Referat, comentariu, eseu, proiect, lucrare bacalaureat, liceu si facultate
Top referateAdmitereTesteUtileContact
      
    


 


Ultimele referate adaugate

Adauga referat - poti sa ne ajuti cu un referat?

Politica de confidentialitate



Ultimele referate descarcare de pe site
  CREDITUL IPOTECAR PENTRU INVESTITII IMOBILIARE (economie)
  Comertul cu amanuntul (economie)
  IDENTIFICAREA CRIMINALISTICA (drept)
  Mecanismul motor, Biela, organe mobile proiect (diverse)
  O scrisoare pierduta (romana)
  O scrisoare pierduta (romana)
  Ion DRUTA (romana)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  Starea civila (geografie)
 

Ultimele referate cautate in site
   domnisoara hus
   legume
    istoria unui galban
   metanol
   recapitulare
   profitul
   caract
   comentariu liric
   radiolocatia
   praslea cel voinic si merele da aur
 
despre:
 
Eczema, prurigo, porfiriile
Colt dreapta
Vizite: ? Nota: ? Ce reprezinta? Intrebari si raspunsuri
 
-definitie: dermatoza alergica, aspect clinic polimorf-> leziuni elementare foarte diferite: eritem, vezicule/papule, scuame, lichenificatie, keratoza m4p16pd
-histopatologic:
- eczema acuta-> exoseroza la nivelul epidermului (acumulare la nivel interstitial de lichid=> spatierea keratinocitelor=> aspect spongios)
- eczema cronica-> ingrosarea stratului malpighian= acantoza
-infiltrat inflamator perivascular la nivelul epidermului
-mecanism-> hipersensibilitate de tip IV:
- sensibilitate specifica a limfocitelor T consecutiv prezentarii antigenelor=> IL1 si IL2
- proliferarea limfocitelor T + eliberarea de citokine: IL4 (stimuleaza limfocitele B), IL5 (proinflamator, chemotactic eozinofil), -IFN, TNF
-factori de teren: teren atopic (familiar), stres=> reactivarea leziunilor edematoase
-clinic-> forme evolutive:
- eczema acuta (dureaza pana la 4 saptamani): o debut brusc o leziuni eritemato-edematoase si veziculare; veziculele se erodeaza=> eroziuni ce zemuiesc o prurit o senzatie de arsura o edem
- eczema subacuta (evolueaza pana la 2 luni): o eroziuni o fisuri fara zemuire o scuame (parakeratoza) o escoriatii
- eczema cronica (evolueaza mai mult de 2 luni): o leziuni uscate o parakeratoza, scuame groase, lichenificatie o prurit o fisuri
-manifestari asociate:
- adenopatii locoregionale
- subfebrilitati
- eozinofilie
-etio-patogenetic:
A)eczeme exogene produse prin contact cu substante din exterior: o iritativa sau ortoergica (mecanism dublu: iritant + sensibilizant):
- localizarea pe maini
- contact cu: detergenti, substante caustice (baze slabe), uleiuri minerale, solventi organici (benzina)
- se distruge bariera epidermica
- caracteristic:
• apar in conditii de munca-> apar la toate persoanele ce folosesc substantele-> apar imediat la contact
• leziunile apar strict pe suprafata de contact si dispar dupa intreruperea contactului (in week-end, concediu)
- evolutie acuta sau cronica o alergica:
- sensibilitate la unele substante
- faza de inducere a sensibilizarii
- faze de reexpunere:( Fe, Ni, Cr, Co, ciment, etc)-> cauciuc, parfumuri, plante, lac de unghii, crema de maini
- caracteristic:
• apare la anumite persoane
• apare dupa mai multe zile de la contactul initial
• leziuni mai extinse decat suprafata de contact
• leziunile dispar dupa o perioada de timp de la intreruperea contactului cu alergenul o fotoalergica-> sensibilitate tegumentara dupa ce substanta alergizanta patrunde in organism sau ia contact cu pielea, dupa o expunere prealabila la UV
- medicamente: tetraciclina, acid nalidixic, fenotiazine, anticonceptionale (unele), tiazide, fenotiazide




