->diminuata la nivelul centurilor (pelviana,scapulara,axiala-> musculatura paravertebrala)->pozitii vicioase
- cifoscolioza dorsala + lordoza accentuata lombara->complicatii ale mecanicii respiratorii
- inteligenta afectata->retard psihic in 20% din cazuri
- pozitie pe varfuri
- musculatura ce nu este pseudohipertrofiata este atrofiata (esp.la nivelul centurilor)
- in evolutie,treptat intreaga musculatura este prinsa (musculatura mimicii,respiratorie)
-complicatii:
- respiratorii->bronsite repetate,pneumonii ; in evolutie insuficienta respiratorie secundara modificarilor de cutie toracica->deces in jur de 20 ani (cu tratament + 2-3 ani)
- cardiace
-paraclinic:
1. examinari biochimice->? creatinfosfokinaza (eliberata in procesul de necroza)
2. EMG->traseu miogen
3. biopsie musculara->degenerescenta fibrilara neselectiva,fibroza,tesut fibros,adipos (gamba)
4. tehnici de imunohistochimie->identificarea distrofinei;(+) de la nastere
-tratament:
-nu exista tratament specific
-ameliorare prin corticoterapie (prednison 0.75 mg/kgc/zi)->prelungeste perioada de viata cu 2-3 ani si perioada pana la imobilizare tot cu 2-3 ani;efecte secundare->? in greutate,alterarea tolerantei la glucoza, oprirea ? in inaltime
-tratament suportiv->ortopedic (lordoza,cifoscolioza)
-respiratie asistata (complicatii respiratorii)
-integrarea in centre speciale
-inginerie genetica->inlocuirea segmentului de ADN lipsa
-transplant de miofibroblasti de la tata sau rude de sex ?
-sfat genetic,diagnostic prenatal
II) Distrofia musculara tip Becker -; Kiener:
- varianta benigna a distrofiei Duchenne,mult mai rara
- transmitere X recesiva (defect localizat pe o gena alela cu gena din distrofia Duchenne;lipsa sintezei de distrofina este in concordanta cu intensitatea deficitului genetic), afecteaza numai barbatii
- clinic->de la asimptomatic pana la evolutie grava,severa,cu deces
- debut 5-25 ani
- evolueaza mai lent, minimum 20 de ani (pacientii pot trece de varsta de 50 ani)
- modificari cardiace absente;nu exista retard intelectual
- se poate transmite la nepoti prin fiicele vectoare
III) Fenotipul Duchenne la femei: apare la femeile descendente ale unui distrofic si ale unei vectoare
IV) Distrofia musculara de centura:
- 1:16 000 de nou nascuti vii
- transmitere autosomal recesiva
- exista si un numar important de cazuri sporadice
- debut in decada 2-3 sau mai tarziu
- afectarea mai intai a musculaturii centurii scapulare,apoi pelvine
- severitatea si ritmul progresiei sunt variabile
- deficitul motor este grav la 20 de ani de la debut
- clinic se aseamana cu boala Duchenne, dar difera prin ritmul lent de progresie
- interesarea cardiaca si scheletica este rara
- intelect normal
V) DMP facio -; scapulo -; humerala (Dejerine)
- transmitere A-D;defect pe 4q35
- clinic:
- debut in adolescenta la nivelul musculaturii fetei->in somn orbicularul nu inchide fanta palpebrala si nu poate efectua gesturi cu musculatura mimicii (fluierat)
- in evolutie este afectata centura scapulara cu deficit motor,musculatura bratului (biceps,triceps)
- evolutie lent progresiva spre atrofii musculare->musculatura fetei,musculatura centurii scapulare (muschi pectoral,trapez),muschii bratului
- evolutie:
- benigna->evolutie lent progresiva de-a lungul anilor
- maligna->la 30-40 ani apare o agravare care in 2-3 ani devine invalidanta (musculatura centurii pelvine si a membrelor inferioare)
- forme clinice:
- forma infantila->debut la 1-2 ani
- forma scapulo-peroniera->atrofii ale musculaturii scapulare si ale lojei anterioare a gambei
- paraclinic:
- biochimic->? nivelul seric al CPK
- EMG->traseu miogen
- biopsie->atrofie fara leziuni specifice
VI) DMP distala:
- transmitere autosomal dominanta
- tulburari motorii si atrofice, cu debut la muschii mici ai mainii sau la grupul anteroextern al gambei
- evolutie lenta, relativ benigna
VII) DMP oculara:
- transmitere A-r
- evolutie lent progresiva
- interesarea exclusiva a musculaturii oculare extrinseci, ceea ce determina in timp o oftalmoplegie completa (oftalmoplegia externa progresiva)
- uneori exista un grad moderat de pareza a facialului
- rar disfagie si pareza a muschilor gatului

Diagnosticul paraclinic al DMP:
• Examen biochimic ser (enzimograma): cresc aldolaza, CPK, LDH, GOT, cu maximum in faza precoce, inaparenta clinic
• Urina: creatinurie crescuta
• Biopsia musculara: elemente de atrofie fibrilara; fenomen de fragmentare (splitting) a celulei musculare; necroza hialina; reactie interstitiala
• EMG:
- scade durata medie a potentialelor de unitate motorie, sub 80 %
- scade amplitudinea maxima a potentialului de unitate motorie cu cel putin 30 %
- creste incidenta potentialelor polifazice
• ENG (electroneurografie): hipoexcitabilitate galvanica si faradica

