Definitie o5o8ot
Tumorile maligne ale esofagului reprezinta procese neoplazice cu punct de plecare, in majoritatea cazurilor, din epiteliul mucos si localizare mai frecventa in esofagul inferior si mijlociu.
Cancerul esofagian reprezinta si actualmente o afectiune severa, avand o mortalitate crescuta. Aceasta situatie nu se datoreste diagnosticului care este relativ usor de facut, ci stadiilor tardive in care bolnavul se prezinta la medic, precum si abordarii chirurgicale dificile.
Majoritatea tumorilor maligne esofagiene sunt reprezentate de carcinoame.
Incidenta
Este de aproximativ 4% dintre decesele prin tumori maligne.
Cancerul esofagian este mai frecvent la barbati dupa varsta de 50 de ani. Majoritatea bolnavilor se prezinta la medic in stadii avansate de boala in care tratamentul curativ este practic imposibil.
Incidenta prezinta variatii geografice considerabile: crescuta in nordul Chinei, Iran si Rusia, scazuta in Nigeria. Exista si variatii rasiale: cancerul esofagian este mai frecvent la negrii decat la albii din SUA. Frecventa maxima este intalnita in decada a saptea de viata.
Factorii de risc. Consumul de alcool, tutun, conditiile socio-economice precare, dieta saraca in vitamine (indeosebi A,C,E si B2), iritatiile fizice (lichide fierbinti, alimente dure, substante caustice, expuneri la radiatii ionizante), sindromul Plummer-Vinson (disfagia sideropenica), keratoza palmo-plantara (tylosis) si indeosebi sindromul Barrett, sunt conditii asociate cancerului esofagian, reprezentand adevarate stari preneoplazice.
Riscul de cancer nu este in aceeasi masura argumentat in toate circumstantele enumerate. Ingestia de substante caustice si stricturile esofagiene consecutive nu sunt factori de risc concludenti. S-au raportat in schimb cazuri de carcinom esofagian dezvoltat dupa radioterapia toracica pentru cancer de san sau boala Hodgkin. In hiperkeratoza palmo-plantara (tylosis), boala rara, autosomal dominanta, incidenta carcinomului esofagian este foarte mare. Fumatul si consumul de alcool sunt implicate in patogeneza carcinomului esofagian prin atipiile multiforme induse, evidentiate in biopsiile esofagiene de la fumatori si alcoolici. Exista de asemenea o relatie stabilita intre carcinom si consumul obisnuit de ceai fierbinte.
Metaplazia epiteliala cilindrica din esofagul Barrett este constant asociata cu adenocarcinomul, reprezentand un factor de risc pentru dezvoltarea cancerului esofagian (de 30-40 de ori mai frecvent decat in populatia generala- A.J.Cameron, 1990).Cresterea rapida a incidentei adenocarcinomului esofagian semnalata in unele tari (SUA, Marea Britanie, Olanda) legata de prezenta esofagului Barrett a impus dezvolzarea unor noi tehnici endoscopice pentru diagnosticarea si indepartarea mucoasei Barrett in vederea profilaxiei.
Morfopatologie
Tumorile maligne ale esofagului sunt 95% carcinoame si 5% forme mixte (carcino-sarcoame, pseudo-sarcoame, melanoame, APUDoame).
Exista doua forme de carcinoame esofagiene: carcinomul cu celule scuamoase si adenocarcinomul.
Majoritatea tumorilor (85%) sunt localizate in esofagul inferior si mijlociu. Macroscopic realizeaza aspectul polipoid, ulcerativ sau schiros infiltrativ, iar microscopic aspectul de epiteliom spinocelular pentru carcinomul cu celule scuamoase.
Manifestari clinice
Disfagia este simptomul dominant si are ca caracter progresiv, la inceput pentru alimente solide, apoi si pentru cele moi si lichide. Exista o corelatie aproximativa intre localizarea tumorii si regiunea unde bolnavul localizeaza dificultatea la deglutitie. Desi se dezvolta la varstnici, orice adult care prezinta disfagie trebuie suspectat in primul rand de cancer esofagian. Durerea frecvent localizata in spate sau substernal, este constanta si progresiva, caracterul durerii indicand extinderea tumorii. Afectarea nervului recurent laringeal determina vocea ragusita, tusea este adesea secundara aspiratiei, poate apare bronhopneumonia prin fistula traheo-esofagiana. In evolutie se poate asocial anorexia, slabirea din greutate, anemia prin pierderi cronice de sange, dar hemoragiile mari in cancerul esofagian sunt neobisnuite.
Examenul fizic poate fi normal in stadiile timpurii si poate evidentia casexia sau prezenta metastazelor (supraclaviculare, hepatice) in stadiile avansate.
Examinari paraclinice
Examenul radiologic arata o ingustare a coloanei de bariu pe toata circumferinta sau pe unul dintre pereti, de obicei neregulata, cu dilatarea esofagului proximal de tumora mai ales in stenozele prelungite.
