z3j5jn
EMBRIOLOGIE
MALFORMATII:
DEFECTE DE TUB NEURAL:
ANENCEFALIA:
0,5-2/1000 nasteri
Lipseste calota (holoacranie), sau e rudimentara (meroacranie)
15% din cazuri-craniorahischizis
Arie cerebrovasculara: rosie, spongioasa-tesut glial, ependim, plexuri coroide
MENINGOCEL CRANIAN+ENCEFALOCEL:
Occipital- frecvent
Frontoetmoidal, parietal-rar
SPINA BIFIDA, MENINGOCEL, MIELOMENINGOCEL:
Spina bifida oculta
Meningocel
Mielomeningocel
Arie medulovasculara

DIASTEMATOMELIE, DIPLOMELIE:
Maduva e separata mai mult sau mai putin in doua jumatati
±fiecare cu sacul sau meningeal
±incluzii de os, cartilaj
MALFORMATIA ARNOLD-CHIARI: 3 tipuri
Tipul II-clasic: vermisul+amigdalele cerebeloase-alungite, herniate prin foramen magnum
Hidrocefalie
Disrafie spinala
MALFORMATIA DANDY-WALKER:
Absenta vermisului
Dilatarea chistica a ventricolului IV
Hidrocefalie
Agenezie de corp calos
SIRINGOMIELIE, SIRINGOBULBIE:
Cavitate tubulara tapetata cu tesut glial

ANOMALII ALE CREIERULUI ANTERIOR:
ARRINENCEFALIA: spectru de leziuni de gravitate diferita
Aplazia bulbilor olfactivi: izolat
Asociat cu: grade variate de separare a celor doua emisfere- HOLOPROSENCEFALIE:
Alobara: un singur emisfer, in jurul unui singur ventricul-holosfera
Lobara: grade diferite de separare
Ciclopie, alte anomalii ale fetei, palatului
AGENEZIA DE CORP CALOS:
De diferite grade
Hipertelorism
Asociata cu alte malformatii cerebrale, retard mintal
ANOMALII DE MIGRARE NEURONALA:
AGIRIE (LISSENCEFALIE)-PAHIGIRIE (MACROGIRIE):
Creier fara circumvolutii-agirie
Creier cu cateva circumvolutii groase-pahigirie
POLIMICROGIRIE:
Circumvolutii mici si numeroase
Microscopic. 2 sau 4 straturi

ECTOPII, HETEROTOPII:
Noduli de substanta cenusi in substanta alba
Asociat cu polimicrogiria
SCHIZENCEFALIA (PORENCEFALIA ENCEFALOCHISTICA)
Crapatura tapetata de cortex
Pe fundul ei -;substanta alba ce o separa de ependim
Comunicare intre ventricol si spatiul subarahnoidian
ULEGIRIE:
Scoarta foarte subtire pe fundul santurilor

TULBURARI DE CRESTERE:
APLAZIA:
Lipsa de dezvoltare - in malformatia Dandy-Walker
MICROCEFALIE (craniu mic), MICRENCEFALIE(sub 900 g)
MEGALENCEFALIE (peste 1800g): acondroplazie, angiomatoza multipla, b.Tay-Sachs

SINDROAME NEUROCUTANATE(FACOMATOZE)

Intre malformatii si neoplazii
NEUROFIBROMATOZA von RECKLINGHAUSEN
ANGIOMATOZA ENCEFALOTRIGEMINALA (STURGE-WEBER)
SCLEROZA TUBEROASA:
AD cu penetranta variabila
1/20.000
Leziuni cerebrale: retard mintal, convulsii
Tuberi corticali: noduli fermi, palizi, mm-3 cm, pana la 40, proeminand pe suprafata
Noduli subependimari: cu tendinta la calcificare, evolutie spre astrocitom
Hamartoame retiniene (facoame)
Leziuni cutanate: macule hipomelanotice (1-3 cm), angiofibroame faciale,fibroame subungheale, pete sagren
Tumori mezenchimale: rabdomioame cardiace, angiomiolipoame renale,limfangioleiomiomatoya pulmonara, chiste pancreatice

INFECTIILE SNC

Craniul si vertebrele, dura mater si leptomeningele-bariere
Abcese epidurale: tendinta la localizare
Abcese subdurale: tendinta la difuzare
Meningite (leptomeningite)
Encefalite (cerebrite)
RUTA INFECTIEI:
HEMATOGENA: cea mai frecventa, septicemie/viremie
EXTENSIE LOCALA: vene emisare, limfatice, foramene, oase subtiri
Sinusuri paranazale (frontal)
Orbita (frontal)
Mastoida, urechea medie (temporal)
Osteomielita de craniu, vertebre (superficial: emisfere, maduva)
IMPLANTARE DIRECTA:
Defecte neuroectodermale congenitale: rar
Rani penetrante, fracturi
Proceduri neurochirurgicale: sunturi ventriculare, punctie rahidiana (lombara, suboccipitala), implantare de electrozi
TRANSPORT AXONAL:
Nervii olfactivi: herpes
Nervii periferici: rabie
INFECTII BACTERIENE