Patogeneza DMP:
I) Teoria vasculara: modificari oxidative in metabolismul catecolaminelor
II) Teoria neurogena: modificare primara a neuronilor din coarnele anterioare
III) Teoria miogena: leziuni moleculare ale proteinelor structurale ale membranei musculare

Diagnosticul diferential al DMP:
1. Afectiuni degenerative:
- amiotrofii spinale
- polineuropatii
- poliradiculonevrite
2. Colagenoze
3. Polimiozite

Tratament:
- formele cu transmitere genetica bine demonstrata -;> sfat genetic
- daca se depaseste faza de sfat genetic: fosfati macroergici, hormoni anabolizanti, terapie enzimatica, kinetoterapie

- Distrofiile musculare miotonice (miotoniile; DMM) -;

= grup de afectiuni musculare caracterizate de asocierea la amiotrofii a prezentei sdr. miotonic, care consta intr-o decontractie lenta si prelungita dar indolora,necesitand un efort voluntar deosebit, acompaniata de o activitate electrica musculara repetitiva.

Patogeneza:
I) Teoria diminuarii permeabilitatii pentru clor: membrana musculara devine permeabila in orice situatie, aparand o crestere a permeabilitatii pentru sodiu
II) Teoria diminuarii critice a depolarizarii membranei
III) Teoria depletiei ionilor de calciu

Morfopatologie:
- in miotonia pura (boala Thomsen) apare o hipertrofie a fibrelor musculare, cu aspect de mozaic
- in miotonia distrofica atrofica (boala Steinert) se constata o proliferare nucleara intensa si prezenta fibrelor anulare

Clinic:
- domina fenomenul miotonic, a carui intensitate diminua progresiv pe masura repetarii contractiei (fenomenul warm-up)
- miotonia muschilor fetei simuleaza o incontinenta afectiva, o mimica blocata
- miotonia ridicatorului pleoapei da senzatia ca pleoapa ramane in urma la coborarea brusca a privirii
- miotonia muschilor limbii face dificila vorbirea
- miotonia pupilei determina o acomodare lenta
- miotonia muschilor implicati in deglutitie si masticatie determina dificultatea efectuarii acestor acte

Factori care influenteaza fenomenul miotonic:
1. Intensitatea contractiei: cu cat este mai mare, cu atat fenomenul e mai evident
2. Actul voluntar: repetarea miscarii determina diminuarea intensitatii fenomenului pana la abolire (warm-up)
3. Frigul, cu efect agravant
4. Factorul endocrin: miotonia se accentueaza in momentele de restructurare a conjuncturii endocrine
5. Factorul emotional, agravant
6. Varsta: miotonia diminua cu varsta

Exista o miotonie voluntara, evidentiata la relaxarea muschiului contractat voluntar, dar exista si o miotonie mecanica, evidentiata prin percutia maselor musculare, cand se observa exagerarea reflexului idiomuscular (cel mai evident la muschii limbii).

Clinic:
I) Distrofia miotonica pura (boala Thomsen):
- hipertrofie musculara in 25 % cazuri
- transmitere A-r,afecteaza predominant ?
- aspect caracteristic->hipertrofia musculaturii centurii si a bratelor (pseudohipertrofie pe seama ? tesutului adipos)
- aspect herculian,dar cu deficit motor ce se accentueaza in timp
- afectare moderata,neprogresiva (pacientii ajung la 60-70 ani)
- biopsie musculara->absenta fibrelor musculare de tip II
- tratament->difenil hidantoina (fenitoin)
II) Distrofia miotonica atrofica (boala Steinert):
- transmitere A-D->repetitia anormala a segmentului CTG de pe cr.19 (segmentul de ADN patologic ? in lungime pe masura trecerii de la o generatie la alta->evolutie mai grava)
- debut insidios,la adultul tanar (20-30 ani)->astenie,”mers leganat”
- faza de stare->aspect caracteristic:
- facies aton,inexpresiv,atrofia m.temporal,maseter,sternocleidomastoidian
- amiotrofii distale cu pareza;ROT diminuate;in evolutie este afectata si musculatura proximala
- prezenta fenomenului miotonic
- tulburari de fonatie (voce nazala),tulburari de deglutitie
- rar oftalmoplegie
-evolutie lent progresiva,invalidanta->imobilizare in scaun cu rotile dupa 10-20 ani
-deces prin complicatii->cardiace,pulmonare
-afectare extramusculara:
- debilitate mintala
- cataracta
- tulburari endocrine->la ? tulburari ale functiei gonadale,ale virilitatii,atrofii testiculare
- la ?->tulburari de ciclu menstrual,avorturi repetate
- tulburari cardiace->BAV I (50% din cazuri)
- tulburari respiratorii->pneumonii,bronsite repetate,in final insuficienta respiratorie
- tulburari digestive->tulburari de motilitate esofagiana si gastrica
III) Forme particulare de miotonie distrofica:
A) DMM congenitala infantila: la copiii mamelor miotonice
B) Miotonia disembrioplazica: exclusiv la populatia ebraica, cu debut in decada 1
C) Sindromul Schwartz -; Iampel (miotonia cardio distrofica): nanism, anomalii scheletice, faciale, oculare
IV) Paramiotonia Eulenberg:
- transmitere autosomal dominanta
- fenomenul miotonic apare dupa expunere la frig si cedeaza complet la caldura
- apare miotonia paradoxala: fenomenul miotonic se agraveaza la repetarea miscarii

