q6i6ih
MODIFICARI ADAPTATIVE:
Atrofia
Involutia
Hipertrofia si hiperplazia
Metaplazia
INJURIA SI MOARTEA CELULARA:
Distrofii hidroprotidice
Distrofia grasa
Necroza si apoptoza
DISTROFII PROPRIUZISE.
Protidice
Lipidice
Glucidice
Minerale
ATROFIA D: Scaderea in volum, greutate si functie a unui tesut sau organ, datorita scaderii numarului si volumului celulelor componente
HIPOPLAZIA: tulburare congenitala in care un tesut sau organ nu se dezvolta suficient
APLAZIE, AGENEZIE: lipsa congenitala a unui organ

ETIOPATOGENEZA:
INANITIE: lipsa de aport lipsa de absorbtie pierderi
…………………
EMACIERE: slabire
CASEXIE: slabire excesiva
ATREPSIE: slabire excesiva (la sugar)

COMPRESIUNE

MACRO: mic forma pastrata capsula zbarcita (parenchime) pliuri sterse (organe cavitare) palid, brun consistenta crescuta uneori inlocuire cu: tesut conjunctiv tesut adipos PSEUDOHIPERTROFIE
Diagnostic diferential cu SCLEROZA

INVOLUTIA

D: Atrofie fiziologica
EXEMPLE:
Canalul arterial
Timusul (dupa pubertate)
Maduva hematogena a oaselor lungi
Glanda mamara (dupa lactatie)
Uterul (dupa nastere)
Gonadele (dupa meno/andropauza)
SENESCENTA

MODIFICARI: greutate piele, fanere musculatura schelet dinti gonade inima, ficat ATROFIE BRUNA
HIPERTROFIA SI HIPERPLAZIA
D: HIPERTROFIA este cresterea in volum, greutate si functie a unui organ, pe baza cresterii in volum a celulelor componente
HIPERPLAZIA este cresterea in volum, greutate si functie a unui organ, pe baza cresterii numarului de celule
Azi, unii folosesc lax cei doi termeni, ca sinonime
HIPERGENEZIE: supradezvoltarea congenitala a unui organ copiii mamelor diabetice sindromul BECKWITH- WIEDEMANN
Hemihipertrofie faciala
Sindrom Proteus

CELULELE ORGANISMULUI:
Labile
Stabile
Permanente

METAPLAZIA
D: Inlocuirea unui tip de celula sau tesut, printr-un alt tip de celula sau tesut
La nivel epitelial: epiteliul respirator: METAPLAZIE PAVIMENTOASA (fumat, bronsita cronica, hipovitaminoza A) epiteliul esofagian: metaplazie gastrica ESOFAGUL BARETT epiteliul gastric: METAPLAZIE INTESTINALA epiteliul ductal (salivar, pancreatic): metaplazie pavimentoasa
CONSECINTE:
CANCER: bronhopulmonar, esofagian, gastric

La nivel mezenchimal: celule stem sanghine- endotelii, fibroblaste maduva galbena- maduva rosie
FRACTURA
MIOZITA OSIFICANTA
INJURIA SI MOARTEA CELULARA
D: leziuni ale celulelor ce conduc spre moarte celulara, sub actiunea unor agresiuni de o asemenea intensitate, ca celulele nu se mai pot adapta
ETIOPATOGENEZA: hipoxia reperfuzia injuria chimica
LOCALIZARE: in orice organ dar miocard hepatocite epitelii tubulare renale

INTUMESCENTA CELULARA
SINONIME: Distrofie hidropica, hidroprotidica
D: suferinta incipienta a celulei lezate, caracterizata prin cresterea continutului in apa
ETIOPAT: hipoxie, injurie chimica scaderea O2 duce la glicoliza anaeroba, la scaderea ATP si la blocarea pompei de ioni

