Referat, comentariu, eseu, proiect, lucrare bacalaureat, liceu si facultate
Top referateAdmitereTesteUtileContact
      
    
 


Ultimele referate adaugate

Adauga referat - poti sa ne ajuti cu un referat?

Politica de confidentialitate




Ultimele referate descarcare de pe site
  CREDITUL IPOTECAR PENTRU INVESTITII IMOBILIARE (economie)
  Comertul cu amanuntul (economie)
  IDENTIFICAREA CRIMINALISTICA (drept)
  Mecanismul motor, Biela, organe mobile proiect (diverse)
  O scrisoare pierduta (romana)
  O scrisoare pierduta (romana)
  Ion DRUTA (romana)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  Starea civila (geografie)
 

Ultimele referate cautate in site
   domnisoara hus
   legume
    istoria unui galban
   metanol
   recapitulare
   profitul
   caract
   comentariu liric
   radiolocatia
   praslea cel voinic si merele da aur
 
despre:
 
Sindromul mielodisplazice (SMD), Anemia aplastica, Gamopatii monoclonale (GM), Macroglobulinemia Waldenstrom, Boala lanturilor grele
Vizite: ? Nota: ? Ce reprezinta? Intrebari si raspunsuri
 

c6z6zl
= contrast intre pancitopenie si maduva hematogena hiper- sau normocelulara (deficit al celulelor stem ce consta in perturbarea maturarii celulelor)
-apoptoza accelerata in compartimentul celulelor nediferentiate
-modificari displazice->boli clonale ale celulelor uni/polipotente mieloide
-anomalii cromozomiale->apoptoza/diferentiere celulara/reactivitate fata de factorii de crestere
-labilitate citogenetica si potential evolutiv->LA
-caracteristici:
- instabilitate citogenetica
- un anumit fenotip
-simptome:
- sdr.anemic
- infectii
- manifestari hemoragice
-semne->hepatosplenomegalie
-paraclinic:
- anemie normocroma si normo/macrocitara (exista 2 populatii in ARSI)
- ? HbF
- ? expresia atg.”i” pe suprafata eritrocitelor si ? expresiei atg.A1 si H
- test Ham (+)
- punctatii bazofile (lant ß)
- eritroblasti pe frotiu
- granulocitopenie + anomalii morfologice si functionale
- trombocitopenie + anomalii morfologice si functionale
- MO->bogata + anomalii morfologice->exprimarea morfologica a hematopoezei ineficiente + localizarea atipica a precursorilor imaturi
- BOM->ALIP;fibroza;insule de blasti
- maduva rosie->megaloblasti
- anomalii in culturi medulare->culturile ? mai slab
-anomalii citogenetice:
- 7-;7q-;5-;5q-;8+;Y-;9q-;20q-;17 p-;t (1,16);izo 17q
- 5 q- determina la ? anemie macrocitara,maduva bogata,mieloblasti normali,evolutie lunga cu risc ? de LA
- 7- determina la copii cu sdr.Down sau Fanconi pancitopenie cu risc ? de LA,maduva cu celularitate mai redusa
- 17 p- determina disgranulopoieza marcata cu risc ? de transformare in LA
- izo 17q determina leucemie si pancitopenie
-clasificarea FAB:

blasti in SP blasti in MO monocite sideroblasti inelari
AR 0 0-5 < 1000 < 15%
ARSI 0 0-5 - > 15%
AREB 0-5 5-20 - AREB-t 5-20 20-30 - LMMoC 0-5 5-20 > 1000 -


-prognostic:
- entitatea FAB
- anomalii citogenetice
- anomalii in culturi
- ALIP

