j9n6nf
Este definit ca tumora maligna cu punct de plecare din epiteliul canalelor biliare intra sau extrahepatice. In functie de localizarea anatomica se elaboreaza strategia terapeutica, si in functie de aceste doua criterii colangiocarcinomul a fost clasificat astfel :
• colangiocarcinomul periferic - are originea in canalele biliare mici din paren- chimul hepatic. Se descriu doua forme histologice - nodular si infiltrativ.
• colangiocarcinomul hilului hepatic sau Tumora Klatskin - are punctul de ple- care in canalul hepatic comun la bifurcarea acestuia, sau imediat dupa emer genta canalului hepatic drept sau stang
• colangiocarcinomul treimii medii a coledocului - este situat intre bifurcarea hepaticului comun si portiunea intrapancreatica a coledocului
• colangiocarcinomul distal - intereseaza ultima portiune a coledocului, inclusiv cea intrapancreatica

In etiopatogeneza acestei tumori au fost incriminate :
- afectiuni bilio-digestive - litiaza biliara, la aproximativ 30% din pacienti (semnifi-cativ mai redusa decat la pacientii cu cancer al colecistului), displazia chistica a cailor biliare, colangita sclerozanta, recto-colita ulcero-hemoragica, parazitozele hepatice
- medicamente - anticonceptionale, izoniazida, metil-dopa
- agenti toxici - azbest, difenili policlorinati
Histopatologic - sunt posibile toate variantele de adenocarcinom, de la foarte bine diferentat la foarte putin diferentiat - malignitatea creste paralel cu scaderea gradului de diferentiere histologica.
Diseminarea se face prin invazie limfatica, perineurala, metastaze hepa-tice si peritoneale.

Tablou clinic
Este o boala a varstei inaintate, 2/3 din pacienti avand peste 50 de ani. Ex-ceptie fac cazurile la care colangiocarcinomul este asociat cu displazia chistica a cailor biliare sau cu recto-colita ulcero-hemoragica, la care debutul colangiocar-cinomului se face cu ? 20 de ani mai devreme.
- 90% din cazuri prezinta ca simptom dominant icterul obstructiv
- 50% din pacienti pot prezenta prurit, dureri abdominale moderate, nesistemati-zate, scadere ponderala
- in localizarile periferice, intrahepatice, pot exista dureri abdominale si hepato-megalie, fara semne clinice si biologice de colestaza
Explorarile paraclinice - au rolul de a confirma diagnosticul si de a aprecia rezecabilitatea tumorii
• Ecografia - este metoda cea mai des utilizata in diagnosticul etiologic al icterelor obstructive datorita unor calitati incontestabile : este neinvaziva, ieftina, cu rezul-tate reproductibile, realizeaza concomitent un screening al intregii cavitati abdo-minale, combinata cu tehnica doppler furnizeaza relatii importante asupra relatiei tumorii cu vascularizatia locoregionala, permite o stadializare preoperatorie a cancerului. Ca dezavantaje putem consemna imposibilitatea de a diferentia un colangiocarcinom perferic de un hepatocarcinom, sau de a aborda zone hepatice mai “ascunse” topografic, precum si dificultatea de a evidentia tumori sub 2 cm diametru.
• CT - are fata de ecografie avantajul explorarii zonelor mai dificil de abordat ecografic, ofera relatii asupra invaziei vasculare, a prezentie metastazelor ganglio-nare sau hepatice.
• RMN - are singurul avantaj de a fi mai performanta in detectarea tumorilor sub 2 cm diametru

Explorarile paraclinice
• Colangiografia - este o metoda esentiala pentru confirmarea diagnosticului si mai ales pentru stabilirea strategiei terapeutice. Metoda va explora ambele extre-mitati ale obstructiei biliare - cea inferioara prin colangiografie endoscopica re-trograda, iar cea superioara prin colangiografie transhepatica percutana. Metoda ofera in plus avantaje terapeutice - posibilitatea endoprotezarii ca metoda de tra-tament paliativ la cazurile care nu beneficiaza de rezectia tumorii.
• Angiografia - atat faza arteriala cat si cea portala sunt utile in special pentru stabilirea protocolului chirurgical, prin stabilirea relatiilor si a impactului pe care tumora il are asupra sistemului vascular hepatic.

COLANGIOCARCINOMUL
In diagnosticul diferential al colangiocarcinomului vor fi luate in discutie :
- alte cancere din vecinatate - colecist, colon, pancreas
- metastaze hepatice ale altor cancere viscerale
- unele afectiuni benigne - colangita sclerozanta, stenozele benigne ale CBP
Tratament
De cele mai multe ori rezecabilitatea tumorii nu poate fi stabilita decat intraoperator cu ajutorul ecografiei intraoperatorii si a examenului histopatologic extemporaneu.
Rezectia curativa a tumorii depinde in primul rand de localizarea aceste-ia, de dimensiuni si de gradul de invazie al elementelor vasculare locoregionale.

• pentru tumorile localizate in 1/3 distala a CBP interventia chirurgicala va con-sta in duodeno-pancreatectomie cefalica
• pentru tumorile localizate in 1/3 medie a CBP interventia chirurgicala prevede rezectia “in bloc” a colecistului, a ligamentului hepato-duodenal (cu exceptia venei porte si arterei hepatice), si derivatie bilio-digestiva
• pentru tumora Klatskin se efectueaza rezectia hepatica “in bloc” cu elementele vasculare ale hilului hepatic si protezarea vasculara corespunzatoare
• pentru localizarile periferice se practica rezectiile hepatice largi
• transplantul hepatic - poate fi folosit cu succes ca interventie primara, nu pen-tru recidive

Tratamentul paliativ are ca obiectiv realizarea unui drenaj biliar intrucat colestaza este principalul pericol imediat iar pruritul consecutiv este un simptom chinuitor si fara solutie terapeutica medicamentoasa.
- derivatiile bilio-digestive, proximal de stenoza tumorala. sunt dificil de executat in cazul tumorilor situate proximal (tumorile Klatskin)
- endoprotezele biliare - executate din material plastic sau metal autoexpandabil, sunt introduse prin masa tumorala pentru calibrarea sistemului biliar. Calea de introducere a protezei poate fi retrograda, endoscopica, sau transhepatica percu-tana. Aceste proteze pot fi schimbate periodic si ofera un grad de confort semni-ficativ pacientului.
Derivatiile sau endoprotezarea prelungesc supravietuirea cu 8-10 luni.
Tratamentul adjuvant - a oferit putine satisfactii pana in prezent.
Prognosticl este rezervat - fara tratament chirurgical evolutia se face spre deces in 6-8 saptamani de la diagnostic, prin complicatiie colestazei.