Tulburarile de dezvoltare ale plamanului si anexelor sale vasculare sunt destul de rare: pe un grup de 12.000 autopsii de copii, Zachoch si Mahle (1968) au gasit 2,2% malformatii ale aparatului respirator. d8n2nt
Particularitatile malformatiilor pulmonare sunt corelate cu etapele dezvoltarii aparatului respirator (Vogel 1983).
Agenezia si aplazia pulmonara
Sunt determinate de inhibitia dezvoltarii acestui organ.
Agenezia se produce la inceputul saptamanii a patra a dezvoltarii pulmonului si este caracterizata prin lipsa de generare a bronhiilor din trahee.
Aplazia se produce din cea de a cincea saptamana. Se gasesc muguri bronsici rudimentari, astupati.
Agenezia si aplazia bilaterale sunt incompatibile cu viata. In varianta unilaterala malformatiile sunt compatibile cu viata. Se prezinta sub 3 forme:
-agenezia cu absenta completa unilaterala a tesutului pulmonar, bronhiilor si vaselor pulmonare;
-absenta tesutului si vaselor pulmonare, cu prezenta unui rudiment bronsic (aplazie);
-bronhie malformata de o parte, cu rudiment de tesut pulmonar incomplet diferentiat (aplazie).
Exista si agenezii si aplazii lobare. Plamanul dezvoltat este mai mare si impinge organele mediastinale de partea aplaziei.
Hipoplazia pulmonara
Consta in deficienta cantitativa a parenchimului pulmonar, care prezinta un volum si o greutate mai mica cu 25-40% fata de valorile normale.
Macroscopic sunt un numar normal de lobi dar acestia sunt subdimensionati. Poate fi uni sau bilaterala.
Microscopic plamanul hipoplazic contine atat zone bine dezvoltate bronsice si alveolare cat si zone nedezvoltate. Se disting in general doua grupe mari de hipoplazii pulmonare:
- hipoplazii cu subdezvoltarea parenchimului pulmonar, in special a bronhiilor;
- hipoplazii cu subdezvoltarea plamanului distal, in care se gasesc totusi bronhiole periferice.
De obicei hipoplaziile pulmonare se insotesc si de alte malformatii: cardiovasculare, bronsice, ale diafragmului, etc. Hipoplazia bilaterala este frecventa in cazurile de agenezie renala bilaterala sau de boala polichistica multiviscerala; este incompatibila cu viata.
Hipoplazia plamanului stang
Hipoplazie pulmonara cu subdezvoltarea plamanului distal, in care se gasesc totusi bronhiole periferice.
Anomaliile de lobulatie
Reprezinta cea mai frecventa malformatie. Cand sunt izolate nu au de regula importanta functionala. Induse de anomalii bronsice (agenezie si aplazie bronsica, bronhie suplimentara, dislocare distala sau proximala a originii unei bronhii lobare, etc.).
Anomalii in minus - plaman unilobat - fuziunea lobului superior drept cu cel mediu.
Anomalii in plus - variante de lobi accesori (acoperiti de pleura si au bronhie proprie):
- lob posterior drept format din segmentul apical al lobului inferior (lobul Nelson);
- lob mediu stang;
- lob accesoriu infracardiac (mai frecvent in dreapta);
- lobul azigos (rezultatul unei segmentari multiple bronsice intalnita la varful plamanului drept, la formarea sa contribuind si compresia exercitata de vena azigos asupra pleurei si tesutului pulmonar).
Bronhiile accesorii
Sunt dezvoltate direct din trahee si se distribuie fie unui lob pulmonar accesoriu, fie unui segment dintr-un lob pulmonar normal.
Ca exemplu este sindromul Ivemark in care exista cate 3 lobi pulmonari de fiecare parte deoarece bronsia stanga se ramifica identic cu bronsia primitiva dreapta
Displazia alveolara congenitala
Apare la nou nascuti in primele ore dupa nastere, care prezinta brusc tulburari respiratorii grave, cu evolutie rapida catre exitus, cu precadere la imaturii care au primit oxigen si ventilatie mecanica pentru boala cu membrane hialine. Macroscopic, plamanii sunt roscati, de consistenta ferma.
Microscopic, este caracteristica scaderea numarului de alveole de la unii lobii si hiperdistensia alveolara la altii. Septurile alveolare sunt mult ingrosate, in special din cauza hiperplaziei de fibre de reticulina, in timp ce epiteliul alveolar este de aspect normal sau acoperit de membrane hialine (asemanator cu sindromul de detresa respiratorie a adultului).
Reprezinta probabil organizarea leziunilor difuze alveolare datorate oxigenului.
Prin caracterele morfologice si mecanismele de formare, displazia alveolara difera de atelectazia propriu-zisa, cu care se poate confunda.
Displazia alveolara congenitala
Trei stadii
1. Faza precoce, exudativa (3-9zile). Leziuni bronsice si bronhiolare, metaplazie scuamoasa, hiperplazia musculara submucoasa, bronsiolita obliterativa.Formare continua de membrane hialine. Edem interstitial, cu fibroza florida, proliferare de muschi neted si metaplazia pneumocitelor de tipII.