MACRO: mare palid: asemanator cu carnea fiarta consistenta crescuta
MICRO: distrofie granulara distrofie vacuolara distrofie clara: distrofia balonizanta a hepatocitelor
ME: mitocondrii umflate mitocondrii umflate+cisterne RE umflate hiperhidratare
EVOLUTIE: reversibila: daca dispare cauza spre necroza: direct prin distrofie grasa
DISTROFIA GRASA
SINONIM: Distrofie trigliceridica intracelulara
D: acumulare de trigliceride (grasimi neutre) in celule
ETIOPATOGENIE: hipoxie, injurie chimica (Cl4C, alcool)
MACRO: mare galben: ficat de gasca indopata, miocard tigrat moale
MICRO:
H-E: vacuole clare sectionare la gheata + colorare: Scharlach rot, Sudan I, II, III, IV, albastru de Nil, saruri de osmiu steatoza: macroveziculara microveziculara
SINDROMUL REYE copil 3-11 ani prodrom febril (infectie respiratorie, digestiva) interval liber 3-5 zile vome+ encefalopatie (neinflamatorie, netoxica) evolutie: delir, stupoare, coma, moarte rezolutie 1-3 zile
LEZIUNI: edem cerebral masiv distrofie grasa microveziculara hepatica
ME: leziuni mitocondriale histochimic: scade succinic acid dehidrogenaza
Dg.diferential: erori de metabolism
MOARTEA CELULARA
D: Pierderea ireversibila a structurii si functiilor vitale ale celulei
Terminologie:
Autoliza: moartea celulelor intr-un organism mort
Necroza: moartea celulelor intr-un organism viu, ce da nastere unei reactii (inflamatorii) din partea celulelor vecine.
Necrobioza: starea celulei intre viata si moarte
Apoptoza: moartea programata a celulelor intr-un organism viu, ce nu da nastere unei reactii din partea celulelor vecine.
NECROZA
D: Moartea unei celule intr-un organism viu cu producerea unei reactii din partea celulelor vecine.
Patogeneza: tulburari electrolitice: creste: Ca, Cl, Na, apa, ionii H,fosfatul organic scade: K, Mg, pH (acidoza:7,2 6,5) se activeaza: fosfolipazele, proteazele leziuni membranale: scade betaoxidarea ac.grasi in mitocondriiprin alterarea metab.fosfolipidic cu aparitia de acizi grasi liberi scade sinteza fosfolipidelor de membrana(lipsa ATP) se acumuleaza lipide amfipatice cu rol de detergent acumulare de radicali liberi, oxigen derivati anion superoxid, apa oxigenata, radicali hidroxil lezarea citoscheletului: pierderea vinculinei, rupturi in membrane, eliberarea continutului celular, declansarea reactiei inflamatorii

Micro: citoplasma: eozinofilie crescuta omogenizare aparitia de vacuole (pierderea glicogenului) nucleul: picnoza carioliza cariorexa

Necroza fibrinoida (notiune de microscopie !!!): ulcer peptic
HTA maligna: peretii arteriolari boli de colagen: febra reumatica, LED, PAN, etc.

APOPTOZA
D: moartea programata a celulelor, ce nu da nastere nici unei reactii in jur unicelulara multifocala opusul mitozei (in homeostazie)
Cauze: fiziologice:: organogeneza turnover celular: ganglion (corpi tingibili) patologice: hepatita virotica vasculita leucocitoclazica moartea unor celule tumorale

Mecanisme: activarea endonucleazelor clivarea ordonata a AND la nivelul legaturii dintre nucleozomi
………………………………………………….. citoplasma se deshidrateaza si se retracta
……………………………………………………… fragmentele de nucleu se inconjoara cu portiuni de membrana celulara reversata, constituind corpii apoptotici
…………………………………………………………. acestia sunt inglobati in celulele vecine, sau se elimina la suprafata
………………………………………………………….
Nu se produce reactie inflamatorie in tesuturile invecinate

