Omul este masura tuturor lucrurilor.

Protagoras d9v24vb
Definitie

Afectiuni cardiace primitive ale muschiului miocardic.
Se exclude afectarea miocardica secundara unor: anomalii structurale ale inimii hipertensiunii arteriale ischemiei miocardice bolilor pericardice
Clasificare fiziopatologica
Cardiomiopatii dilatate

Cardiomiopatii hipertrofice

Cardiomiopatii restrictive
Cardiomiopatii dilatate
Definitie
Afectiuni primitive ale muschiului miocardic cu hipokinezie dilatare globala a cavitatilor cardiace tablou clinic de insuficienta cardiaca.

Principalele entitati etiologice
Cardiomiopatii dilatate primare, idiopatice

Cardiomiopatii dilatate secundare in:
Infectii: miocardite, septicemii, AIDS
Colagenoze
Dupa medicamente: antraciclina, steriozi/ACTH etc.
Post radioterapie
Mucoviscidoza
Boli neuromusculare: distrofia musculara Duchenne
Drepanocitoza
Anomaliile oxidarii acizilor grasi: deficit sistemic de carnitina
Deficite ale lantului respirator mitocondrial
Diagnostic
Tablou clinic
Variabil: de la oboseala la efort la insuficienta cardiaca severa.

Stetacustic: galop ventricular, suflu sistolic de insuficienta mitrala (prin dilatarea inelului valvular mitral si disfunctie de pilieri).

Diagnostic
Examen radiologic
Cardiomegalie globala, staza pulmonara

Electrocardiograma
Tahicardie sinusala discordanta cu febra, subdenivelare de segment ST, unda T aplatizata sau inversata, microvoltaj QRS la 85% dintre cazuri, hipertrofie ventriculara stanga la 50% dintre cazuri, unde Q patologice ocazional, aritmii diverse la 25% dintre cazuri.

Diagnostic
Ecocardiografia doua elemente definitorii pentru diagnostic:
1) dilatarea absoluta a cavitatilor cardiace si
2) hipokinezia globala.
Precizeaza prezenta unor trombi murali, regurgitarea mitrala sau tricuspida, reducerea fractiei de ejectie a ventriculului stang.

Diagnostic
Biopsia endomiocardica transcateter
Este necesara indeosebi pentru diagnostic etiologic
Tratament
Al insuficientei cardiace, cu particularitati: repausul la pat este prelungit; digoxinul este absolut necesar, dar se administreaza cu prudenta tinand cont de sensibilitatea cordului miocardiopat la tonicardiac;
Vasodilatatoare - enalapril
Diuretice
Carvedilol

Tratament
Prevenirea accidentelor embolice:
in perioada acuta - heparinoterapie; ulterior, antiagregare cronica cu aspirina 10-20 mg/kg tot a doua zi.
Tratament
In miocardite: gammaglobuline in doza mare, 2 g/kg in 24 ore; corticosteroizii sunt controversati, dar uneori sunt utili, mai ales cand biopsia miocardica evidentiaza infiltrat inflamator
Tratament
Transplantul cardiac ramane ultima solutie terapeutica pentru unii pacienti
Evolutie
Cardiomiopatiile dilatate secundare evolutia marcata de etiologie.
Cardiomiopatiile dilatate idiopatice:
1/3 dintre cazuri decedeaza,
¼ se vindeca restul dezvolta sechele.
Cardiomiopatii hipertrofice
Definitie
Afectiuni primitive ale muschiului miocardic cu hipertrofia peretilor cavitatilor ventriculare, mai frecvent a ventriculului stang.
Hipertrofia: asimetrica, septala creind obstacol la ejectia ventriculului stang concentrica interesand atat septul interventricular cat si peretele liber al ventriculului. afectiuni rare in copilarie.
Principalele entitati etiologice
Cardiomiopatii hipertrofice primare, idiopatice
Formele idiopatice sunt mai frecvente decat cele secundare.
50% dintre formele idiopatice sunt familiale, cu transmitere autosomal dominanta.
Boala apare la descendentii unui bolnav sever ca forme tot mai putin severe cu disparitia obstructiei, pe masura ce ne indepartam de proband.
Principalele entitati etiologice
Cardiomiopatii hipertrofice secundare in:
Boli neuromusculare: ataxia Freidreich
Sindromul Noonan
Nou-nascut din mama diabetica
Corticoizi la prematur
Glicogenoze: maladia Pompe
Anomaliile oxidarii acizilor grasi
Deficite ale lantului respirator mitocondrial
Diagnostic
Tablou clinic
Cel mai frecvent boala se descopera cu ocazia depistarii unui suflu sistolic precordial sau a aparitiei unor palpitatii.
Mai rar, debutul este marcat de dispnee sau intoleranta la efort foarte rar, de sincope sau dureri anginoase.
Stetacustic: suflu mezotelesistolic de ejectie, inconstant; zgomot IV quasiconstant.