2- Faza subacuta, fibroproliferativa (pana la sfarsitul primei luni). Bronsiolita obliterativa este inca prezenta, fibroza interstitiala este mai pronuntata. Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite.
3- Faza cronica( pana la 3-6luni ). Distorsiunea geometrica cu arii de emfizem adiacente zonelor de plaman fibrotic colapsat.Spatiile aeriene sunt marginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia scuamoasa.Hipertrofia mediei musculare in peretele arterial.
Displazia alveolara congenitala Faza precoce, exudativa (3-9zile). Leziuni bronsice si bronhiolare, metaplazie scuamoasa, hiperplazia musculara submucoasa, bronsiolita obliterativa. Formare continua de membrane hialine. Edem interstitial, cu fibroza florida, proliferare de muschi neted si metaplazia pneumocitelor de tipII.
Faza subacuta, fibroproliferativa (pana la sfarsitul primei luni). Bronsiolita obliterativa este inca prezenta, fibroza interstitiala este mai pronuntata. Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite.
3- Faza cronica( pana la 3-6luni ). Distorsiunea geometrica cu arii de emfizem adiacente zonelor de plaman fibrotic colapsat. Spatiile aeriene sunt marginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia scuamoasa. Hipertrofia mediei musculare in peretele arterial.
Chisturile pulmonare dobandite
(prin dilatatii bronhioalveolare, dilatatii bronsice sau prin epitelizarea unor formatiuni cavitare) congenitale chisturi centrale si periferice, malformatia adenoid chistica, sechestratia chistica pulmonara, limfangiectazia, chisturi enterogene intrapulmonare.
Chisturile pulmonare centrale si periferice
Pentru natura congenitala a acestora pledeaza evidentierea lor la fetus sau la nou-nascut precum si absenta antecedentelor si modificarilor inflamatorii in peretele chistic si in tesutul pulmonar inconjurator.
Odata cu inaintarea in varsta, deosebirea chisturilor dobandite de cele congenitale devine dificila sau chiar imposibila, deoarece intervin procesele inflamatorii.
Chisturile pulmonare centrale si periferice
Macroscopic lobul sau plamanul afectat este marit de volum, cu suprafata neregulata; daca se suprapun procese inflamatorii, pleura este ingrosata si cu aderente; pe sectiune se distinge chistul aerian unic sau solitar cu tesut pulmonar sanatos in jur sau chiste aeriene multiple. Chisturile pot fi unice, cam la 35% din cazuri dar mai frecvent multiple, la 65% din cazuri, interesand un lob sau mai multi lobi pulmonari.
Localizare: zona centro-hilara a pulmonului periferic, subpleural
Chisturile pot comunica sau nu cu bronsiile. In peste 2/3 din cazuri sunt aerate in timp ce in celelalte cazuri au un continut lichid mucoid sau hidroaeric.
Chisturile centrale - macroscopie
De obicei juxtahilare, mai frecvent sunt solitare, dezvoltate dintr-o bronhie segmentara sau subsegmentara. Ele pot lua nastere si din trahee, uneori au dezvoltare extrapulmonara mediastinala bronhogena - chistul bronhogen.
Frecventa egala in ambii pulmoni, de doua ori mai frecvent in lobii inferiori decat in cei superiori si foarte rar in lobul mediu.
Mono sau uniloculare; perete exterior subtire si septuri fine in interior; marimea variabila, putand ajunge pana la marimea unui lob. Inconjurate de un mezenchim peribronsic, nu au de regula legaturi cu sistemul aerian (chisturi mute) si contin o serozitate clara sau mucus ingrosat. Uneori chisturile comunica intre ele si cu sistemul bronsic (chisturi deschise care se infecteaza curent sau determina tulburari respiratorii prin compresiune).
Aceste chisturi se intalnesc la copii si adolescenti, mai rar la nou-nascuti.
Chisturile centrale - microscopie
Peretele chistic prezinta o structura asemanatoare cu aceea a peretelui bronsic fiind format din tesut fibros in care se gasesc fibre musculare netede, mase cartilaginoase reduse si glande mucoase iar fata interna a chisturilor este acoperita de un epiteliu cilindric ciliat sau cubic (prin presiunea interna); uneori acesta apare hiperplazic sau dezvolta un proces de metaplazie epidermoida cu posibilitatea aparitiei unui carcinom epidermoid.

Chisturile periferice
Macroscopie
- multiloculare, localizate la un segment sau lob;
- difuze, cu parenchimul pulmonar inlocuit de mici cavitati (plamanul in fagure apare mai ales ca o manta periferica omogena).
Localizarea cea mai frecventa este in lobul superior, uneori bilaterala.
In cazurile in care formatiunile chistice sunt legate cu bronhii mai mari si acestea cu bronhia primitiva, se poate vorbi despre o bronsiectazie fetala.