ABCESUL EPIDURAL:
CRANIAN:
De la sinusurile paranazale, mastoida
Asociat cu pahimeningita
In zonele cu dura aderenta, infectia trece subdural
Cauza cea mai frecventa Stafilococul aureu
SPINAL:
Secundar unei osteomielite vertebrale, rar infectii paraspinale (prin foraminele intervertebrale)
Frecvente la drogati (dureri, rigiditate de coloana), in febra tifoida
Intins pe mai multe segmente medulare, compartimentat, asociat cu necroza grasoasa
Tromboflebita secundara (vene epidurale, artere spinale radiculare)==>infarcte spinale-PARAPLEGIE
ABCESUL SUBDURAL (EMPIEM):
Rar
De la sinusurile paranazale (adult)
De la o meningita (la sugar)
Cauzat de Stafilococ, Streptococ
Tendinta la difuzare

ABCESUL CEREBRAL: unic/multiplu
Cel unic: extindere locala-abces frontal (abces dentar apical, sinusita, infectie orbita), abces temporal (otita medie), abces cerebelos (mastoidita cronica)
Cele multiple: hematogene, in teriotoriul a.cerebrale mijlocii, la jonctiunea substantei cenusii cu cea alba
ETIO: reflecta sursa
Stafilococ: osteomielita, infectii cutanate
Stafilococ, Streptococ, Bacteroides: infectii paracraniene
Anaerobi, enterococi, Gram-: infectii gastrointestinale, genitourinare
CLINIC: semne de focar+ hipertensiune intracraniana (edem perilezional): cefalee, grata, varsaturi+convulsii
PATOLOGIE:
In primele 3 zile: cerebrita- congestie+ acumulare de PMN
Apoi: focar central de necroza inconjurat de Ma
Ziua 10-14: incapsulare-incompleta=>abcese secundare
Eventual rupere intr-un ventricol

LEPTOMENINGITA:
NEONATAL:
Nastere complicata+ septicemie: prematur, copil la termen
E,coli, Streptococi grup B, Listeria monocytogenes:-de sursa materna, nosocomiala
Mortalitate mare
SUGAR: H.influenzei (infectie nazala)+scaderea IgG de la mama
Mortalitate: 5-15%
TANAR, ADULT:
Neisseria meningitidis (nazofaringe, comunitati aglomerate, epidemii): mortalitate 10%, uneori s.Waterhouse-Friderichsen
Listeria monocytogenes: neobisnuit, la imunosupresati, infectie alimentara (branzeturi nepasteurizate)-asociata cu cerebrita de trunchi cerebral
S.pneumoniae (adult dupa 40 ani): mai ales la splenectomizat, mortalitate: 15-40%
Meningite recidivante: anomalii congenitale, fracturi de craniu, imunodeficienti, boli cronice debilitante

CLINIC:
Bombarea fontanelei (cand e cazul), cefalee, fotofobie, varsaturi, opistotonus, fenomene de focar
Febra, stare generala alterata, VSH mare, leucocitoza
LCR: tulbure, PMN, cresterea glicorahiei
PATOLOGIE:
Creier tumefiat, vase congestionate
Exsudat purulent in santuri, coboara de pe convexitate spre baza, apoi spinal (mai ales dorsal)

Din spatiul subarahnoidian, in spatiile Virchow-Robin, pe o mica distanta la vasele corticale penetrante si la venulele subependimale
LCR tulbure (cu multe PMN, glucoza), plexuri coroide si ependim acoperite de puroi
Dupa 2-3 zile apar in LCR: l, Ma, plasmocite, fibroblaste
Tromboze prin vasculita: microinfarcte corticale
EVOLUTIE:
Adeseori mortala
La copil: retard mintal, surditate senzoriala, colectie subdurala (hygroma), epilepsie postmeningitica, hidrocefalie
Infarctele: hemiplegie, encefalopatie multichistica, paraplegie
La adult: hidrocefalie, paralizii de nervi cranieni, orbire, stupoare, coma

NEUROVIROZE
MENINGITA ACUTA LIMFOCITARA (BENIGNA):
ETIO: v.parotiditei, coxsackie B, ECHO, polio, EBV, herpessi virusul coriomeningitei limfocitare
Bolaa autolimitata: cefalee, rigiditatea gatului, fotofobie
Limfocite in LCR
MENINGOENCEFALITA: afectare concomitenta a meningelui si a parenchimului( cerebral, medular)
ENCEFALITA (MIELITA, ENCEFALOMIELITA):
CLINIC:tulburari de cunostinta, convulsii, deficite neurologice focale
MACRO: edem, congestie, hemoragii petesiale, f.rar micronecroze
MICRO: leziuni difuze, multifocale
Infiltrate perivasculare (sp.V-R): l, p, Ma
Degenerescenta neuronala+satelitoza+neuronofagie
Glioza reactiva