-evolutie:
- boala stabila
- evolutie lenta spre LA
- evolutie rapida->anomalii cromozomiale
-scor Mufti->se acorda cate 1 punct pt.fiecare din parametrii:
- Hb < 10 g%
- Gr < 2500/µl
- Tr < 100.000/mmc
- mieloblasti > 5%
-0-1->prognostic bun
-3-4 prognostic defavorabil
-diagnostic diferential:
- anemie aplastica
- boli de colagen
- MMM
- LA
- hipersplenism
-tratament:
- substitutie
- patogenetic:
- transplant de maduva allogena
- tratament pt.eradicarea clonei->citostatic
- reversori (induc in vivo/in vitro maturarea celulelor imature)->Ara-C;acid trans-retinoic
- factori de ? hematopoetici->GSCF (? Gr->? riscul infectiilor) + Epo (corectarea anemiei)
- corticoizi
- tratament antiapoptotic (AR si ARSI)->pentoxifilin,ciprofloxacin,dexametazon
-atitudine practica:
- tanar,citopenii fara rasunet clinic->observatie
- citopenii simptomatice (AR,ARSI)->substitutie de elemente figurate,antiapoptotic,factori de ?
- tanar,forma agresiva->transplant (donator compatibil HLA)
- varstnici,forme severe->reversori
- LMMoC->hidroxiuree
Anemia aplastica
= pancitopenie cu maduva saraca
-etiologie:
1. factori genetici
- anemie Fanconi->pancitopenie cu maduva saraca,anomalii scheletice (nu exista radius), fragilitate cromozomiala
- sdr.Estren-Dameshek (sdr.Fanconi fara malformatii)
- sdr.Bloom
- diskeratoza congenitala
2. substante chimice
- mielosupresive
- ocazional mielotoxice->cloramfenicol,saruri de Au,sulfamide,AINS,antitiroidiene
- toxice industriale->benzol,insecticide
3. radiatii ionizante in doze mari
4. infectii
- hepatita virusala non-A non-B
- HIV
- v.Denga
5. sarcina
6. boli clonale->hemoglobinuria paroxistica nocturna
7. boli maligne->limfom,LA,HCL
8. boli imune->boala grefa contra gazda (GVHD),timom

-patogeneza:
- depletia celulei stem
- celula stem anormala->? capacitatea de autoreinnoire;dezechilibru intre autoreinnoire si diferentiere
- inhibitia celulei stem->imuna/neimuna/umorala/celulara
- micromediu anormal
- absenta factorului de ? hematopoetic
-simptome->determinate de pancitopenie
-paraclinic->pancitopenie:
- anemie normocroma,normocitara,reticulocite ?
- leucopenie cu granulopenie
- trombocitopenie
- maduva osoasa saraca,? seriilor mieloide,infiltrata cu limfocite,plasmocite,macrofage
- ? HbF
- ? Fe
- RMN->zone celulare
-BOM:
- hipocelularitate
- insule restante de hematopoeza
- interstitiu->exudat fibrinos,ingrosare a fibrelor de reticulina
- infiltrat limfocitar,plasmocitar,macrofagic
-evaluare initiala:
- hemograma
- BOM
- cariotip
- test Ham
- enzime hepatice
- tipizare HLA
-diagnostic diferential:
- sdr.Fanconi
- hemoglobinuria paroxistica nocturna
- LAL
- mielofibroza
- SMD hipoplazic
-grade de severitate:
1. AA severa
- Gr < 500/µl;Tr < 20.000/µl
- reticulocite < 0.1% sau < 10.000/µl
- maduva aplazica
2. AA foarte severa->Gr < 200/µl
3. AA moderata



- Gr < 1000/µl;Tr < 50000/µl
- reticulocite < 60000/µl
- Hb < 10g%
-tratament:
1. AA severa
- transplant de MO (vindecare in 50-75% cazuri)
- imunosupresie->globulina antimiocitara (ATG),ciclosporina,prednison
2. AA moderata
- factori de ? hematopoetici
- androgeni
- in perspectiva->atc.anti IL2