B)eczeme mixte (factori endogeni+factori exogeni): o mumulara (discoida):
- placa rotunda, zemuinda, eritematoasa
- disemineaza
- sensibilizare la : alergeni microbieni (sfera ORL, dentara si genitala), medicamente (antibiotice), atopici, microtraumatisme o dishidrotica:
- vezicule la nivelul mainilor, picioarelor
- veziculele au plafon gros<= strat cornos gros
- leziuni foarte pruriginoase
- asociat veziculelor=> mici eroziuni=> scuamare periferica
- cauze:
• Cr, Ni, Co
• factori infectiosi micotici
• stresul (recidive)
• caldura (frecvent in sezonul cald) o microbiana-> examen bacteriologic o de staza:
- gravitationala sau de staza-> insuficienta cronica venoasa
- gambe, picioare
- eritem, edem, vezicule, scuame
-diagnostic diferential cu dermatita de staza o eczema seboreica:
- teren seboreic (uneori caracter familial)
- regiuni seboreice: scalp, sprancene, sant nasogenian, conduct auditiv extern si periauricular, presternal, interscapular, penian.
- eritem + scuame
- se adauga o ciuperca: Pytirosporum ovale
- se reactiveaza in stress
- se agraveaza in boli neurologice (Parkinson), boli cardiace cronice, boli digestive
- extindere crescuta la bolnavi HIV
- copii nou-nascuti: eritrodermie, eritem generalizat ( cu descuamare generala, stare generala buna), debuteaza la 2-3 luni de viata o eczema fisurala sau asteatozica:
- la persoane varstnice ce stau in apropierea surselor de caldura
- aspect uscat + scuame poliedrice delimitate de santuri (brate, coapse) o neurodermita circumscrisa
- lichenificare: tegument ingrosat
- localizare: cervicala posterioara, scrotal, maleolar
- prurit foarte intens

- diagnostic diferential: o eczema mainii: psoriazis, micoze o eczema diseminata (trunchi, extremitati): o dermatita herpetiforma o scabia: veche, maltratata (localizare + topografia tipica) o lichen plan: papule lucioase

-tratament:
- patogenetic (antiinflamatoare) o corticoterapia:
- topica (locala)-> leziuni restranse:
• clasa I: Clobetalol propionat (Dermovate, Cormax de 2 ori /zi dimineata si seara); NU se aplica pe fata
• clasa II: Elocom, Advantam, Cutivate; efect prompt, nu dau dependenta Dermovatului, Betaderm
• clasa III: Pivalat de flumetazona, Triamcinolon, Fluocinolon; NU se aplica pe fata
• clasa IV: HHC acetat (produs mai slab, nu da dependenta)
-in eczeme uscate (cronice) se recomanda unguente (contin numai excipient gras), iar in cele subacute si acute se recomanda creme (contin excipient gras + apa)
-se incepe cu clasele I si II, iar dupa ameliorarea fenomenului=> se recomanda clasele III si IV
-se administreaza maxim 3 saptamani
-mecanism: reducerea permeabilitatii vasculare, efect anticitochimic o gudroane: Ichtiol (reduce epidermopoeza), Tumenal o PUVA terapie o climatoterapie
- sistemica-> leziuni foarte extinse, insuficienta tratamentului topic
• Prednison: 30-40 mg/zi 2-3 saptamani + terapie cortizonica topica
- etiologic: o eczeme bacteriene : antibiotice local/general o eczeme micotice: antifungice

C)eczema endogena (atopica)
-patogenie:
- tendinta de a dezvolta astm bronsic, rinita alergica, dermatita atopica , datorita unei productii crescute de IgE prin sensibilizare la alergeni obisnuiti (caracter familial)
- hipersensibilitate tip I mediata IgE (80%)-> IgE seric +hipersensibilitate tip IV (intervin si limfocitele)
- apare un dezechilibru al subpopulatiei limfocitelor T-> creste raportul Th2/ Th1
- creste Il4 (eliberare crescuta)
- creste IL5=> cresc eozinofilele in leziunile edematoase
- scade -IFN in leziunile atopice
- receptivitate scazuta la infectii
- deficit de IgA secretorii
- teoria blocadei receptorilor ß adrenergici cu stimularea receptorilor a
- deficit de cAMP
-clinic-> trei forme:
- infantila: o luna V-VI: placi si placarde eritematoscuamoase mai ales la nivelul obrajilor, mentonului, buzelor o ramana o zona intacta la nivel peribucal o uneori leziuni la nivelul extremitatilor (placi, placarde), trunchi, m. fesieri

