b7z8zq
Necianogene fara shunt dr-st fara HT pulmonara

Necianogene cu shunt dr-st cu HT pulmonara
Hipertensiunea pulmonara
Cresterea fluxului sanguin pulmonar in shunturile st-dr debitul pulmonar> 1.5-2 debitul sistemic cresterea moderata a presiunii din AP

Cresterea rezistentei vasculare periferice modificari anatomice ale arteriolelor: ingrosarea mediei fibroza intimei modificari functionale ale arteriolelor: spasm inversarea shuntului
Incidenta - Etiologie
Prezente la 1% dintre copii nou-nascuti vii reprezinta 2% din afectiunile cardiace nici un factor etiologic identificabil
- rubeola in primele 3 luni de sarcina
- droguri: varfarina, talidomida, alcool

Clasificare
Comunicatii intre circulatia stanga-dreapta (DSA, DSV, PCA)
Leziuni obstructive
(Co Ao, S Ao, SP)
Absenta cavitatilor, valvelor, vaselor sau deplasarea lor
(Ventr. unic, atriu unic, atrezie de VM, dextrocardie, Ao situata in dr.,transpozitie)
Shunturile dr-st. (amestec sange venos cu sange arterial)
Cianoza difuza , calda poliglobulie si degete hipocratice semnele incarcarii ventriculare si atriale dr.
- pulsatii parasternale stangi
- clacment protosistolic
- accentuarea zg.II la pulmonara
- suflu diastolic de IP functionala
Shunt dreapta-stanga
Ecg: HVD
Rx : dilatarea trunchiului AP, proeminenta in hili a ramurilor AP, dilatarea VD
Eco: dilatarea VD, cresterea presiunii arteriale pulmonare (Doppler)
Cateterism: hipertensiune pulmonara, cresterea rezistentei pulmonare, oximetrie modificata at/ventr.
Shunt dreapta-stanga
Crize hipoxice (prin ischemie cerebrala acuta si quasi completa)
- cianoza extrema, convulsii
- coma (cu sau fara sechele: oligofrenie)
- ameliorare in scating, agravare in timp embolii sistemice intarzieri ale cresterii
DSA
Tip ostium secundum.
Tip ostium primum (anomalii ale valvelor atrio-ventriculare).
Tip sinus venos (varsare anormala a venelor pulmonare).
DSA - fiziopatologie
VD mai subtire si mai distensibil decat VS sangele curge in VD preferential atat din AD cat si din AS fluxul sanguin pulm. de 3-6 ori >sistemic rezistenta pulmonara normala (40 ani)

DSA - simptome
Dispnee, oboseala puls arterial mic dedublarea larga si fixa a zg. II suflu sistolic de ejectie in sp.2 parastern.stg suflu diastolic de IT functionala
DSA - explorari
Ecg: tip OS : BRD (rSR1) tip OP : HBAS
Rx: AP dilatatata, pulsatila ”dans hilar”
Eco: defect, miscare paradoxala de sept
Cateterism: O2VD>venele cave
RVP, DP/DS>1.5-2

DSA - tratament
Chirurgical pana la 40-45 ani petec din pericard sau material plastic mortalitate <2% fara HT pulmonara
DSV
Poate fi unic sau multiplu, izolat sau asociat sept membranos (IAo) sau muscular
Defecte mici (b.Roger)
Defecte mari (HTp, inversarea shuntului)
DSV- clinica
Asimptomatic sau dispnee, oboseala suflu holosistolic, cu freamat, rugos, aspru, parasternal stang, cu iradiere (“in spita de roata”) suflu mezodiastolic mitral
DSV - examinari
Ecg : HVS, HBV
Rx : cardiomegalie, incarcare pulmonara
Eco :defect, dimensiunea si directia shuntului
Cateterism: HTP, debit sang. Pulmonar, O2 din VD>AD
DSV-tratament
Se opereaza:
- DSV cu shunt mare (DP/DS>1.5 -2)
- fara cresterea RVP
Nu se opereaza:
- DSV cu shunt mic
- cu cresterea RVP
- inversare shunt card. Echo, pag.11.57,fig102.6
Persistenta canalului arterial (PCA)
Prepartum: CA uneste Ao cu AP postpartum: spasm, fibrozare, ligament ant
Trecerea continua a sangelui din Ao in AP creste DP, scade DS creste RVP apare HTP inversarea shuntului
PCA - clinica
PCA asimptomatic
PCA manifest
- grefare endocardita
- desvoltare staturala deficitara
- cresterea RVP
- inversarea shuntului