Gamopatii monoclonale (GM)
= proliferari clonale benigne sau maligne de celule secretante de Ig (plasmocite,limfocite)
-intereseaza un singur tip de lant usor
-clasificare: a) proliferare controlata a unei clone producatoare de Ig
1. gamopatia monoclonala benigna
- plasmocite medulare < 10%
- nu exista leziuni osteolitice
- proteine monoclonale in concentratii mici
- evolutie stabila
- pot evolua spre mielom multiplu (MM)
2. sdr.aglutininelor la rece (->IgM)
3. proteine monoclonale tranzitorii
4. unii bolnavi cu boala lanturilor grele a b) proliferare necontrolata a unei clone producatoare de Ig
1. mielom cu plasmocite
- mielom multiplu
- plasmocitom solitar
- leucemie cu plasmocite
2. gamopatie monoclonala cu semnificatie neprecizata
3. macroglobulinemia Waldenstrom
4. boala lanturilor grele
Mielomul multiplu
-patogeneza:
1. proliferare de plasmocite
- tumori cu plasmocite
- leziuni osteolitice->determinate de IL-1 si TNF
- insuficienta medulara
- hipercalcemie <-liza osoasa
2. anomalii proteice
- producerea de proteina M si/sau de lanturi usoare
- ? volumului plasmatic
- ? vascozitatii sangelui
- fund de ochi->fundus paraproteinemicus
- sdr.hemoragipar->interactiune cu factorii coagularii (I,II,V,VII,VIII)
- interactiune proteina-celula->hematii in fisicuri
- amiloidoza
- suferinta renala
- crioglobulinemie
- hipo-?-globulinemia policlonala
-clinic:
- incidenta maxima > 70 ani
- astenie;dureri osoase
- infectii;suferinta renala
- manifestari neurologice->polinevrita,parapareza/paraplegie
- sdr.de hipervascozitate->obnubilare,oligurie,sdr.hemoragipar cutanat
- hipercalcemie->polidipsie,poliurie,constipatie
-examen obiectiv:
- paloare
- sdr.hemoragipar
- hepatosplenomegalie
- sdr.pleural
- tumori osoase/tumori de parti moi
- manifestari neurologice

-paraclinic:
- sange periferic->anemie + leucopenie + trombocitopenie
- hematii in fisicuri
- +/- plasmocite pe frotiu
- MO->plasmocitoza (plasmocite,plasmoblasti)
- anomalii de proteine serice
- examen de urina->lanturi usoare (proteina Bence-Jones)
- electroforeza->aspect de peak in mielomul IgG si de dom in mielomul IgA
- anomalii bioumorale
- ?? VSH;? uricemia
- ? calcemia
- FAS,fosfati = V.N.
- ? LDH (IgA)
- ? ß2-microglobulina
- alterarea timpului de trombina
- examen citogenetic
- hipoploidie
- 6q- determina leziuni osteolitice
- 7q- determina rezistenta ? la tratamentul cu citostatice
- t (8,14)->mielom IgA
- imagini Rx
-criterii de diagnostic:
• decisive
- A1->tumora cu plasmocite
- A2->plasmocitoza medulara > 30%
- A3->Ig monoclonala (IgG > 3.5 g%;IgA > 2 g%;eliminare de lant usor in urina > 1 g/24h)
• auxiliare
- plasmocitoza medulara 10-30%
- Ig monoclonal < A3