Diagnostic pozitiv:
- examen clinic
- probe enzimatice din ser: cresteri inconstante ale CPK, mai ales in primele faze ale formei atrofice
- ?-globulina ?
- creatinina ?
- EMG: potential de unitate motorie normal, urmat de o salva miotonica (o descarcare de potentiale de mare frecventa)
- biopsia musculara->atrofia fibrelor musculare de tip I
- ENG: reactie galvano-tonica: excitarea galvanica provoaca aparitia unor contractii care se mentin pe toata durata trecerii curentului si persista dupa intreruperea lui

Diagnostic diferential:
- miopatii hipotiroidiene
- scleroza laterala amiotrofica
- intoxicatii: cofeina, nicotina, alcool

Tratament->nespecific
1. preparate cu efect de stabilizare a membranei musculare: Difenilhidantoina (Fenitoin), Procainamida (Procaina, administrarea necesita monitorizare ECG), chinidina
2. acetazolamida
3. L-DOPA
4. corticoterapie->prednisonul determina incetinirea evolutiei

Boala nu poate fi vindecata, dar tratamentul asigura ameliorarea fenomenului miotonic.

- Sistemul nervos periferic (SNP)-;

Date anatomo-functionale:
I) Nervi senzitivi:
- pericarion in ganglionul spinal
- dendritele culeg informatia periferica functie de forma de sensibilitate
- axonii formeaza radacina posterioara a nervilor spinali

II) Nervi motori periferici:
- pericarioni in cornul anterior medular, respectiv in nucleii motori ai nervilor cranieni
- axonii formeaza radacina anterioara a nervului spinal

Cele doua radacini se unesc la iesirea din gaura de conjugare si formeaza nervul radicular, care se imparte in doua ramuri:
1. Anterior: mai voluminos, reprezinta nervul intercostal sau intra in constitutia plexurilor.
2. Posterior: mai mic, se distribuie musculaturii regiunii paravertebrale si tegumentelor regiunii dorsale.

Exista 31 de perechi de radacini ale nervilor spinali:
- 8 cervicale
- 12 dorsale
- 5 lombare
- 5 sacrate
- 1 coccigiana

Pentru a parasi canalul rahidian, radacinile iau o directie din ce in ce mai oblica, de sus in jos;deoarece maduva se termina la L2, dedesubtul acestei limite radacinile se inmanuncheaza formand coada de cal.

Din plexurile nervoase iau nastere o serie de colaterale si ramuri terminale, care constituie nervii periferici. Din aceleasi radacini pot lua nastere mai multi nervi periferici, iar un nerv periferic poate lua nastere din mai multe radacini.
Dermatoamele sunt portiuni cutanate inervate de doua radacini senzitive, bilateral si simetric, fiind dispuse sub forma de benzi, orizontal la nivelul trunchiului si longitudinal la membre.
III) Fibre vegetative simpatice si parasimpatice

Patogenia leziunilor SNP:
Mecanismul patogenetic este de excitatie sau de inhibitie (deficit).
• Excitarea neuronului senzitiv determina parestezii sau nevralgii.
• Lezarea neuronului senzitiv determina hipo- sau anestezii.
• Leziunile iritative (excitative) ale neuronului motor periferic determina fasciculatii.
• Leziunile distructive ale neuronului motor periferic determina pareze sau paralizii.
• Lezarea fibrelor vegetative motorii determina tulburari vasculotrofice.
• Lezarea fibrelor vegetative senzitive determina un tip particular de durere, cauzalgia.
Diagnosticul topografic al leziunilor SNP:
I) Mononeuropatia: afectarea unui singur nerv periferic.
II) Radiculoneuropatia: afectarea radacinilor la locul de emergenta din maduva. Cauzele cele mai frecvente sunt herniile de disc, apoi compresiunile extradurale.
III) Multinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartitie inegala si asimetrica; apare frecvent in leziunile ischemice
IV) Polinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartitie simetrica, bilaterala, predominant distala.
-apare in deficite metabolice (DZ),toxice (etilism),carential
V) Poliradiculonevrita: leziuni ale mai multor radacini nervoase, asociate la polinevrite-> postinfectios,postvaccinal
VI) Plexitele: leziuni ale plexurilor nervoase.

- Plexul cervical -;

Date anatomo-functionale:
• Se formeaza prin anastomozarea radacinilor anterioare cervicale C1-C4.
• Teritoriul motor: muschii profunzi ai regiunii cervicale:
- pre- si paravertebrali
- trapez
- scaleni si sternocleidomastoidian (SCM)
• Teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii anterolaterale a gatului, regiunea mastoidiana, auriculara si unghiul mandibulei.

Paralizia de plex cervical:
1. Limitarea miscarilor de flexie, rotatie si inclinare a capului.
2. In leziunile bilaterale capul devine balant.
3. In timp apare amiotrofie cu stergerea reliefului muschilor posteriori (ai cefei) si adancirea fosei supraclaviculare.

Patologia nervului frenic:
• Nervul frenic inerveaza motor diafragmul si senzitiv pericardul si o parte a pleurei costale si mediastinale.
• Paralizia unilaterala determina paralizia diafragmului homolateral.
• Paralizia bilaterala determina tulburari grave de respiratie, cu dispnee marcata, respiratie paradoxala. O leziune bilaterala grava (e.g. poliradiculonevrita) poate determina moartea.
• Nevralgia frenica (proces tumoral mediastinal) se manifesta prin durere subclaviculara, in regiunea profunda a cefei si de-a lungul marginii libere a coastelor, accentuata de miscarile respiratorii; apare sughitul si respiratia superficiala.