- juvenila: o flexori:
- lichenificatie
- escoriatie
- papule
-mai ales la nivelul plicii cotului si palmar o tegument xerotic (uscat), pruriginos, se pot produce impetiginizari (suprainfectii)
- adult: o eritem o scuame o lichenificatie
-mai ales la nivelul flexorilor, sunt diseminate
-caractere asociate:
- paloare tegumentara
- prurit persistent
- xeroza cutanata
- manifestari oculare (cataracte, chiar si la copii)
-forme atipice:
- keilita descuamativa (descuamare persistenta a buzelor)
- pulpita fisurala
- pitiriazis alb al fetei (descuamare tegumentara)
- eritem si scuame ale epiteliului pavilionului auricular (conduct auditiv)
- dermatoza plantara juvenila: tegument rosu, lucios, cu tendinta la descuamare
-reactii vasculare nemodificate:
- dermografism alb
- vasoconstrictie la substante vasodilatatoare (acetilcolina)
-criterii de diagnostic:
- criteriu major: afectiune cutanata pruriginoasa cronica
- criterii minore: o istoric de leziuni flexulare o istoric de astma bronsic o tegumente xerotice o dermatita flexulara vizibila o debut sub 2 ani
-complicatii:
-infectioase: bacteriene, virale, micotice

-eritrodermizare-> nou-nascuti
-tulburari de crestere la copii
-tratament:
- sistemic: o antihistaminice (eficienta medie) o corticoterapie: topica ( de preferat), generala (tratament topic insuficient)
- emoliente->unguente cu uree: Rombalsam
- unguent slab keratolitic (copil mare, adult, NU la copil mic)
- unguent cu Ihtiol (leziuni uscate)
- cure heliomarine
- regim igieno-dietetic: excluderea alimentelor si medicamentelor alergene
- PUVA terapie
- climato-terapie

Prurigo

-dermatoza alergica
-leziuni papuloase, pruriginoase
-evolutie recidivanta
-etiologie:
- alergeni infectiosi microbieni, virali
- intepatura de insecte-> saliva are rol sensibilizant
- alergeni alimentari
- factori de teren sau atopii
-clinic:
- leziuni localizate : o pe extremitatile inferioare, superioare o rar pe trunchi
- leziuni papuloase izolate, dimensiuni de 2-3-5 mm
- leziuni dure
- scuama fina subtire
- uneori leziunile pot debuta prin papulo-vezicule sau bule (prurigo bulos)
- leziuni pruriginoase
-forme clinice:
- copil-> prurigo simplex acut: o leziuni buloase sau eritemato-veziculoase o durata de saptamani o evolutie recidivanta in pusee o apare la inceputul verii (intepatura de tantari)
- adult: o prurigo simplex subacut al adultului: vezicula papuloasa cronica, leziuni mai ales la nivelul extremitatilor o prurigo cronic nodular: leziuni de 1cm dure, numar redus o prurigo estival: sensibil la UV, leziuni pe suprafetele expuse, se amelioreaza in 2 luni, dispar in sezon o prurigo gravidic: L4, leziuni diseminate (trunchi, extremitati, pruriginoase), dispar dupa nastere, determinata de colestaza biliara
-tratament:
- corticoterapie topica 3-4 saptamani
- +/- reductoare (gudroane): Ihtiol, Tumizon
- Locacorten-Tar