NECROZA apare prin injurie

degradare nucleara intamplatoare citoplasma se hidrateaza

membrana celulara se distruge

se produce inflamatie

APOPTOZA apare fiziologic sau prin injurie scindare internucleozomala citoplasma se deshidrateaza membrana celulara este reversata in jurul corpilor apoptotici nu se produce inflamatie
PATOLOGIA INTERSTITIILOR
INTERSTITIU: Spatiul dintre membranele bazale
COMPOZITIE:
MATRICE: proteoglicani glicozaminoglicani (mucopolizaharide acide) ALCIAN BLUE + glicoproteine PAS+
FIBRE: colagene (reticulina) elastice
DEGENERESCENTA MUCOIDA
D: Tulburare metabolica a matricei interstitiale cu acumularea unor substante asemanatoare mucusului
LOCALIZARE: tesut tendinos, teci tendinoase, aponevroze, derm
MACRO: acumulare de substante asemanatoare mucusului (mucoid)
MICRO:
H-E: albastrui
Alcian blue: +
PAS: +
EXEMPLE: pseudochis sinovial: dorsal la mana, falange, genunchi mixedem: generalizat, localizat (pretibial) degenerescenta si hernia discului intervertebral
DEGENERESCENTA MIXOIDA: prolapsul de valvula mitrala tumori conjunctive, nervoase etc.

PATOLOGIA FIBRELOR DE COLAGEN

Leziuni degenerative: depolimerizare (Boli de colagen)
Leziuni productive:
SCLEROZA: termen macroscopic
FIBROZA: termen microscopic
ETIOLOGIE: postinflamatorie distrofica tumorala
TIPURI:
Sistematizata: plaman
Incapsulanta: hematom, abces vechi
Disecanta (mutilanta): inima

TIPURI:
Atrofica: ciroza hepatica
Hipertrofica: keloid

PATOLOGIA FIBRELOR ELASTICE

ELASTOPATII DEGENERATIVE:
FAMILIALE:
SINDROMUL MARFAN autosomal dominant membre lungi, subtiri arahnodactilie hipotonie musculara hiperlaxitate ligamentara subluxatie de cristalin prolaps de valva mitrala anevrism disecant de aorta

PSEUDOXANTOMUL ELASTIC autosomal recesiv ridicaturi galbui laterocervical fibre elastice umflate, rupte (elastorexis) depozite de calciu
+/- leziuni arteriale: hemoragii
CASTIGATE: vergeturi elastoza senila (actinica) postradioterapica
in boli dermatologice
ELASTOPATII PRODUCTIVE: fibroelastoza endocardica hiperplazia elastica a intimei

Leucoplazia: placi albe pe mucoasele pavimentoase (bucala, anala, vaginala)
Macroscopie: plana verucoasa paroasa
Microscopie:ortokeratoza, parakeratoza, diskeratoza, cc situ, cc manifest
DISTROFIA MUCOASA
D: producerea unei cantitati crescute de mucus in epiteliile producatoare de mucus
Cauze: procese inflamatorii: CATARALE tumori mucigene: adenocarcinom mucigen: tub digestiv, mamela mucocel apendicular pseudomixom peritoneal
Macroscopie: albicios, filant
Microscopie: col.H-E: albastru col.PAS: rosu col. Mucicarmin: rosu
AMILOIDOZA
D: Tulburare a metabolismului proteic, cu depunerea extracelulara a unor proteine anormale sub forma de fibrile
Nomenclatura: amil (amidon)+ oid
Compozitie: fibrile proteice:
10-15 nanometri aspect plicaturat in configuratie beta glicozaminoglicani sulfatati heparan sulfat dermatan sulfat glicoproteina serica normala: SAP (componenta P)

Calitati: seamana cu kitina, matasea nu se descompune enzimatic nu este fagocitat de PMN nu are calitati antigenice
Macroscopie: mare albicios cenusiu dur
……………… splina: lardacee (slaninoasa) sagou
Coloratie: cu Lugol: brun +ac.sulfuric diluat: verde-albastrui

Microscopie: extracelular pe membranele bazale col. H-E: rosu col. Rosu Congo: caramiziu-lumina polarizata: verde
……………………………………… cristal violet thioflavina imunohistochimic scintigrafie in vivo cu: SAP marcat cu iod radioactiv