Endoscopia permite diagnosticul timpuriu. Acuratetea diagnostica este sporita prin utilizarea citologiei prin periaj si a coloratiei vitale (albastru de toluidina, albastru de metilen), diagnosticul pozitiv fiind stabilit in 95% dintre cazuri. Deoarece adenocarcinomul devine tarziu simptomatic, pentru diagnosticul in stadiile timpurii este recomandata supravegherea endoscopica (la 1-2 ani) a esofagului Barrett, cu prelevarea de biopsii pentru detectarea displaziilor epiteliale de grad inalt. In formele avansate, simptomatice, endoscopic se evidentiaza mase tumorale neregulate, stenozante, care adesea nu permit pasajul endoscopului. Biopsia confirma diagnosticul.
Stadializarea cancerului esofagian este importanta pentru stabilirea atitudinii terapeutice si a prognosticului. Cea mai operanta este clasificarea TNM: raportul Tumorii cu peretele esofagian +/- prezenta Nodulilor limfatici afectati +/- prezenta Metastazelor la distanta. Pentru carcinomul situat in esofagul toracic, adenopatiile supraclaviculare si celiace sunt considerate metastaze la distanta.
Ecografia endoscopica permite stadializarea mai precisa TNM a carcinomului esofagian, caci evidentiaza cu acuratete profunzimea invaziei tumorale si adenopatiile regionale, dar este mai putin operanta pentru determinarea metastazelor la distanta. Acestea pot fi stabilite prin utilizarea complementara a tomografiei computerizate.
Titrurile serice crescute de antigen carcinoembrionar se coreleaza cu prezenta metastazelor. Bronhoscopia este indicata pentru evaluarea invaziilor traheo-bronsice, inaintea unui tratament chirurgical.
Diagnosticul diferential
Diagnosticul diferential se face cu stenozele si tumorile esofagiene benigne, achalazia, cancerul gastric subcardial, compresiunile extrinseci etc.
Evolutia
Evolutia este rapida spre metastaze ganglionare (cervicale, traheo-bronsice, celiace, perigastrice) si viscerale (ficat, plamani, stomac, rinichi). Complicatiile mai frecvente sunt date de extinderea la tractul respirator (fistule traheo- sau bronho-esofagiene, pneumonii de aspiratie).
Prognostic
Prognosticul este extrem de rezervat, rata supravietuirii la 5 ani fiind sub 10% pentru adenocarcinom si sub 5% pentru carcinomul cu celule scuamoase. Varianta foarte rara de carcinom cu celule verucos-scuamoase, cu aspect macroscopic papilar si putin metastazant, are un prognostic mai bun si beneficiaza de tratament chirurgical.
Profilaxia
Vizeaza combaterea factorilor de risc si supravegherea starilor precanceroase pentru diagnosticul timpuriu al cancerului esofagian in faza terapeutic utila.
Desi esofagul Barrett este consecinta refluxului gastro-esofagian, modificarile epiteliale nu sunt reversibile prin terapia antireflux. Supravegherea endoscopica prin examinari periodice si biopsiile multiple permit detectarea timpurie a adenocarcinomului, iar rezectia chirugicala in acest stadiu poate imbunatatii substantial rata supravietuirii. Markerii posibili ai dezvoltarii adenocarcinomului includ anomaliile genelor p53 si p16,statusul ploidiei, markerii proliferarii celulare, activitatea COX-2 si pierderea cromozomului Y. In esofagul Barrett cu displazie de grad inalt se poate aplica terapia fotodinamica (injectare i.v. de porfirine care sub influenta luminii laser determina eliberarea de radicali liberi ai oxigenului si distructia tumorala).Chemopreventia pe termen lung cu aspirina sau alte AINS in esofagul Barrett (scade nivelul COX-2 in epiteliul columnar metaplazic) ar putea reduce riscul de cancer.
Tratament
Tratamentul este chirurgical, radioterapic, chimioterapic sau combinat.
Tratamentul chirurgical vizeaza rezectia radicala. Rata de supravietuire la 5 ani este prea putin influentata. Aparitia complicatiilor postoperatorii este mai mare in rezectiile practicate pe esofagul mediu si proximal.
Radioterapia pentru carcinomul cu celule scuamoase se utilizeaza izolat, pre- sau postoperator, fiind responsabila de complicatii majore: stricturi esofagiene, esofagita, pneumopatii de iradiere. Radioterapia izolata este de preferat in tumorile localizate in esofagul proximal, datorita mortalitatii peroperatorii si postoperatorii ridicate in aceste cazuri. Adenocarcinomul nu este radiosensibil.
Chimioterapia preoperatorie (Cisplatin, Bleomicina) izolata sau asociata cu radioterapia da rezultate modeste.
Tratamentul paliativ vizeaza pastrarea deglutitiei in cancerele esofagiene nerezecabile sau dupa radioterapie, prin dilatatii repetate, endoproteze esofagiene, fotoablatie cu laser.