Eritem nodos
-paniculita (inflamatia paniculului adipos):
- septala-> infiltrat in septe
- lobulara-> proces inflamator in lobulii grasosi adiposi= diferentiere histopatologica
-dermatoza: noduli inflamatori localizati mai frecvent pe fata anterioara a extremitatilor inferioare (gambe, coapse)p; evolueaza subacut cu rezolutie spontana
-apare frecvent la femei:barbati= 3:1, mai ales in decada 3-4
-cauze:
- infectii: o streptococice (mai ales cronice) o TBC o lepra o micoplasma o Yersinia enterocolitica o Lepra

- medicamente: o sulfonamide o anticonceptionale o antibiotice (tetraciclina)
- sarcoidoza: (debut= eritem nodos, afectare hilara)-> sindrom Lofgren
- boala Behcet
- boli inflamatorii cronice intestinale: boala Crohn, colita ulceroasa
- limfoame, tumori maligne
-clinic:
- debut acut: o leziuni dureroase, noduli rotunzi, duri, ce se palpeaza in profunzimea tegumentului, diametru de 2-5 cm o leziunile pot conflua=> placarde infiltrate o tegument cald dureros, edematos o topografie: periarticular, suprafata anterioara a gambelor; mai rar pe extremitatea superioara sau pe trunchi o leziunile evolueaza in 2-6 saptamani (evolutie subacuta) o ameliorare spontana o asociat:
- subfebrilitati, febra
- artralgii
-tratament:
- AINS
- Corticoterapie (30-40mg/zi 2-3 saptamani)-> nu de prima intentie, se poate agrava etiologia infectioasa
-diagnostic diferential:
- hipodermite nodulare subacute e gamba: leziuni mai putin inflamatorii si nedureroase; succes in urma tratamentului/expunere la frig
- erizipel: placard unic cu periferie neta
- tromboflebite: cordon flebitic sensibil la palpare

Eritemul polimorf
=vasculita dermica
-definitie: dermatoza cu aspect polimorf, leziuni eritemato-edematoase si vezicule buloase concentrice cu localizare preponderent acrala
-etiologie:
- infectie: o herpes (recidivarea herpesului) o hepatita
- medicamente: o sulfonamide o barbiturice (Fenilbutazona) o AINS o barbiturice (Fenilbutazona)
- limfoame, tumori maligne iradiate
- colagenoze
- sarcoidoza
- hormonala: progesteron in exces, estrogeni in exces
-clinic:
- eritem polimorf minor: o leziunile debuteaza acral (maini, picioare, fata->peribucal); o leziuni eritemato-edematoase si papuloase cu dispozitie „in semn de tras la tinta” sau „iris” o leziuni sensibile spontan sau la palpare o forma veziculo-buloasa: 25-60% leziuni mucoase (bucala, genitala)
- eritem polimorf major:
=sindrom Steven-Johnson o leziuni extinse buloase, generalizate o debut brusc (ore) o mucoasa bucala, oculara, genitala, respiratorie (faringe, laringe) o la copil: starea generala se deterioreaza rapid, la nivelul leziunii apare o pierdere hidro-electrolitica-> dezechilibre hidro-electrolitice o leziuni concentrice
-paraclinic:
- VSH crescut
- leucocitoza
- proteine de faza acuta a1,a2 crescute
- ASLO, fibrinogen, PCR crescute-> streptococii
-evolutie:
- subacuta
- autolimitanta in 2-4 saptamani (daca factorii etiologici sunt indepartati)
-diagnostic diferential:
- sdr. Lyell: eruptie buloasa diseminata consecutiv sensibilizarii la Penicilina
- lupus eritematos forma nodoasa: leziuni eritemato-buloase pe zonele expuse la UV
- penfigoidul bulos: la persoanele varstnice
-tratament:
- tratamentul infectiei
- excluderea medicamentelor sensibilizante
- AINS
- corticoterapie- evolutie grava, 30-40 mg/zi