Tipuri anatomo-clinice:
Amiloidoza reactiva (AA).
Inflamatii cronice: artrita reumatoida, psoriazis, b.Crohn, TBC, lepra, supuratii cronice
Tumori maligne: carcinom renal. intestinal, pulmonar, boala Hodgkin
Depozite in: splina, ficat, inima- organomegalie; Proteina depusa - AA deriva dintr-un precursor seric circulant: SAA care este o apoproteina (HDL), reactant de faza acuta.
Amiloidoza AL
Discrazii ale limfocitelor B: mielom multiplu (15%), b. Waldenström
Depuneri in tesuturile mezenchimale: neuropatie periferica/autonoma, sindrom de tunel carpal, macroglosie, cardiomiopatie restrictiva, artropatie de articulatii mari.
Proteina depusa: lanturile usoare (Light) sau toata molecula imunoglobulinelor

Alte tipuri:
Amiloidoza sistemica senila
Amiloidoza de dializa
Amiloidoza cerebrala
Amiloidoza localizata
Amiloidoza cutanata
Amiloidoza endocrina cc. medular de tiroida (calcitonina) diabetul zaharat de tip II (proinsulina) amiloidoza atriala izolata (peptid atrial natriuretic)
HIALINOZA
D: depunerea unei substante care in H-E are un aspect rosu, omogen. (notiune de microscopie)
Depuneri extracelulare: trombi hialini (CID) pe tesut conjunctiv cicatricial:
Hialinoza capsulei splenice
Keloide
in peretii vasculari: hipertensiune arteriala diabet zaharat b. membranelor hialine
DISTROFIA GLICOGENICA
D: cresterea cantitatii de glicogen (normal sau anormal) in celule
Macro: organ mare, palid
Micro:
H-E: vacuole incolore
Carmin Best: rosu
PAS: rosu
Diabetul zaharat dezechilibrat: ficat, tubi renali
Tumori: carcinoame cu celule clare (rinichi, plaman, etc.), seminom
GLICOGENOZE
D: boli de depozitare a glicogenului, mostenite autosomal recesiv, (uneori legat de cromozomul X), datorite unui mare numar de mutatii in genele care codeaza enzimele implicate in sinteza si degradarea glicogenului
TIPURI:
G.tipI (boala von Gierke): cea mai frecventa deficienta de glucozo-6-fosfataza tipul IA: la nou nascut:hipoglicemie, convulsii, hepatomegalie acumulari masive de glicogen in hepatocite si tubii renali hiperlipidemie, hiperlactacidemie (conduc la xantoame) hiperuricemie (favorizeaza guta) adenoame hepatice, hepatocarcinom alte tipuri:
IB (defect in transportul G6P)
IC(defect de translocaza)

G. tip II (boala Pompe): boala lizozomala (defect de alfa-1,4 glucozidaza) afecteaza miocardul, muschiul scheletic, ficatul, etc. moare prin insuficienta cardiaca au fost descrise si alte tipuri
G.tip III (b.Forbes, b.Cori):9 subtipuri(ficat, m.striat)
G.tip IV (b.Anderson): acumulari hepatice (ciroza)
G.tip V (b.McArdle): afectare musculara striata
G.tip VI (b.Hers): hepatomegalie, retard in crestere
G.tipVII (b.Tarui): asem. B. McArdle
G.tip VIII
G.tip O
Alte boli cu depozitare de polizaharide (poliglicozani)

MUCOPOLIZAHARIDOZE
D: boli autosomal recesive in care se depun lizozomal: keratan sulfat (oase), dermatan sulfat (oase, viscere), heparan sulfat (SNC)
TIPURI:
Sindrom Hurler (MPZ-1H): cel mai grav malformatii scheletice (gargoilism)+nanism hepatosplenomegalie retard psihic eliminare de MPZ: dermatan sulfat, heparan sulfat m: ficat, miocard, condrocite, osteocite, fibrocite, limfocite, si PMN-anomalia Adler

Sindrom Scheie (MPZ-1S)
Sindrom compus (MPZ-1H+1S)
Sindrom Hunter (MPZ II): singurul X-linkat
Sindromul Sanfilippo (MPZ III)
Sindrom Morquio (MPZ IV)
Sindrom Maroteaux-Lamy (MPZ VI)
Sindrom Sly (MPZ VII)
MPZ VIII