- Plexul brahial -;

Date anatomo-functionale:
• Format din ultimele 4 radacini cervicale (C5-C8) si radacina D1. Din aceste radacini iau nastere trunchiurile primare:
1. superior: C5+C6
2. mijlociu: C7
3. inferior: C8+D1
• Fiecare trunchi primar se imparte intr-o ramura anterioara si una posterioara, prin anastomozarea carora rezulta trunchiurile secundare.
• Din trunchiurile secundare se desprind ramurile terminale:
1. Nervul circumflex (axilar)
2. Nervul musculocutanat
3. Nervul radial
4. Nervul median
5. Nervul ulnar (cubital)

Etiopatogenia leziunilor de plex brahial:
I) Traumatisme:
- plagi supraclaviculare sau axilare
- compresiuni prin fracturi claviculare cu deplasare
- luxatii scapulohumerale
- purtare de carje
- elongatie sau smulgere (avulsie) a radacinilor prin diferite tractiuni
II) Infectii.
III) Intoxicatii.
IV) Infiltrare neoplazica: tumori pulmonare apicale, care determina paralizie de plex brahial de tip inferior cu sdr. Claude Bernard-Horner.
V) Compresiuni: coaste cervicale, hernii de disc cervicale, anevrisme la nivelul gatului, adenopatii,cervicartroze,gusa,tumori intrarahidiene,arahnoidite
VI) Manopere obstetricale.

Manifestari clinice:
I) Paralizia de plex brahial de tip superior Duchenne-Erb (C5+C6):
A) Atitudine particulara: bratul atarna inert de-a lungul corpului in rotatie interna si pronatie.
B) Deficite motorii:
- abolirea tuturor miscarilor din articulatia umarului prin paralizia muschilor centurii scapulare
- imposibilitatea flexiei antebratului prin paralizia muschilor lojii anterioare a bratului (mai ales a bicepsului brahial).
C) Abolirea ROT: bicipital si stiloradial.
D) Tulburari de sensibilitate: hipo- sau anestezia tegumentelor marginii laterale (externe) a bratului si antebratului, pana la nivelul policelui.
E) Tulburari trofice: atrofia muschilor centurii scapulare cu aparitia umarului in epolet si atrofia musculaturii lojii anterioare a bratului si a lungului supinator
II) Paralizia de plex brahial de tip mijlociu Remak (C7):
A) Atitudine particulara: mana si antebratul in flexie.
B) Deficite motorii:
- imposibilitatea extensiei antebratului prin paralizia tricepsului
- imposibilitatea extensiei mainii si degetelor prin paralizia muschilor lojii posterioare a antebratului.
C) Abolirea ROT: tricipital.
D) Tulburari de sensibilitate: hipo- sau anestezie la nivelul primului spatiu interosos dorsal.
E) Tulburari trofice: atrofia tricepsului si muschilor lojii posterioare a antebratului.
III) Paralizia de plex brahial de tip inferior Dejérine-Klümpke (C8+D1):
A) Atitudine particulara: mana in gheara sau grifa medio-cubitala tip Aran-Duchenne, cu policele in planul celorlalte degete, iar degetele II-V prezinta hiperextensia primei falange si flexia ultimelor doua.
B) Deficite motorii:
- imposibilitatea flexiei mainii prin paralizia muschilor lojii anterioare a antebratului
- imposibilitatea adductiei, abductiei, flexiei si opozitiei policelui prin paralizia muschilor eminentei tenare
- imposibilitatea adductiei si abductiei degetelor, flexiei primelor falange si extensiei celorlalte doua ale degetelor II-V, prin paralizia muschilor interososi si lombricali.
C) Abolirea ROT: cubitopronator.
D) Tulburari de sensibilitate: pe marginea interna a celor 2/3 inferioare ale bratului, a antebratului si a mainii.
E) Tulburari trofice: atrofia musculaturii regiunii anterioare a antebratului si a muschilor mici ai mainii.
F) Tulburari vegetative: prin interesarea fibrelor simpatice care insotesc radacinile C8 si D1, cu sdr. Claude Bernard-Horner.
IV) Paralizia totala: apar manifestarile din toate situatiile anterioare. Membrul superior atarna flasc, imobil si amiotrofiat, cu areflexie osteotendinoasa, hipoestezie pe intreg membrul, tulburari vegetative (cianoza,hipersudoratie,piele subtiata)

- Paraliziile ramurilor terminale ale plexului brahial -;