- local: dermatocorticoizi

Dermatoze buloase

=bula (leziune elementara)
-cauze:
- factori exogeni: o mecanici-> bule traumatice o fizici: arsuri termice, degeraturi, fotodermatoze buloase o chimici: acizi si baze puternice, azot lichid (dermatita buloasa de contact) o toxinici: intepaturi de insecte o infectiosi: erizipel, impetigo bulos, ectima, necroliza stafilococica acuta (sindrom SSS) o pemfigusul palmo-plantar al nou-nascutului (sifilis)
- factori endogeni: o alergici: eritem polimorf, urticarie buloasa, prurigo bulos o imunologici: pemfigus, pemfigoid bulos, dermatita herpetiforma, lichen plan, lupus eritematos bulos o dismetabolici: porfiria cutanata tardiva, DZ o genetici: epidermoliza buloasa, eritrodermia ihtioziforma buloasa

Pemfigusul
-autoimuna
-caracterizare: bule +ulceratii cutanate si mucoase cu evolutie agravata in timp; uneori evolueaza spre deces daca nu se intervine terapeutic
-clasificare:
- pemfigusuri imunologice superficiale (imediat sub stratul cornos): o pemfigus eritematos o pemfigus foliaceu o pemfigus endemic
- pemfigusuri imunologice profunde (intraepidermic), strat malpighian (spinos): o pemfigus vulgar o pemfigus vegetant
- alte forme: o pemfigus paraneoplazic o pemfigus indus medicamentos:
- D Penicilamina
- Penicilina
- Captopril
- Sinerdol
- Piritinol
-patogenie:
- proces autoimun: atc. IgG care reactioneaza cu atg pemfigusului de pe suprafata keratinocitelor
- atg= molecule de adeziune, se numesc caderine desmozomiale
- IgG+ atg=> reactie imunologica de tip V
- se produce activarea keratinocitelor cu eliberare de proteaze=> vor distruge substanta intercelulara si desmozomii=> separarea keratinocitelor= ACANTOLIZA, celulele separate= ACANTOCITE
- apar bule
- pemfigusul apare pe susceptibilitate genetica HLA cls I A10, B13, cls. II DR4
- asocierea cu boli autoimune: lupus eritematos, tiroidita Hashimoto; asociere cu limfoame, timom
- pemfigus indus medicamentos-> efect citotoxic direct

Pemfigusul vulgar
-apare la aprox. 40 de ani mai frecvent la barbati
-incidenta scazuta: 0,4-1.6/100000 de locuitori
-apare frecvent la mediteraneeni, japonezi, evrei
-clinic:
- debut= stomatita eroziva ce precede cu luni de zile eroziunile cutanate
- eroziuni si bule pe mucoasa jugala, labiala, valul palatin, faringelui
-leziuni erozive fetide, foarte dureroase, ulterior sau concomitent-> leziuni erozive genitale si conjunctivale, leziuni mucoase urmate de leziuni cutanate
- perioada de stare: o leziuni cutanate:
- buloase, aparute pe tegument nemodificat (indemn)
- diseminate: trunchi, extremitati
- la inceput eruptie buloasa, monoforma, apoi dupa saptamani=> leziuni polimorfe: eroziuni, cruste, pete pigmentare (epitelizarea leziunilor)
- fragilitate cutanata deosebita= semn Nicholski=> provocarea unei leziuni buloase prin presiune pe tegument sanatos
- semnul migrarii bulei: comprimarea unei leziuni buloase cu extinderea leziunilor in periferie o leziuni mucoase-> foarte dureroase o stare generala alterata: scadere in greutate
- complicatii: o insuficienta renala o modificari neurologice: neuropatii periferice, crize comitiale o modificari psihice
- paraclinic: o biopsie cutanata: pielea sanatoasa din jur-> evidentierea bulei intramalpighiene, celule acantofitice o citodiagnostic Tzanck din lichidul din bula: celule acantolitice (keratinocite mari, monstruoase, bazofile); coloratie Giemsa, microscopie cu imersie o imunofluorescenta directa-> biopsie tegumentara: sectiune tratata cu ser anti Ig G marcat cu fluoresceina=> reticuli fluorescenti la nivelul stratului malpighian (IgG, C3) o imunofluorescenta indirecta: serul bolnavului-> pune in evidenta IgG circulant o anemie, hipoalbuminemie, azotemie (IRA), hipocalcemie, VSH o imunobloting-> in cercetare
- evolutie: cronica, agravata
- diagnostic diferential: o penfigoidul bulos: varstnic, bule pe tegument modificat eritematos, stare generala buna o dermatita herpetiforma: bule foarte mici, grupate in buchet, pruriginoase, se asociaza cu enteropatie cronica o sindromul Lyell: eruptie buloasa postmedicamentoasa, debut brusc, evolutie nefavorabila o sindromul Steven-Johnson: factori etiologici, evolutie rapida
- tratament: o general:
- corticoterapie 1-3 mg/kgc pana la epitelizarea leziunilor apoi se reduce la doza de intretinere de 10-15mg/zi; in leziuni grave puls-terapie 1g metilprednisolon/zi 3 zile consecutiv, apoi Prednison
- imunosupresoare: Azatioprina, Metotrexat, Ciclofosfamida; se introduce dupa scaderea dozelor de cortizon pentru a evita recidivele
- echilibrare hidro-electrolitica
- antibioterapie (risc de septicemie)
- plasmafereza
- ciclosporina
- tratament cu saruri de Au o local:
- punctionarea bulelor
- antiseptice: clorhexidina, betadina, rivanol
- creme cu cortizon (leziuni nezemuinde)

