v8x10xq
DEZVOLTARE EMBRIOLOGICA:
MALFORMATII:
POZITIE:
Situs inversus
Retroperitoneal
FORMA: omfalocel
STRUCTURA:
Malformatiile de placa ductala:
Fibroza congenitala hepatica (FCH): AR
Asociata cu b.polichistica renala AR (BPRAR)
Asociata cu b. Caroli, complexele Meyenburg, chistul de coledoc m: spatii porte largite fibros, unite intre ele, cu canale biliare anormale, in continuitate cu arborele biliar
Boala Caroli (BC) si sindromul Caroli (SC): AR, se asociaza cu BPRAR
BC: dilatari congenitale de cai biliare lobare, segmentare, moniliforme, sau sacciforme, in continuitate cu arborele biliar
SC: BC+FCH

Agenezie/atrezie/hipoplazie de cai biliare intrahepatice:
Ductopenie malformativa
Paucitate de ducte: necroinflamatorie
Sindromica- S.Alagille: paucitate+colestaza de tip intrahepatic+ manifestari: cardiovasculare, faciale, oculare, scheletice , etc
Non-sindromica
Agenezie de cai biliare extrahepatice:
Rara, F>B
Asociere cu:
Situs inversus (10-30%)
Sindrom polisplenic, trisomie 18, triploidie
Malformatii de placa ductala (20-25%)
Colestaza de tip extrahepatic
Interventie chirurgicala inainte de doua luni

TULBURARI DE CIRCULATIE:
FICATUL DE STAZA
PILETROMBOZA/ PILEFLEBITA:
Complica diverticulita, apendicita, omfalita, cateterizarea venei ombilicale (rar)=>CAVERNOM PORTAL
SCLEROZA HEPATOPORTALA:
Scleroza si obliterarea micilor vene portale+fibroza portala si periportala=>HIPERTENSIUNE PORTALA (in lipsa cirozei hepatice)

HEPATITE

ETIOLOGIE:
Factori fizici: iradiere
Factori chimici: intoxicatii cu ciuperci, alcool
Factori biologici: bacteriene, virotice, micotice, parazitare
Factori imunologici: h.autoimune, rejetul de transplant

HEPATITELE VIROTICE:
VIRUSURI HEPATITICE: A, B, C, D (?), E, F, G, ?
Ruta infectiei
Boala acuta (±hepatita fulminanta)
Boala cronica
Ciroza hepatica
Hepatocarcinom

HEPATITA VIROTICA ACUTA:
CLINIC:
MACRO:
MICRO:
Leziuni hepatocitare:
Apoptoza
Distrofie balonizanta
Regenerare hepatocitara: hepatocite cu doi nuclei
Infiltrat inflamator: in spatiile porte, pe suprafata lobulilor, hipertrofie/hiperplazie de celule Kuppfer
EVOLUTIE:

HEPATITA FULMINANTA:
ATROFIA GALBENA ACUTA
DISTROFIA ROSIE SUBACUTA
CIROZA POSTNECROTICA
HEPATITE CRONICE

HEPATITA CRONICA VIROTICA:
Cu virus B: la copil (90%), la adult (5-10%)
Cu virus C: peste 50%
Cu virus B+C, B+?, C+?, B+C+?
MACRO: Ficat granular
MICRO:
GRADARE:
Grad I: hepatita lobulara-nu evolueaza spre ciroza
Grad II: hepatita de interfata (piece-meal necrosis): evolueaza spre ciroza
Grad III: poduri necro-inflamatorii-duc la ciroza

HEPATITA CRONICA AUTOIMUNA (LUPOIDA):
CLASIFICARE:
Tip Ia: hepatita lupoida (frecventa la femei)-anticorpi antinucleari±anticorpi antiactina
Tip Ib: anticorpi antiactina
Tip II: anticorpi antimicrosomali ficat-rinichi; un subtip produs de virusul hepatitic C
MICRO:
Infiltrate cu plasmocite, arii mari de necroza, formare de rozete

HEPATITA CRONICA ALCOOLICA:
Nu face parte dintre hepatitele cronice
Sub actiunea alcoolului:
STEATOZA: macro-, microveziculara
HEPATITA CRONICA ALCOOLICA:
Corpi Mallory (hialin alcoolic)
Infiltrate PMN (in jurul corpilor Mallory)
Fibroza: pericentrolobulara, pericelulara
CIROZA ALCOOLICA

HEPATITA CRONICA MEDICAMENTOASA:
Aspirina, diclofenac, isoniazid, metildopa, nitrofurantoin, oxifenisatin, papaverina, sulfonamide
Modificarile dispar la intreruperea tratamentului
Micro:
Staza biliara
Distrofie grasa
Infiltrate cu eozinofile
Ciroze hepatice
D: cresterea cantitatii de tesut conjunctiv in ficat, insotita de remanierea nodulara a organului
CLASIFICARE:
CIROZE FRECVENTE:
NUTRITIONALA
POSTNECROTICA
POSTHEPATITICA
BILIARA
CIROZE RARE:
HEMOCROMATOZA
BOALA WILSON
DEFICIT DE ALFA-1-ANTITRIPSINA
FIBROZA CHISTICA A PANCREASULUI
GALACTOZEMIE
FRUCTOZEMIE
TIROZINEMIE