PCA
Suflu continuu sp.2ps stang, sistolico-diastolic
“suflu in tunel” suflu diastolic mitral (functional)
Ecg: HAS,HVS
Rx: dilatarea Ao,AP circ. pulm. incarcata

PCA
Eco: AS, AP, VS cateterism:
- trecerea cateterului
- conc.O2 AP>VD
Trat. chirurgical pana la 7 ani inhibitori de PGE (indometacin) la NN
Coartatia aortei (Co Ao)
Ingustarea Ao sub emergenta a subcl. Stg izolata sau asociata
Consecinte:
- presiunea sistolica mare (HTA, HVS,AVC)
- irigarea 1/2 inf.deficitar
(claudicatie, desv. redusa

Co. Ao.
TA 1/2 super>1/2 inf.
Pulsul femural imper.
Vasele colaterele vizibile pe torace suflu sistolic sp 2 ps st anterior si posterior suflu continuu pe arterele colaterale

Co. Ao.
Ecg.: Hvs
Rx:
- ao efilata , fara buton
- dilatarea suprastenotica
- “amprente” eroziuni costale
- hipertrofia VS
Co. Ao.
Tratament chirurgical precoce, in copilarie
Complicatii;
- HTA, IVS
- ruptura Ao
- hemoragia cerebrala
- endocardita infect.

Stenoza aortica congenitala
SAo orificiala prin bicuspidie aortica
SAo suborificiala diafragmatica prin inel membranos sub Vao
Sao supraorificiala, deasupra ostiumurilor coronariene
CMH obstructiva

Tetralogia Fallot elemente
1. SP (esentiala)
2. DSV (obligator)
3. Dextropozitia Ao (secundar): Ao calare
4. HVD (reactional) hipoxemie(SP+DSV)
Tetralogia Fallot
Shunt dr-st:
- cianoza
- crize anoxice
- degete hipocratice
- poliglobulie
- adoptarea pozitiei pe vine (scating)
- nanism
Burton, fig
Tetralogia Fallot
Auscultatie
Ecg: HVD, HBV, HAD
Rx. : HVD (“inima in sabot”)
Eco: DSV, SP,
Cateterism
Tratament
Sindromul Einsenmenger
1. HTP severa
2. Shunt dr-st.: DSA,DSV, PCA
3. Cianoza centrala
4. Fara stenoza pulmonara
Sindromul Eisenmenger
Cauzele aparitiei modificarilor vasculare pulm
Lipsa de regresie a vascularizatiei pulmonare de tip fetal expunere prelungita la debite pulmonare crescute expunere prelungita la HTP predispozitie genetica
Sindrom Eisenmenger
Dispnee oboseala sincope angina pectorala hemoptizie
Cianoza puls mic s. Hartzer semne de HTP
Ecg: HVD,HBV
Rx: largirea AP cu desen pulmonar sarac
Eco: DSA sau DSV
Sindromul EisenmemgerDg.pozitiv: cianoza centrala +HTP la un adult tanarDg. Diferential cu Tetra Fallot:-absenta suflului de SP- HTP severa -AP larga
Sindrom Eisenmenger
Evolutie lenta
Deces 20-40 ani prin infarct pulmonar insuf. Inima dr.
Tulb de ritm
Tratament chirurgical (transplant inima-plaman)