- leziuni osteolitice
- ? Ig normale policlonale (IgM < 50 mg%;IgG < 600 mg%;IgA < 100 mg%)
-pt.diagnostic este suficient A1 + A3
-sdr.celular
-sdr.radiologic->osteoliza,osteoscleroza,osteoporoza
-sdr.imunologic->proteina M in ser sau urina
-electroforeza->peak pt.IgG;dom pt.IgA
-diagnostic cert->imunoelectroforeza;imunofixare
-prognostic->infaust
-indice mitotic mare->prognostic defavorabil
-stadializare:
- std.I
- Hb > 10g%;Ca < 12 mg%
- IgG < 5g%;IgA < 3 g%;lanturi usoare < 4 g/24 h
- fara leziuni osteolitice
- numarul de celule tumorale = 0.6 * 10^12/m²
- std.III
- Hb < 8.5 g%;Ca > 12 mg%
- IgG > 7 g%;IgA > 5 g%;lanturi usoare > 12 g/24 h
- leziuni osteolitice multiple
- numarul de celule tumorale = 1.2 * 10^12/m²
- std.II->intermediar intre std.I si III
-tratament:
• masuri terapeutice cu caracter general si simptomatic
- repaus relativ
- combaterea anemiilor;tratamentul fracturilor
- decomprimare medulara chirurgicala;tratament hipocalcemiant (corticoizi,calcitonina)
• tratament antiproliferativ citostatic
- alkeran + prednison
- VCMP;VBAP;CCAP;VAD
- iradiere locala/hemicorporala
Macroglobulinemia Waldenström
-clinic:
- astenie,paloare,? in greutate
- adenopatii,hepatosplenomegalie
- manifestari hemoragice->epistaxis,hemoragii digestive,purpura
- criopatie
- hipervascozitate sanguina
- polineuropatie;suferinta renala (glomerulara)
-paraclinic:
- ? IgM (esp.lanturi usoare k)
- limfoplasmocite medulare
- fara leziuni osteolitice
-patogeneza anemiei:
- tulburari neurologice
- suferinte renale
- sdr.de hipervascozitate
- sdr.hemoragipar
-diagnostic diferential:
- macroglobulinemia esentiala (mielom cu IgM)
- sdr.aglutininelor la rece
- macroglobulinemiile secundare din LLC,LPL,LNH
-tratament:
- antiproliferativ
- plasmafereza
- citostatic->clorambucil + corticoizi
- polichimioterapie moderata sau agresiva
- splina mare->splenectomie
Boala lanturilor grele
1. boala lanturilor grele ? (boala fragmentului Fc)
-rara;asociata cu boli autoimune si infectii cronice
-apare la varsta de 60-70 ani
-astenie,febra,? in greutate,paloare,adenopatii,hepatosplenomegalie
-interesarea inelului limfatic Waldayer->edem + eritem al luetei
-infectii severe
-hemograma->pancitopenie cu Ly pe frotiu
-MO,splina,ganglioni->infiltrat limfoplasmocitar bogat,histiocite
2. boala lanturilor grele a (limfom mediteraneean)
-frecventa in bazinul mediteraneean;varsta = 20-30 ani
-sdr.de malabsorbtie,dureri abdominale,mase ganglionare abdominale
-lanturi grele in ser sau sucul jejunal
-histopatologic->infiltrat limfoplasmocitar in lamina propria din intestinul subtire
-tratament->polichimioterapie,antibiotice
3. boala lanturilo grele µ
-rara;majoritatea bolnavilor prezinta LLC sau LNH
-clinic->hepatosplenomegalie;adenopatii profunde;fracturi patologice
-sdr.de tunel carpian->patognomonic
-paraclinic->tablou de LLC + plasmocite cu vacuolizari citoplasmatice
-proteina anormala precipita cu serul anti-lant greu µ





Comentarii:

Nu ai gasit ce cautai? Crezi ca ceva ne lipseste? Lasa-ti comentariul si incercam sa te ajutam.
Esti satisfacut de calitarea acestui referat, eseu, cometariu? Apreciem aprecierile voastre.

Nume (obligatoriu):

Email (obligatoriu, nu va fi publicat):

Site URL (optional):


Comentariile tale: (NO HTML)


Noteaza referatul:
In prezent referatul este notat cu: ? (media unui numar de ? de note primite).

2345678910

 
Copyright 2005 - 2019 | Trimite referat | Harta site | Adauga in favorite