GLICOPROTEINOZE:
Fucozidoza
Manozidoza
Beta-manozidoza
Displazia geleofizica
Insuficienta de alfa-1-antitripsina
SIALIDOZE
MUCOLIPIDOZE
ACUMULARI LIPIDICE
ACUMULARI DE LIPIDE NEUTRE (TRIGLICERIDE)
Acumulari localizate (interstitiale) subcutanat epicardic peripancreatic lipomatoza perirenal
Acumulari regionale fiziologic: gat, fese (steatopigie) patologic: b.Cushing: dispozitie facio-tronculara hipogonadism masculin: jumatatea superioara a corpului hiperfoliculinemie: jumatatea inferioara a corpului b.Madelung: barbat alcoolic simetric gat, ceafa, axila b.Dercum: femeie la menopauza tumefieri dure, prost delimitate, dureroase
Acumulari generalizate: OBEZITATE
OBEZITATEA
D: acumulare generalizata de lipide neutre (subcutanat, epicardic, peripancreatic, perirenal, epiploic, mediastinal, etc.)
CLASIFICARE: OMS-1998: Index de masa corporala (BMI): raportul intre greutate (Kg) si suprafata corporala (m2)

PREVALENTA :
Tari dezvoltate (economie de piata) : 15-20 %
Fostele tari socialiste : 20-25%
India, China, Africa subsahariana : 0,5-1,0%
America Latina, Caraibe, Orientul mijlociu (arabi): 5-10%
VARSTA:
Creste proportional cu varsta, pana la 70 ani
Crestere alarmanta la copii
Adipozitate precoce (5-7 ani) -; sansa mare de obezitate ca adult
ETIOPATOGENEZA :
Factori genetici :
Leptina : rol major in nutritie, reglarea echilibrului energiei, reproducere
Gena Ob : codeaza leptina
Gena Db : codeaza receptorul pentru leptina
Obezitate genetica : S.Bardet-Biedel, S.Prader-Wili
Factori de mediu:
Activitate fizica
Obiceiuri alimentare
Factori psihologici, sociali, culturali :
Adaptarea la stress
Tulburari emotionale

CONTROLUL BALANTEI ENERGETICE :
Nuclei hipotalamici (paraventricular, ventromedial, extern) : regleaza aportul alimentar
Tesuturi periferice implicate in mentinerea balantei energetice :
Tesutul adipos
Tesutul hepatic
Tesutul muscular
Sistemul nervos autonom
Neuropeptide, neuromediatori: reglarea aportului alimentar
Hormoni: insulina, glucocorticoizi
Semnale de la tractul GI : colecistochinina
ASOCIATII MORBIDE :
OBEZITATE + Ateroscleroza (Cardiopatie ischemica), Diabet zaharat, Hipertensiune arteriala (Accidente vasculare cerebrale), Litiaza biliara (Colecistopatii)
OBEZITATE + :
CC. Endometrial : infertilitate (nuliparitate+ciclu anormal), menopauza tarzie, DZ, HTA
CC. Mamar
CC. Colon : la barbat
OBEZITATE + osteoartrita
OBEZITATE + apnee in somn, S.Pickwick

ACUMULARI DE LIPOIZI:
Acumulari de COLESTEROL: cristale libere: hematoame focare inflamatorii vechi granulom periapical celule xantomatoase izolate: xantelasma focare de necroza colecistita xantomatoasa nefrita xantomatoasa granulomatoza Langerhans (b. Niemann-Pick) xantoame: eruptive:noduli cat gamalia de ac, pe fese, gat, genunchi tuberoase: cat un ou de porumbel, periarticular, tendinos plane: placi la radacina membrelor xantomatoze: ereditara: hipercolesterolemie, hiperbeta lipoproteinemie idiopatica: SNC secundara: diabet zaharat
ATEROMATOZANomenclatura

D: depunere de ateroame
Ateroscleroza: sclerozarea/fibrozarea ateroamelor
Arterioscleroza: scleroza arteriala ateromatoza arterite arterioloscleroza (hialinoza): HTA, diabet zaharat

