=sdr. metabolic secundar insuficientei hepatice severe, determinat de invadarea SNC de subst. toxice de origine intest., nemetabolizate de ficat (amoniac, etc.) y4g8gz
-apare in: -insuficienta hepatica din hepatitele acute
-ciroza hepatica: terminal sau episodic
-sunturi porto-cave

ETIOPATOGENIE
Ipoteze:
1. Acumularea de "neurotoxine" (amoniac, fenoli, mercaptani)
-produsi in tubul digestiv
-nedetoxifiati in ficat sau scurtcircuitati - tulb. met. cerebral
-important pare amoniacul: -produs in intestin din substante proteice prin actiunea florei bacteriene
-normal: -transportat la ficat
-metabolizat in uree
-patologic: - - f-tiei hep. de metabolizare
-ori suntarea hep. prin circ. colat
In SNC - incorporat in glutamina - depletie de glutamat
(neurotransmitator excitator)
2. Alterarea balantei aminoacizilor si falsilor neurotransmitatori cresterea catab. hepatic - - aminoacizilor aromatici -fenilalanina
- -triptofan
- -tirozina in SNC - inhib. transm. dopaminergice
3. Ipoteza GABA -acidul gama-aminobutiric - neurotransmitator inhibitor
-creste productia intestinala sub actiunea florei bacteriene

FACTORI DECLANSANTI ai encefalopatiei hepatice
1. HDS -aport proteic pentru producerea de amoniac
-soc, hipoxie - alterarea functiei: -hepatice -cerebrale -renale
2. Infectii bacteriene (urinare, peritoneale)
-cresc catabolismul tisular - - prod. de amoniac
-deshidratarea si hipertermia potenteaza toxicitatea amoniacului
3. Azotemia - creste amoniogeneza
4. Tulb. hidroelectrolitice: -alcaloza hipokaliemica - indusa de diuretice
-hipovolemia - indusa de diuretice
-deshidratarea
5. Medicamente: -benzodiazepine, analgezice
-deprima functia cerebrala
6. Constipatia - - prod. de amoniac si subst. toxice sub actiunea florei asupra subst. azotate din intestin

TABLOU CLINIC
-apare la ciroticii cu HTP (98%) dupa factori precipitanti
Manifestari nespecifice: -modificari de comportament
-dezorientare temporo-spatiala
-tulburari neuro-musculare
-somnolenta - coma
-tulburari comportamentale: agitatie, anxietate depresie, indiferenta, tulburari afective
-tulburari intelectuale
-tulburari de somn
Deci exista: -sindroame corticale
-sindroame piramidale
-sindroame spinale
Examen obiectiv: -semne de ciroza + HTP + "flapping tremor" (asterixis)
-fara semne de focar neurologic patognomonic
STADIALIZAREA CLINICA a encefalopatiei hepatice
1. asterixis (bilateral, asincron - flexie, extensie membre, limba, pleoape) foetor hepatic
2. + dezorientare temporo-spatiala; rigiditate extrapiramidala
3. coma superficiala, perioade de agitatie, agresivitate
4. coma profunda
FORME CLINICE ale encefalopatiei hepatice
1. acuta
2. cronic recurenta (in ciroze)
3. cronic ireversibila (sdr. pseudodegeneresc. hepatolenticulare)
4. subclinica - evid. prin teste psihometrice

EXAMINARI PARACLINICE: -functia hepatica
-functia renala
-excluderea altor come
Specific: determinarea amoniemiei - 40-70µg% in singe venos
(util pentru monitorizare)
EEG: -pentru diagnosticul diferential
-coreleaza cu severitatea
CT cerebrala - ptr. dg. diferential
RMN (-)

DIAGNOSTIC:
-pozitiv: afect. hepatica + fact. precipitanti + sdr. clinic
-stadial: important dg. precoce

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
-insuficienta hepatica fulminanta -toxice (alcool)
-encefalopat. metabolice ( DZ, CO2, ac-baz) -medicamente (sedat., analgez.)
-leziuni intracraniene -psihoze
-infectii (meningite, encefalite)
TRATAMENT: -reechilibrare hidro-electrolitica (K+)
-sol. gluc. + vit. B a). Reducerea aportului proteic (reducerea substratului amoniogen)
-restrictie alim. prot.; adm. hidrocarbonatelor (sol. glucoza 20%)
-reluare treptata b). Favorizarea eliminarii (reducerea substratului amoniogen)
-tranzit intestinal: -clisme (neutre, acide), cu lactoza, manitol
-lactuloza oral c). Scaderea productiei de amoniac
-inhibarea florei: antibiotice: -neomicina (2-8 g/zi)
(7-10zile) -paramomicina
-metronidazol (4 x 0,2 g/zi)
-asocierea lor
-inhib. activit. ureazice a florei: -ac. nicotino-hidroxamic (3 x 400 mg)
-dizaharide sintetice: lactuloza - 30-50 - 40-90 ml/zi lactitol - 0,5-0,75 g/kg
-scad pH
-capteaza amoniacul
-scad productia de amoniac de catre flora
-accelereaza tranzitul
-amoniofixatoare: -arginina: -arginina-sorbitol
-rocmaline (500-1000 ml)
-ac. glutamic: -multiglutin (5-10 f/zi)
-ac. aspartic: -aspatofort (2-4 f/zi)
-arginina-glutamat
-benzoat de sodiu
-rasini d). Corectia profilului aminoacidic -adm. de aminoacizi: -cu lant ramificat
-esentiali
-eliminarea aminoacizilor aromatici e). Antagonisti benzodiazepinici: flumazenil: -agent de trezire
-actioneaza rapid
-durata scurta (2-4 ore) f). Tratament chirurgical: -excluderea colonului: -anastomoze
-colectomie
-transplant hepatic
ENCEFALOPATIA PSEUDOHEPATICA = apare la cirotici dupa administrare de sedative, analgezice, etc.