I) Paralizia de nerv circumflex (axilar):
- nervul are originea in C5 si C6
- inerveaza muschii deltoid si rotund mic, asigurand abductia si flexia bratului, cu ridicarea sa la orizontala, precum si rotatia externa a bratului
- teritoriul senzitiv: tegumentele umarului in regiunea anteroexterna
Lezare:
- traumatisme cu luxarea capului humeral sau fracturi de col chirurgical humeral
- compresiune la purtatorii de carje
- nevrite izolate
Clinic:
- umar cazut in epolet, cu bratul flasc si balant
- imposibilitatea ridicarii bratului la orizontala
- hipo- sau anestezie in regiunea inervata senzitiv
II) Paralizia de nerv musculocutanat:
- origine in C5, C6, C7
- inerveaza muschii biceps si brahial, asigurand flexia si supinatia antebratului si proiectia inainte-inauntru a membrului superior
- teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii externe a antebratului
Lezare:
- traumatisme cu luxatii sau fracturi ale umarului
- compresiuni sau anevrisme de artera axilara
Clinic:
- antebratul atarna in prelungirea bratului
- dispare relieful fetei anterioare a bratului
- hipotonia si distrofia muschilor biceps si brahial, cu imposibilitatea flexiei antebratului
- hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv
III) Paralizia de nerv radial:
- origine in C5-T1, care formeaza trunchiul secundar posterior
- traiect: ia nastere la varful axilei, unde trece inapoia pachetului vasculonervos al bratului, apoi ajunge in loja posterioara a bratului prin fanta humero-tricipitala, inconjoara fata posterioara a humerusului, trece in santul nervului radial, in contact direct cu osul, apoi trece in loja anterioara, trece inaintea articulatiei cotului, unde se plaseaza anterior de epicondilul lateral, dupa care se imparte in ramurile terminale:
1. Anterioara: senzitiva
2. Posterioara: motorie, inconjoara colul radiusului, avansand distal pe fata posterioara a antebratului
- teritoriul motor-> este nervul extensiei si supinatiei.
1. triceps brahial
2. muschii lojii posterioare a antebratului
3. muschii lojii laterale a antebratului
- actiune motorie:
1. extensia antebratului
2. extensia mainii si primelor falange
3. extensia si abductia policelui
4. abductia mainii
5. supinatia antebratului si a mainii
- teritoriul senzitiv: fata posterioara a bratului, antebratului, mainii, suprapus peste teritoriul senzitiv al nervilor vecini, astfel incat numai o mica arie, corespunzatoare tabacherei anatomice ii apartine in exclusivitate.
Lezare:
- traumatisme (fracturi de humerus sau de radius, cu deplasare)
- compresiuni la nivel axilar prin tumori cu adenopatii axilare, anevrisme, carje
- compresiuni la nivel humeral prin calus vicios
- compresiune in somn profund prin comprimare pe un plan dur (paralizia betivilor)
- compresiunea se poate produce pe masa de operatie sau prin garou prea strans
- cauze generale: intoxicatii (mai ales cu plumb), infectii
- procese locale->lipoame,inflamatii ale burselor tendinoase,tumori ale nervului,metastaze carcinomatoase
Clinic:
A) Atitudine particulara: antebrat in flexie, mana atarna in hiperflexie si pronatie (mana cazanda, in gat de lebada),police in abductie si usor flectat,ultimele 4 degete usor flectate
B) Deficite motorii:
- imposibilitatea extensiei antebratului prin paralizia tricepsului
- imposibilitatea extensiei mainii prin paralizia muschilor lojii posterioare a antebratului (testul salutului militar)
- imposibilitatea extensiei primelor falange, paralizia extensiei si abductiei policelui prin afectarea lojii posterioare a bratului
- imposibilitatea supinatiei si abductiei mainii prin paralizia lojii laterale a antebratului
- flexia antebratului este diminuata prin paralizia muschiului brahioradial
- diminuarea flexiei degetelor
C) Abolirea ROT: tricipital si stiloradial.
D) Tulburari de sensibilitate: anestezie in tabachera anatomica, fata dorsala a policelui, primul spatiu interosos.
E) Tulburari trofice: diminuarea reliefului regiunii posterioare a bratului si antebratului. Mana prezinta cianoza si edem.
-paralizie prelungita->sinovita hiperplazica (tendinita extensorilor)
IV) Paralizia de nerv median:
- origine in C6-T1
- traiect: se formeaza la baza axilei, coboara pe fata interna a bratului, alaturi de artera humerala. La nivelul articulatiei cotului trece anterior in regiunea mediana a antebratului prin santul bicipital intern, unde coboara printre muschii flexor superficial si flexor profund al degetelor. Patrunde prin canalul carpian spre mana, unde se termina la nivelul eminentei tenare
- teritoriul motor-> este nervul opozitiei policelui.
1. Muschii regiunii anterioare a antebratului:
- rotund si patrat pronator
- flexor radial al carpului
- flexor superficial al degetelor
- o parte din flexorul profund al degetelor
- flexor lung al policelui
2. Muschii eminentei tenare:
- flexor scurt al policelui
- abductor scurt al policelui
- opozantul policelui
3. Primii doi muschi lombricali.
- actiune motorie:
1. pronatia antebratului
2. flexia antebratului
3. flexia mainii
4. flexia falangelor doi si trei
5. flexia si opozitia policelui
- teritoriul senzitiv:
1. Fata palmara a mainii: eminenta tenara, degetele I-III, ½ mediala a inelarului.
2. Fata dorsala a mainii: falanga distala a indexului si mediusului
Lezare:
- traumatisme
- prinderea in tesut cicatricial
- anevrisme ale arterei humerale
- microtraumatisme profesionale (lacatusi, frizeri, croitori, calcatori de rufe etc.)
- compresiune in somn intre planul patului si capul partenerului (paralizia indragostitilor, paralizia de week-end)
Clinic:
A) Atitudine particulara: antebratul in usoara supinatie si policele in planul celorlalte degete (abductie si extensie), ceea ce da aspectul de mana simiana.
B) Deficite motorii:
- diminuarea flexiei mainii si degetelor, prin paralizia muschilor regiunii anterioare a antebratului
- imposibilitatea flexiei, abductiei si opozitiei policelui, prin paralizia muschilor eminentei tenare
- imposibilitatea flexiei falangelor doi si trei
- probe de examinare:
1. proba de grataj: cu mana asezata pe masa cu degetele intinse, pacientul nu poate face miscarea de grataj
2. proba flectarii degetelor in pumn: indexul ramane intins, mediusul face o flexiune incompleta, iar policele schiteaza o flexie a primei falange, rezultand aspectul mainii de benedictiune papala
3. proba pensei digitale: pacientul nu poate executa bucla (pensa) police-index
4. proba incrucisarii degetelor de la cele doua maini: de partea afectata indexul si mediusul raman extinse
5. proba abductiei policelui->policele nu se poate abduce
C) Abolirea ROT: mediopalmar (produs prin percutia tendoanelor muschilor palmari in apropierea mainii).
D) Tulburari de sensibilitate: hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv descris.
E) Tulburari trofice: atrofia musculaturii lojii anterioare a antebratului si a eminentei tenare.
F) Tulburari vasomotorii,secretorii ale pielii,ale fanerelor
Sindromul de tunel carpian (brahialgia parestezica nocturna):
• Se datoreaza compresiunii nervului median la nivelul tunelului format de retinaculul flexorilor in partea de sus si planul tendoanelor flexorilor, asezate pe oasele carpului.
• Mai ales la femeile care efectueaza munca fizica grea (profesionala sau menajera), la acromegali, in afectiuni reumatismale, in tenosinovite ale pumnului.
• Clinic:
1. Parestezii la nivelul palmei, policelui, indexului, cu caracter de arsura sau furnicaturi penibile, cu accentuare nocturna.
2. Hipoestezie in teritoriul de inervatie senzitiva al nervului median.
3. Pensa police-indice se realizeaza dificil.
4. Flexia pasiva puternica a pumnului cauzeaza parestezii.
5. Atrofii ale eminentei tenare,oponentului policelui,scurtului abductor,celor 2 lombricatori
V) Paralizia de nerv ulnar (cubital):
- origine in C8, T1
- traiect: coboara pe partea interna a bratului, trece in loja posterioara, pana inapoia articulatiei cotului, unde strabate santul epitrohleo-olecranian, apoi coboara pe marginea interna a antebratului pana la gatul mainii, unde trece superficial deasupra canalului carpian
- teritoriul motor->este nervul prehensiunii.
1. Antebrat:
- flexorul ulnar al carpului
- fasciculele mediale ale flexorului profund al degetelor
2. Mana:
- muschii eminentei hipotenare
- adductorul policelui
- muschii interososi
- ultimii doi lombricali
- actiune motorie:
1. flexia mainii
2. flexia degetelor IV si V
3. adductia degetelor IV si V
4. adductia policelui
- teritoriul senzitiv: 1/3 mediala a fetei plantare a mainii, ½ laterala a inelarului, degetul V, atat pe fata palmara cat si pe cea dorsala;1/2 mediala a fetei dorsale a mainii;1/2 interna a degetului 4,1/2 interna a primei falange a degetului 3
Lezare:
- traumatismele epifizei distale a humerusului, traumatismele ulnei
- afectiuni ale articulatiei cotului
- microtraumatisme profesionale (tamplari, brutari, sculptori)
- anevrisme ale arterei brahiale sau axilare
- compresiuni (esp.zona scalenica),la nivelul santului epitrohleo-olecranian
- boli infectioase->tifos,febra tifoida
Clinic:
A) Atitudine particulara: mana in gheara sau grifa ulnara, constand in extensia primei falange si flexia ultimelor doua falange ale degetelor II-V, mai exprimate la degetele IV si V.
B) Deficite motorii:
- imposibilitatea flexiei primelor falange
- imposibilitatea extensiei ultimelor doua falange
- imposibilitatea abductiei si adductiei degetelor
- imposibilitatea adductiei policelui
- prehensiunea este perturbata
- probe de examinare:
1. semnul Fromet al policelui: bolnavul prinde o coala de hartie cu ambele maini intre police si index si trage lateral. De partea paralizata coala ii scapa
2. semnul evantaiului: mana asezata cu palma pe un plan plat nu poate rasfira degetele in evantai
3. testul pensei police-deget mic (testul buclei): nu se poate executa pensa mentionata
4. testul manunchiului: degetul mic si inelarul nu participa in actul de reunire a degetelor intr-un manunchi
5. semnul gratajului->degetele 4,5
C) Tulburari de sensibilitate: hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv->fata palmara si dorsala a degetelor 4 si 5;partea ulnara a mainii
D) Tulburari trofice si vasomotorii: importante, mana ia aspect scheletic prin atrofia interososilor, eminenta tenara devine plata, pielea se subtiaza, apare cianoza si edem.
Sdr.de tunel cubital->tunel format de aponevroza care acopera nervul intre insertiile osoase pe olecran si epicondilul medial ale celor 2 capete ale muschiului flexor carpi ulnaris
-initial tulburari de sensibilitate,apoi deficit motor