Pemfigusul vegetant
- evolutie benigna
- localizare: o pliuri mari: axilar, inghinal, submamar, cervical o comisuri
- bulele se sparg=> eroziuni cu suprafata vegetanta
- stare generala buna

Pemfigusul eritematos (seboreic)
- localizare: fata, torace superior
- prezenti anticorpi antinucleari (30%)
- bule -> pasagere, greu de vazut
- eroziuni epitelizate
- se aseamana clinic cu lupusul eritematos

- stare generala buna

Pemfigoidul bulos Lever
-mai frecvent la varstnici
-bule mari cu localizare predilectie pe suprafetele flexorii (pliuri mari): axilar, suprafata toracica, inghinal, crural
-bulele apar pe tegument modificat eritematos sau eritemato-edematos
-leziuni intens pruriginoase
-leziunile mucoasei bucale: restranse cu tendinta la epitelizare, dupa remisiune lasa pete pigmentate
-paraclinic:
- citodiagnostic Tzanck=> eozinofile in lichidul din bula; semn Nicolski si semnul bulei negative
- histopatologic: bula subepidermica, la varful papilei dermice se evidentiaza eozinofile
- imunofluorescenta directa-> din pielea din jurul bulei: membrana bazala-> depozit liniar de IgG, C3 (jonctiunea epidermo-dermica)
- imunofluorescenta indirecta: IgG anti membrana bazala
*conditii de paraneoplazie
-tratament:
- corticoterapie: 40-50 mg prednison/zi; se reduce doza treptat; raspuns mai prompt
- sulfone-> Disulone

Dermatita herpetiforma Duhring-Broco
-dermatoza buloasa autoimuna cu leziuni polimorfe eritemato-veziculo-buloase pruriginoase, grupate in buchete
-se asociaza frecvent cu enteropatii cronice (enteropatia la gluten)
-patogenetic: HLA-B8, HLA-DR3
-clinic:
- leziuni buloase mici ce apar pe placa eritemato-papuloasa
- leziuni in buchete=> formeaza placi si placarde cu contur policiclic
-localizare:
- trunchi
- suprafetele extensoare ale extremitatilor
-clinic (caracteristic):
- sensibilitate la halogeni: test Jadassohn (semn caracteristic)-> badijonarea tegumentului normal cu solutie iodata-> apar leziuni buloase noi
- leziuni cu tendinta la epitelizare, cu tendinta de nou puseu
- leziuni mucoase foarte rare
- leziuni pruriginoase sau parestezii pe tegumente unde urmeaza sa apara leziuni
-paraclinic:
- citodiagnostic: PMN, eozinofile din lichidul din bula
- histologic: bula subepidermica, varful papilei dermice proemina, infiltrat cu neutrofile in dermul papilar
- imunofluorescenta directa: depozite granulare de IgA in varful papilei dermice (imediat sub membrana bazala)
- imunofluorescenta indirecta: IgA antiendomisium in 70% din cazuri
- biopsie de mucoasa jejunala: atrofie vilozitara (enteropatie de intoleranta)
-diagnostic diferential: pemfigus vulgar, eczema, scabie
-tratament:
- sulfone: DISULFONE 100-200 mg/zi, 2-4 saptamani, efect prompt; Sulfapiridina
- regim dietetic (excluderea proteinelor din faina de grau)