Etiopatogeneza: varsta sex hiperlipidemie hipercolesterolemie (3,9mmol/l) hipertrigliceridemie hiperlipoproteinemie de densitate foarte mica hiperlipoproteinemie de densitate mare hiperlipidemie familiala (tip II, tip III) hipertensiune arteriala (mai ales minima) diabet zaharat (hipercolesterolemie) fumat
………………………………………. lipsa de eort fizic supragreutatea (obezitate) stress

MACROSCOPIE: localizare: aorta (abdominala, crosa), carotide, poligon Willis, coronare, renale, mezenterice, iliace, femorale leziune simpla: punct, striu, pata, placa leziune complicata: ulcerare, supratrombozare, endotelizare, organizare conjunctiva (ateroscleroza), calcificare (aorta pavata)
MICROSCOPIE: rupturi in membrana limitanta elastica interna migrarea de celule musculare in intima
incarcarea acestora cu colesterol placa: cap fibros leziune intimala +/-infiltrat inflamator (Ma, L) atrofia mediei infiltrat inflamator in adventice (L)

COMPLICATII: locale: spre lumen stenoza tromboza (partiala, totala) balonizare (prin hemoragie, disectie) spre perete: ruptura: HEMORAGIE anevrism regionale: embolie (material din aterom, trombembol) ischemie: partiala: SCLEROATROFIE totala: INFARCT
ASOCIATII MORBIDE:
HTA, diabet zaharat, obezitate, poliglobulie xantelasma calculi de colesterol
LIPOIDOZE
GENERALITATI:
Lipoizii: grasimi complexe in structura membranelor celulare si a mielinei degradarea in SRH cand lipseste o enzima, produsul nescindat se acumuleaza in SRH (splina, ficat, ganglioni) sau/si in SNC forme de tranzitie: frecvent:lipoidoza+mucopolizaharidoza rar: lipoidoza+ glicogenoza

Macro: marire de volum
Micro si EM: acumulari lizozomale
BOALA GAUCHER: insuficienta de betaglucocerebrozidaza (acumuleaza ceramidglucoza) tip I: cel mai frecvent adult, cronic, nonneuropatic splenomegalie+hipersplenism, ficat tip II:.infantil, acut,neuronopatic acumulare in SRH si in SNC moare pana la doi ani tip III:juvenil, subacut, neuronopatic moare ca adult tanar

BOALA KRABBE: leucodistrofia cu celule globoide
BOALA FABRY
BOALA NIEMANN-PICK: tipuri A,B,C,D,E
LEUCODISTROFIA METACROMATICA
GANGLIOZIDOZELE:
GM1 (tip I, II,III)
GM2 (BOALA TAY-SACHS)
DEPUNERI PIGMENTARE

PIGMENTI EXOGENI: antracoza: plaman, ganglioni tatuaje: identificare, psihiatrie toxice: Ag, Pb medicamente

PIGMENTI ENDOGENI:
Derivati de HEMOGLOBINA
HEMOSIDERINA
M: brun m: H-E: brun, col. Perls: albastru
DEPUNERI LOCALIZATE: staza cronica hematom infarct rosu
DEPUNERI GENERALIZATE: aport alimentar hemoliza

HEMOCROMATOZA

BILIRUBINA:
Metabolismul bilirubinei: hemoliza (in SRH din Hb se produce bilirubina indirecta) ajunsa la ficat aceasta este conjugata devenind: bilirubina directa, care este eliminata in bila circuitul enterohepatic
ICTER: colorarea in galben a tegumentelor si mucoaselor, datorita depunerii de bilirubina (directa sau indirecta) prehepatic: icter hemolitic hepatic: icter hepatitic posthepatic: icter mecanic
…………………………………………..
Icter fiziologic: la 90% din nou nascuti
in ziua 2-4 pana la 6 mg% de bilirubina in sange
……………………………………………..
Icter nuclear
in incompatibilitatea de Rh
in ziua 5-10
15-18 mg% de bilirubina in sange
MOARTE, surditate, coreoatetoza
COLESTAZA
D: stagnarea bilei in ficat
EXTRAHEPATICA: obstacol pe caile biliare extrahepatice sau pe ramurile mari intrahepatice ale acestora
MACROSCOPIE: ficat marit, galben verzui
MICROSCOPIE:
Colestaza acuta: edem portal, rotunjirea sp.porte, staza biliara in canalele biliare din spatiul port
Colestaza cronica: sp.porte fibrozate, proliferare de neoductuli, pigment intrahepatocitar, distrofie floconoasa, lacuri biliare, “infarcte” biliare
EVOLUTIE: ciroza biliara