CIROZA NUTRITIONALA:
ETIO:
Ingestie de alcool+prea putine proteine
Faza intai: steatoza+hepatomegalie
Faza a doua: fibroza si atrofia ficatului
MACRO:
Ficat mic (pana la 350 g), dur, neregulat (micronodular/macronodular/mixt-3mm)
Pe sectiune: noduli galbui, inconjurati de inele cenusii
MICRO: noduli hepatici (fara vene centrolobulare, neconectati la spatiile porte)
Inconjurati de inele conjunctive, ce unesc spatiile porte intre ele

COMPLICATII:
Cutanate:
Stelute vasculare
Eritroza palmo-plantara
Icter (ciroza biliara, la final)
Hipertensiune portala
Modificari gonadice (sexuale)
Glomerulonefroza
Ulcer duodenal hepatocarcinom

CIROZA BILIARA:
SECUNDARA:
Colestatica
Colangitica
PRIMITIVA:
F/B=6/1
20-40-70 ani
Prurit, icter, xantoame, xantelasme
Hepatospenomegalie
90% din cazuri-Atc antimitocondriali
ASOCIERI: S.Sjögren, sclerodermie, tiroidita
MACRO: ficat nodular, verde
MICRO:
Distructia ductelor interlobulare, granuloame: l, p, eo
Proliferare ductulara, hepatita periportala
Cicatrici, bridging necrosis, fibroza septala
Ciroza
Focal-toate fazele pot fi observate deodata

COLANGITA SCLEROZANTA PRIMARA:
Idiopatica
B/F=2/1
30-50 ani
ASOCIERI: Colita ulcerativa (70% din cazuri; invers-4%), Fibroza retroperitoneala
MICRO:
Fibroza concentrica in jurul ductelor biliare mari
Obliterare, uneori disparitie
CRE (colangiografie retrograda endoscopica): diagnostica in peste 80% din cazuri-demonstrand stricturi si dilatari pe caile biliare
TUMORI HEPATICE

ADENOM:
F.FAV:
Contraceptive orale
Androgeni
Glicogenoza I, diabet zaharat familial
MACRO:
Nodul unic/multiplu
Bine delimitat/incapsulat
Galben
MICRO:
Structura trabeculara
Fara spatii porte, vene centrolobulare
EVOLUTIE:
Rupere-hemoperitoneu
Hepatocarcinom in adenom

HEPATOCARCINOM:
F.FAV:
Aria geografica: Africa si Asia de sud-est, Japonia,Europa de est
Sexul: B/F=4-8/1
Varsta:
Cel mai frecvent carcinom la copil
50-60 ani
Virus hepatitic B (hepatita cronica, ciroza): 70-75% mai frecvent azi la AIDS
Virus hepatitic C (ciroza): 10-15%
Aflatoxina (Aspergillus): Mozambic, China
Alcoolul: in Vest (50-70%)
Diabetul zaharat
Tulburari innascute de metabolism:
Tirozinemie glicogenoze (I)
Porfirie
Deficit de alfa-1-antitripsina
Hemocromatoza
Steroizi gonadici sintetici
Obstructia membranoasa a venei cave inferioare
Iradiere

MACRO:
Nodular (masiv); multinodular; difuz
Pe ficat normal; pe ficat cirotic
Moale (exceptie-forma fibrolamelara)
Alb±galbui (necroza)±rosu (hemoragii)±verde (bila)
Extindere in : vena porta, v.suprahepatice, caile biliare (extra- intrahepatice), a.hepatica
MICRO:
Trabecular
Pseudoglandular
Compact
Fibrolamelar
Aspectul reticulinei
Incluzii: corpi Mallory, corpusculi globulari acidofili, ground glass

Prognostic:
Prost
Mai bun:
Tumori mici-2-3 cm.
Pedunculate
Forma fibrolamelara

COLANGIOCARCINOM:
F.FAV:
Varsta: 60 ani
Sexul: B=F
Infestatii (Asia de sud-est): clonorchiaza, opistorchiaza
Litiaza intrahepatica
Anomalii de dezvoltare ale cailor biliare:
B.Caroli, Fibroza hepatica congenitala, Chistul de coledoc, ficatul chistic, complexele meyenburg
Colita ulcerativa, Colangita sclerozanta primara
Contraceptive orale, steroizi androgeni anabolizanti
Fara ciroza
MACRO:
Nodul unic (hilar); multinodular
Alb, dur
MICRO: adenocarcinom
PROGNOSTIC: prost-6 luni

HEPATOBLASTOMUL:
GENERALITATI:
Tumora a copilului (0,2-5% din toate tu.maligne)
Asocieri:
Hemihipertrofia
Absenta congenitala a venei porte
S.Beckwith-Widemann
Adenomatoza familiala a colonului
Sexul: B/F=2/1
Varsta: majoritatea in primii doi ani
MACRO:
Nodul: 5-25 cm
Bine delimitat
Arii de necroza, degenerescenta chistica, hemoragii
MICRO:
Varianta epiteliala: hepatocite embrionare, fetale, adulte
Varianta mixta:componenta epiteliala+osteoid+mezenchim primitiv
Varianta teratoida: +melanina, cartilaj, muschi
PROGNOSTIC: prost
PATOLOGIA CAILOR BILIARE