-Paralizia nervilor spinali ai trunchiului -ramuri dorsale ce asigura inervatia santurilor intervertebrale de la C1 la S1
-ramuri anterioare pt.segmentele C3-L3
-etiologie:
- afectiuni ale coloanei vertebrale
- radiculite
- polineuropatii
- poliradiculonevrite
- boli musculare degenerative,inflamatorii
-simptomatologie:
-paralizie unilaterala->scolioza
-paralizie bilaterala->trunchi aplecat spre spate

- Paralizia de plex lombar -;

Originea plexului lombar: primele 4 radacini lombare care se unesc cu un ram anastomotic provenind din D12.
Etiologia paraliziilor: traumatisme, infiltrare neoplazica, procese inflamatorii (mai rar).
Clinic:
Deficite motorii la nivelul muschilor psoas si cvadriceps, cu limitarea flexiei si adductiei coapsei si a extensiei gambei.
Abolirea ROT rotulian.
Hipo-, anestezie pe fata anteroexterna si interna a coapsei si pe fata anterointerna a gambei.
Atrofia si hipotonia muschilor psoas si cvadriceps.

- Paraliziile ramurilor terminale ale plexului lombar -;

I) Lezarea nervului femurocutanat:
- origine in L2 si L3
- teritoriu motor: contribuie la inervatia tensorului fasciei lata
- teritoriu senzitiv: fata externa a coapsei
Lezare:
- procese inflamatorii (spondilite)
- procese compresive (discopatii, spondilartroze)
Clinic: meralgia parestezica tip Roth, constand in senzatii penibile de furnicaturi la nivelul unei zone limitate de pe fata externa a coapsei si durere intensa la nivelul fetei externe a coapsei
II) Paralizia nervului obturator:
- origine in L2, L3 si L4
- teritoriul motor: lungul si scurtul adductor,m.pectineu,obturatorul extern si marele adductor
- teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii superointerne a coapsei
Lezare:
- fracturi de bazin
- postpartum
- chirurgie genitourinara
- hernie obturatorie
- osteita pubiana
Clinic:
1. Deficit motor al adductorilor coapsei, cu limitarea adductiei si rotatiei interne a coapsei.
2. Durere la nivelul regiunii genitale, cu iradiere spre fata mediala a coapsei, care se accentueaza la compresiunea nervului in canalul suprapubian,la ortostatiune si mers si diminua in pozitie culcata
3. Hipo-, anestezie in portiunea superointerna a coapsei.
III) Paralizia nervului crural:
- origine in L3 si L4
- teritoriul motor: psoas si cvadriceps, asigurand flexia coapsei si extensia gambei
- teritoriul senzitiv: fata inferointerna a coapsei si fata anterointerna a gambei
Lezare:
- traumatisme
- interventii chirurgicale pe micul bazin
- compresiuni date de infiltratii neoplazice abdomino-pelvine
- hematom al psoasului la hemofilici
- afectiuni generale (DZ, porfirie)
- rahianestezii
- nevrite
Clinic:
1. Deficit motor cu limitarea extensiei gambei si flexiei coapsei.
2. Abolirea reflexului rotulian.
3. Durere, parestezii, hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv cutanat.

- Plexul sacrat -;

Origine: din anastomozarea unei ramuri din L4 cu radacina L5 si cu primele trei radacini sacrate (S1-S3). Ramura terminala este nervul sciatic.

Nervul sciatic: ia nastere din radacinile L5, S1, S2 laolalta cu anastomoze din L4 si S3. Traiect intre marele trohanter si ischion, pe sub gluteul mare, pe fata posterioara a coapsei, pana in fosa poplitee, unde se scindeaza in ramurile terminale:
1. Nervul sciatic popliteu extern: se distribuie la muschii lojii anteroexterne a gambei.
2. Nervul sciatic popliteu intern: se distribuie la muschii lojii posterioare a gambei.

Teritoriul motor: muschii regiunii posterioare a coapsei si majoritatea muschilor gambei si piciorului
Teritoriul senzitiv: apartine strict ramurilor terminale ale sciaticului.
Lezare:
- traumatisme (fractura de col femural, luxatii coxofemurale, contuzii fesiere prin cadere)
- abcese sau hematoame ale fesei
- dupa injectari intramusculare incorecte
Clinic:
A) Atitudini particulare: piciorul balant prin paralizia muschilor piciorului.
B) Deficit motor: paralizia muschilor gambei si piciorului, cu mers stepat si imposibilitatea ridicarii pe varfuri.
C) Abolirea ROT: achilean si medioplantar.
D) Tulburari de sensibilitate: dureri cauzalgice si hipoestezie in teritoriul cutanat al ramurilor terminale.
E) Tulburari trofice: amiotrofia muschilor gambei.

I) Paralizia sciaticului popliteu extern:
- teritoriul motor: muschii lojii anteroexterne a gambei, asigurand dorsiflexia si statica piciorului
- teritoriul senzitiv: 1/3 inferioara a fetei anteroexterne a gambei, fata dorsala a piciorului, haluce
Lezare:
- fracturi ale colului peroneului
- compresiuni prelungite in pozitii vicioase (picior peste picior, ghemuit pe vine, in somn)
- chiste mucoide
- injectii gresite
Clinic:
1. Picior in picatura, ca atitudine particulara.
2. Abolirea flexiei dorsale a piciorului.
3. Mers stepat.
4. Imposibilitatea mersului pe calcaie.
5. Imposibilitatea abductiei si rotatiei externe a piciorului.
6. Hipoestezie.
7. Atrofia lojii anterolaterale a gambei.
II) Paralizia sciaticului popliteu intern:
- teritoriul motor: muschii regiunii posterioare a gambei (molet) si muschii plantei
- teritoriul senzitiv: planta, calcaiul, marginea laterala a piciorului pana la degetul mic
Lezare:
- traumatisme in regiunea poplitee sau gambiera posterioara
- tumori in spatiul popliteu
- sdr. de tunel tarsian
Clinic:
1. Degete in ciocan si picior valg.
2. Abolirea flexiei plantare a piciorului.
3. Imposibilitatea mersului pe varfuri.
4. Diminuarea adductiei si rotatiei interne a piciorului.
5. Areflexie achileana.
6. Anestezie plantara sau dureri cauzalgice.
7. Amiotrofie rapida a moletului
Sindromul de tunel tarsian: apare in compresiunea unei ramuri din sciaticul popliteu intern (nervul tibial posterior) in tunelul tarsian format intre maleola interna si calcaneu.
Clinic: parestezii si dureri de tip arsura la nivelul plantei, cu accentuare penibila nocturna, agravate de ortostatiune si mers. Uneori pot iradia spre molet.