Porfiriile

-dermatoze buloase dismetabolice
-eruptie buloasa pe suprafetele fotoexpuse
-mecanism:
- sensibilizarea tegumentului fata de radiatiile UV
- dereglari ale sintezei ciclului de sinteza a hemului
- apar datorita unor deficiente enzimatice la diferite nivele
- deficitul enzimatic nu e complet
Ex: deficit de uroporfirinogen decarboxilaza=> uro si coproporfirine ce se acumuleaza in sange
- uro si coproporfirinele ajung in tegumentul fotoexpus
- se absorb UV=> se elibereaza radicali liberi de O2=> destabilizeaza membrana lizozomala=> alterari celulare => cavitate + acumulare de lichid in piele-> bule subepidermice (profunde sub membrana bazala)
-porfirii:
- hepatice-> predomina deficitul enzimatic la nivel hepatic: o porfiria cutanata tardiva:
- transmitere ereditara A-D: se manifesta in perioada adulta cand apar factorii toxici
- exista ii o forma dobandita
- patogenie:
• deficit de uroporfirinogen decarboxilaza
• factori favorizanti: toxici (alcool), expunerea la hidrocarburi clorurate, administrare de estrogeni, exces de Fe alimentar, barbiturice, anticonvulsionante
- apare mai frecvent la barbati
- clinic:
• leziuni buloase la nivelul fetei, mainilor, eventual gambe, antebrat
• bule destinse (profunde)
• cicatrici reziduale
• chiste cornoase
• discromie: pete hipo/hipercrome
• elastoidoza: piele ridata excesiv si ingrosata
• hipertricoza malara
• urini hipercrome
- paraclinic:
• uro si coproporfirine urinare si serice= 1-3 g/24h
• sideremie crescuta
• hepatite cronice=> modificarea probelor hepatice
• infectie cu HCV-> atc. anti HCV
- tratament:
• flebotomie-> eliminarea excesului de Fe, Desferal
• fotoprotectoare
• doze mici de clorochine : 50mg/zi pentru stabilizarea membranelor lizozomale o porfiria variegata:
- leziuni cutanate + modificari neurologice (neuropatie periferica, stari confuzionale), leziuni SNC (demielinizarea fibrelor nervoase datorita prezentei porfirinelor si acidului levulinic) + sindrom dureros abdominal
- factori favorizanti: declansat de barbiturice, anticonvulsivante o porfiria acuta intermitenta (nu are manifestari cutanate):
- manifestari neurologice + sindrom dureros abdominal
- eritropoietice: o porfiria eritropoietica congenitala (boala Gunther):
- apare imediat dupa nastere
- urini rosii
- unghii de culoare bruna
- dintii in examinare la lampa Wood: eritrodontii (dinti rosii)
- hepatosplenomegalie
- anemie hemolitica o protoporfiria eritropoietica o coproporfiria
- hepatoeritropoietica


Colt dreapta
Creeaza cont
Comentarii:

Nu ai gasit ce cautai? Crezi ca ceva ne lipseste? Lasa-ti comentariul si incercam sa te ajutam.
Esti satisfacut de calitarea acestui referat, eseu, cometariu? Apreciem aprecierile voastre.

Nume (obligatoriu):

Email (obligatoriu, nu va fi publicat):

Site URL (optional):


Comentariile tale: (NO HTML)


Noteaza referatul:
In prezent referatul este notat cu: ? (media unui numar de ? de note primite).

2345678910

 
Copyright© 2005 - 2024 | Trimite referat | Harta site | Adauga in favorite
Colt dreapta