Microscopie peretele chisturilor este format din tesut conjunctiv si fibre elastice; inconstant contine fibre musculare netede formand noduli. Irigatia sanguina este asigurata de arteriole si venule fara o retea capilara subepiteliala. Epiteliul de acoperire este cubic, cilindric ciliat sau cilindric secretor.
Malformatia adenomatoida chistica
Este o forma de boala chistica pulmonara unilaterala hamartomatoasa cu structuri bronhiolare si ductale in exces care conduce la un sistem de cavitati comunicante; potential letala. Intalnita indeosebi la nou nascut si sugarul mic. Este mai frecventa la baieti. Apare in conditii de hidramnios si se asociaza cu alte malformatii.
Leziunea rezulta probabil dintr-o tulburare embriologica survenita de obicei inainte de a 50-a zi de gestatie si care consta in dezvoltarea anormala a structurii bronhiolare terminale. Prezenta de cartilaj poate indica o afectare embriologica mai tardiva survenita intre a 10-a si a 24-a saptamana de sarcina.
Malformatia adenomatoida chistica Macroscopie
Poate afecta unul sau mai multi lobi, un plaman in intregime; rar poate fi bilaterala. Lobul/plamanul afectat este mult marit de volum, determina compresiunea parenchimului de vecinatate de aceeasi parte, uneori chiar a plamanului controlateral. Pe sectiune parenchiumul pulmonar este inlocuit de un tesut moale, gri-galbui, fin buretos in care se gasesc numeroase formatiuni chistice care comunica cu caile respiratorii.
In functie de caracterele chistelor se descriu 3 tipuri de leziuni:
- tipul I, cel mai frecvent (50% din cazuri) - chisturi mari, multiple sau un chist mare inconjurat de mai multe chisturi mici;
- tipul II, 40% din cazuri - chisturi mici multiple cu diametrul pana la 1 cm, care comunica cu bronhia;
- tipul III, cel mai rar - chisturi foarte mici cu diametrul mai mic de 0,5 cm, similare dimensiunilor si structurii bronhiolare.
Malformatia adenomatoida chistica Microscopie
Tipul I Malformatia adenomatoida chistica. Multiple chiste delimitate de un epiteliu cuboidal cu arii de celule calicifirme mucosecretorii. Printre chiste se observa prezenta de alveole.
Tipul II. Multiple chiste mai mici de 1cm., tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, non-mucinos. Printre chiste sunt prezente alveole. Ob.10x.
Tipul II. Multiple chiste mai mici de 1cm., tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, non-mucinos; posibil fascicole de muschi neted in septul dintre chiste. Printre chiste sunt prezente alveole. Ob. 20x.
Tipul II. Malformatia adenomatoida chistica. Detaliu 40x.
Tipul III. Malformatia adenomatoida chistica. Multiple structuri ramificate sugerand bronhiolele fetale. Chistele sunt rare. Nu se recunosc alveole. Ob. 10x
Tipul III. Malformatia adenomatoida chistica. Multiple structuri ramificate sugerand bronhiolele fetale. Chistele sunt rare. Nu se recunosc alveole. Ob.40x.
Malformatie extrem de rar intalnita la nou-nascuti; este caracterizata prin inmultirea si dilatarea accentuata a vaselor limfatice pleuropulmonare si realizarea consecutiva de microchisturi limfatice. Se manifesta clinic prin detresa respiratorie la nou nascut si este fatala in primele ore sau zile de viata. Este mai frecventa la baieti. Descrierea initiala apartine lui Virchow (1856) si pana in prezent ar fi descrise 100 de cazuri.
Limfangiectazia chistica congenitala a plamanului
Limfangiectazia chistica congenitala a plamanului
Malformatie congenitala intra sau extrapulmonara. Masa de tesut pulmonar nefunctionala, irigata de o artera anormala provenind din circulatia sistemica; sechestratia nu comunica cu caile aeriene functionale. Se considera ca se produce la embrionul de 10 - 14 cm cand din bronhiile primitive se desprind bronhiile secundare. Se poate asocia si cu alte malformatii congenitale: hernia diafragmatica si chisturile esofagiene.
Sechestratia pulmonara
Sechestratia pulmonara Macroscopie
Formatiunea sechestrata are o culoare roz -albicioasa si este mai mult sau mai putin individualizata de restul plamanului.
Pe sectiune aspect chistic, uni sau multilobular. Chisturile pot ajunge la diametrul de 6 - 7 cm, inconjurate uneori de microchisturi sau alteori sunt multiple si inegale cu diametrul de 1 - 2 cm. Exista si o forma polichistica in fagure cu chisturi mici numeroase.
Chisturile sunt pline cu o secretie mucoasa, vascoasa iar prin suprainfectare continutul devine purulent.
Sechestratia pulmonara Microscopie
Microscopic peretele chisturilor are o structura oarecum asemanatoare peretelui bronsic, fiind constituit din tesut conjunctiv si fibre musculare netede. Interiorul este tapetat de un epiteliu cubic sau cilindric ciliat.
Infiltrat inflamator cronic in peretii chisturilor si in septul conjunctiv al teritoriului sechestrat.
Suprainfectiile sunt frecvente.