- Sindromul de coada de cal -;

Coada de cal e formata din radacinile lombosacrate L2-S5.
Teritoriul motor: musculatura membrelor inferioare si sfincterul extern striat al anusului si vezicii urinare.
Teritoriul senzitiv: perineu, organe genitale externe.
Teritoriul vegetativ: vezica urinara, rect, organe genitale.
Etiologie:
1. Afectiuni ale coloanei vertebrale lombosacrate (traumatisme, hernii de disc, spina bifida, spondilite, tumori).
2. Afectiuni intrarahidiene (tumori ale maduvei, supuratii, arahnoidite).
3. Procese paravertebrale (supuratii, adenopatii, anevrisme de aorta).
Clinic:
I) Sdr. de coada de cal total:
1. Paraplegie flasca cu amiotrofii accentuate.
2. Areflexie osteotendinoasa rotuliana si achileana.
3. Tulburari de sensibilitate de la L2 in jos.
4. Tulburari sfincteriene.
5. Tulburari trofice la nivelul m.i.

II) Sdr. de coada de cal tip superior (afectarea L2-L4):
1. Deficit motor al cvadricepsului cu limitarea flexiei coapsei si a extensiei gambei.
2. Hipotonia si amiotrofia cvadricepsului.
3. Abolirea reflexului rotulian.
4. Fara tulburari sfincteriene sau trofice.
III) Sdr. de coada de cal tip mijlociu (afectarea L5-S2):
1. Deficit motor al musculaturii piciorului si degetelor.
2. Hipotonie si amiotrofii pe musculatura gambei, atat anterolateral cat si posterior.
3. Areflexie achileana si medioplantara.
4. Hipoestezie in teritoriul radicular L5-S2.
IV) Sdr. de coada de cal tip inferior (afectarea S2-S5):
1. Deficitul motor se limiteaza la muschii perineali si fesieri interni.
2. Hipotonie
3. Anestezie in sa.
4. Tulburari sfincteriene si sexuale.

- Nevralgia sciatica forma comuna -;

Etiopatogenie: urmare a unui conflict disco-radicular, cu compresiunea discului asupra radacinii respective, care intereseaza fie discul L4-L5 si radacina L5, fie discul L5-S1 si radacina S1.
Evolutie in trei faze:
1. Faza algica: are loc triturarea nucleului pulpos din discul intervertebral.
2. Faza neurologica: hernia nucleului pulpos pe o directie mediana, paramediana sau laterala in canalul vertebral (simptomatologie medulara) sau in gaura de conjugare (simptomatologie radiculara)
3. Faza neurologica: modificari degenerative ale coloanei vertebrale.
Clinic:
1. Durere:
- debut brusc
- precedata in aproximativ ½ din cazuri de lombalgie
- in afectarea radacinii L5, durerea intereseaza fesa, fata posterioara a coapsei, fata externa a gambei, dosul piciorului si halucele
- in afectarea radacinii S1, durerea cuprinde fesa, fata posterioara a coapsei, fata posterioara a gambei,moletul, planta si degetul V
- se intensifica la tuse,defecatie sau la miscari bruste
- asociata cu parestezii
2. Atitudine antalgica: scolioza coloanei lombare.
3. Contractura pe musculatura paravertebrala.
4. Sensibilitate la presarea sau percutia apofizei spinoase (semnul clopotelului).
5. Probe de elongatie pozitive.
6. ? Abolirea reflexului achilean.
7. ? Deficit motor.
8. Tulburari de sensibilitate: in lezarea L5 apare hipoestezie pe fata anteroexterna a gambei, dosul piciorului, fata dorsala a halucelui, in timp ce in lezarea S1 hipoestezia apare pe fata posterioara a gambei, planta si deget V.
9. Radiologic (AP sau LL) se evidentiaza triada Barr:
- pensarea spatiului intervertebral
- rectitudinea coloanei (disparitia lordozei fiziologice)
- scolioza
Paraclinic: CT, RMN, mielografie.
Evolutie: trenanta 1-3 luni, cu posibile recidive; posibil lombalgii cronice dupa un episod sciatic.
Forme clinice:
1. forma hiperalgica->hernia blocata in canalul de conjugare
2. forma bilaterala->hernie voluminoasa mediana
3. sciatica cu sdr.de coada de cal
4. sciatica paralizanta
Tratament:
- repaus la pat
- antialgice
- AINS->fenilbutazona,indometacin,diclofenac,ibuprofen,piroxicam
- blocaje radiculare prin infiltratii cu corticoizi
- miorelaxante
- neurotonice
- fizioterapie
- chirurgie: in sciaticile paralizante sau rebele la tratament medicamentos; se face laminectomie decompresiva sau chimionucleoliza (injectare de chimiopapaina, enzima capabila de a hidroliza proteoglicanii nucleului pulpos, fara a leza colagenul inelului fibros)

- Sciaticile nelegate de hernii de disc -;

I) Sciaticile de origine osoasa:
- traumatismele coloanei vertebrale lombare
- tumori primitive sau metastatice ale coloanei lombare
- spondilita anchilozanta
- spondilolisteza
II) Sciaticile de cauza non-osoasa:
- neurinoame, meningioame
- zona zooster
III) Sciatica tronculara:
- lezarea trunchiului nervos sciatic prin factori traumatici, infectiosi sau tumorali
- durerea are caracter trunchiat, interesand fesa si partea posterioara a coapsei

https://www.mediculmeu.com/boli/disfunctii-ale-miscarii/bolile-metabolice-musculare.php