Diagnostic
Tablou clinic
Cardiomiopatiile hipertrofice sunt, de obicei, bine tolerate mult timp.
In perioada de stare pacientul prezinta dispnee, sincope la efort dureri anginoase.
Moartea subita este o eventualitate evolutiva.

Diagnostic
Examenul radiologic
Nu este concludent; nu exista cardiomegalie importanta.

Electrocardiograma
De obicei este anormala: hipertrofie ventriculara stanga tulburari de repolarizare.

Uneori sunt prezente unde Q patologice in precordialele medii, cu semnificatia de hipertrofie septala.
Segmentul PR poate fi scurtat cu ingrosarea portiunii initiale a QRS, ceea ce preteaza la confuzie cu sindromul WPW.
Se pot inregistra, uneori, tulburari de ritm: tahicardie ventriculara, extrasistole ventriculare, fibrilatie atriala.
Diagnostic
Ecocardiografia
Metoda diagnostica de electie. hipertrofia septala asimetrica sau hipertrofia concentrica a peretilor ventriculari obstructia caii de iesire a ventriculului stang modificarile fluxului sanghin prin aorta.

Studiul Doppler va cauta: gradient intraventricular tulburari de umplere ventriculara.

Este necesara pentru diagnosticul diferential al obstacolelor la ejectia VS
Tratamentul formelor idiopatice
Igieno-dietetic
Evitarea eforturilor fizice mari (pot declansa disritmii).
Medical
1. Ameliorarea compliantei ventriculare
Beta-blocante sau inhibitori calcici
Propranolol 1-6 mg?kg?zi, divizat in 4 subdoze;
Atenolol 25-50 mg?zi; verapamil 5 mg?kg?zi.
Amelioreaza adesea toleranta clinica si uneori umplerea ventriculara.
2. Antiaritmic
Amiodarona pare antiaritmicul cel mai eficace si cel mai putin periculos.
Tratamentul formelor idiopatice
Chirurgical
Se aplica formelor septale asimetrice cu gradient intraventricular.
Consta in rezectia bureletului septal cu miotomie.
Rezultatele functionale sunt bune.

Tratamentul formelor idiopatice
Puncte speciale
Formele asimptomatice fara gradient sau tulburari de umplere ventriculara: abstinenta terapeutica.
Formele simptomatice si?sau cu gradient ventricular sau tulburari de umplere: beta-blocante inainte de 2 ani inhibitori calcici dupa 2 ani
Formele septale asimetrice cu gradient intraventricular persistent sub tratament medical: terapie chirurgicala
Cardiomiopatii restrictive
Definitie
Afectare primitiva a miocardului si endocardului printr-un proces infiltrativ ce jeneaza umplerea diastolica ventriculara.
Afectiuni rare in Europa.
Afectiuni relativ frecvente in Africa, cunoscute sub numele de endocardita fibroplastica cu eozinofilie.
Cardiomiopatii restrictive
Etiologie
Majoritatea cazurilor sunt idiopatice.
Fiziopatologie
Restrictia umplerii diastolice ventriculare este secundara unei fibroze endomiocardice interesand, de obicei, ambii ventriculi. Aceasta restrictie se acompaniaza de staza in amonte cu turgescenta venoasa, hepatomegalie importanta colectii seroase pleurale, pericardice si peritoneale.
Diagnostic
Diagnosticul este dificil.
Clinic
Alterarea starii generale, dispnee de efort, hepatalgii.
Hepatomegalie importanta, turgescenta jugulara, colectii seroase pleurale, pericardice si ascita, edeme ale membrelor inferioare.
Radiologic
Cardiomegalie pe seama atriilor.
Electrocardiograma:
Microvoltaj QRS hipertrofie atriala
Diagnostic
Ecocardiografia semne de restrictie ale umplerii ventriculare (comune pericarditei constrictive si cardiomiopatiei restrictive), dilatare atriala obliterarea neregulata a varfurilor ventriculare cu ecouri endocardice dense.
Biopsia ventriculara si uneori biopsia pericardica sunt singurele maniere de a elimina formal pericardita constrictiva
Evolutie agravare progresiva pusee de anasarca tulburari de ritm accidente embolice deces
Tratament
Medical
Diuretice.
Evacuarea colectiilor seroase.
Chirurgical
Endocardectomie: clivajul si rezectia zonei fibroase cu sau fara inlocuiri valvulare. Rezultate - mediocre.
Transplantul cardiac.