CALCULI

HIPERBILIRUBINEMII NECONJUGATE, NEHEMOLITICE:
Sindromul Crigler-Najar:
AR: lipsa completa de glucuroniltransferaza moare neonatal cu icter nuclear colestaza canaliculara
AD: defect partial de glucuroniltransferaza traieste hepatomegalie
Sindromul Gilbert:
AR:
7% din populatie hiperbilirubinemie neconjugata moderata nu preia bine, nu conjuga bine bilirubina indirecta traieste micro: lipofuscina la polul biliar, in hepatocitele centrolobulare
HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE:
Sindromul Dubin-Johnson: hiperbilirubinemie cronica conjugata intermitenta defect genetic in transportul canalicular al anionilor organici
Macro: ficat gri inchis micro: pigment negru (melanina?) la polul biliar al hepatocitelor
Sindromul Rotor: varianta de sindrom Dubin-Johnson ficatul este histologic normal

Derivati de tirozina

MELANINA
Melanocitele (1/10 celule bazale) provin din creasta neurala.
In ele tirozina (sub actiunea tirozinazei) este transformata in DOPA, care printr-un proces de oxidare este transformata in melanina. Melanina este cedata keratinocitelor, sau este fagocitata de macrofage (melanofage)

Distrofii cu plus de melanina:

generalizat: BOALA ADDISON localizat: fiziologic: cloasma gravidica patologic: efelide (pistrui): pe pielea expusa la soare lentigo: si pe pielea neexpusa la soare nevi melanoame maligne hiperpigmentari postinflamatorii

Localizat:
Vitiligo:
1% din populatie
50% debut inainte de 20 de ani boala autoimuna+/- b.Graves, b.Hashimoto, anemie pernicioasa macule depigmentate generalizat: simetrice periorificial: ochi, nas, gura, genital la locul unor traumatisme, arsuri, inflamatii (FENOMEN KOEBNER) nu are loc repigmentare spontana segmentar: dispozitie unilaterala, segmentara cresc pana la 1 cm., devin apoi stationare

DISTROFIILE CALCIULUI

DISTROFII CU PLUS DE CALCIU (CALCINOZE)
DISTROFICE: metabolismul calciului este normal calcemia este normala depunere in: necroze: cazeificare, citosteatonecroza, fat mort retinut (litopedion) tesut conjunctiv cicatricial: tromb (flebolit), aterom, valvulele inimii tumori: meningiom (corpi psamomatosi), carcinom de tiroida, oligodendrogliom, etc.
METASTATICE: proces patologic care scoate Ca din oase: hiperparatiroidism intoxicatie cu vitamina D tumori osoase se produce hipercalcemie
Ca se depune oriunde, dar in special in: stomac, plaman. rinichi (nefrocalcinoza)
Macro: alb, dur
Micro: H-E: albastru, von Kossa: negru

DISTROFII CU MINUS DE CALCIU
RAHITISM
OSTEOMALACIE
OSTEOPOROZA

Boala litiazica

D: precipitarea unor compusi chimici dintr-un lichid de excretie, fie la locul de formare al acestuia, fie pe caile sale de scurgere
ETIOPATOGENEZA: modificarea compozitiei fizico-chimice a lichidului stagnarea lichidului de excretie nucleu de precipitare: celule epiteliale descuamate, coaguli, colonii microbiene, corpi straini
LOCALIZARE: vezicula biliara, cai biliare rinichi, ureter, vezica, uretra glande salivare, pancreas, plaman
MACRO: unic, multipli forma, marime, culoare consistenta
COMPOZITIE: carbonati, fosfati, oxalati, urati, colesterol, saruri biliare

Complicatii: colica obstruarea canalului de scurgere (atrofie, inflamatie) migrare: cai false hemoragie, ulceratii, infectii cancer?