POLIOMIELITA: enterovirusuri (polio, coxsackie, ECHO)
Motoneuronii din coarnele anterioare: forma paralitica-spinala
Neuronii trunchiului cerebral: forma bulbara
ENCEFALITA CU ARBOVIRUSURI (arthropod-borne):
Togaviridae, Flaviviridae, Bunyaviridae, Reoviridae
E.ecvina estica (rara) si E.japoneza B (frecventa)-mortalitate mari: la copil mic, batran
E.St-Louis, E.ecvina de Venezuela, etc.
ENCEFALITA RABICA: corpusculi Babes-Negri: eozinofili (cu centru hematoxilinofil)-in corpul Amon, celulele Purkinje
ENCEFALITELE CU HERPESVIRUSURI:
Herpes simplex II: la nou nascut
CMV: in AIDS
EBV+HIV: limfoamele non-Hodgkin in AIDS

INFECTIA HIV:
Infectii oportuniste: bacteriene, virale (HZV, CMV), ciuperci (Criptococcus, Aspergillus), paraziti (Toxoplasma)
Limfoame non-Hodgkin
MENINGITA ASEPTICA:
10% din cazuri
La seroconversie
Ca meningita acuta benigna
COMPLEXUL DEMENTIAL-AIDS:
Encefalita HIV+ leuconecefalopatie-HIV
2/3 din pacienti
Poate fi modalitate de debut
Tulburari de cunostinta, de comportament-progresand spre dementa, psihoza
Tulburari ale functiei motorii-progresand spre cvadriplegie
MIELOPATIE VACUOLARA:
20-30% din cazuri
Nu pare a fi produsa de HIV
In coloanele posterioare si posterolaterale ale maduvei toracice (asem.lipsei de vit.B12, ac.folic)
LA COPIL:
Micrencefalie
Mineralizare extensiva vasculara: in ggl.bazali, substanta alba profunda
Leucoencefalopatie grava
Infectii oportuniste si mielopatie vacuolara: rar

INFECTII VIRALE LENTE

Evolutie clinica prelungita
NECONVENTIONALE: boli prionice
B.KURU
B.CREUTZFELDT-JACOB
B.GERSTMANN-STRAUSSLER
Degenerare spongioasa neinflamatorie a substantei cenusii
Placi amiloide non-Alzheimer
Pierdere neuronala
Astrocitoza reactiva
CONVENTIONALE:
PANENCEFALITA SCLEROZANTA SUBACUTA:
Virus rujeolic, fara membrana proteica M
La copil, adultul tanar
Ani de zile dupa rujeola in copilarie
CLINIC: probleme de comportament, mioclonus, convulsii, interesare motorie, coma (dupa luni, ani)
Aproape intotdeauna fatala (uneori stabilizari si chiar remisii)
PATOLOGIE:
Scoarta e atrofica si ferma: inflamatie perivasculara, pierdere neuronala (cu incluzii intranucleare virale), astrocitoza
Substanta alba atrofiata: inflamatie perivasculara severa (l, p), astrocitoza reactiva, demielinizari si pierderi axonale, incluzii in oligodendrocite

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALA PROGRESIVA:
Asemanatoare ca durata si final cu precedenta
Aproape totdeauna la imunocompromisi inclusiv HIV+
Produsa de virusul papova grup B, tulpina JC
Stadiu latent (probabil renal)
Infectia directa si distrugerea oligodendrocitelor, demielinizare
CLINIC: hemipareza-hemiplegie, deficite vizuale, afazie
PATOLOGIE: arii evidente macroscopic de distrugere asimetrica si multifocala a substantei albe, mai ales in subcortex si profund cortical in regiunile parieto-occipitale m: leziune aproape patognomonica: lipofage, astrocite bizare (Alzheimer I), axoni demielinizati, incluzii amfofile in nucleii oligodendrocitelor, reactie inflamatorie saraca
ENCEFALITA RUBEOLICA PROGRESIVA:
Simuleaza panencefalita sclerozanta subacuta
Nu are incluzii virale
Sunt prezente calcificari vasculare si necroza fibrinoida
TUMORILE SNC
9% din toate tu.ma.primitive
75%-primitive, 25%-metastatice
ETIOPAT.:
Radiatii ionizante (rar): meningioame, sarcoame, glioame
Evenimente genetice:
Mutatii ale p53, deletii cromozom 10-in glioblastoame
Pierderea heterozigozitatii la 17p-in astrocitoame
Pierderea heterozigozitati la 19q-in astrocitomul anaplazic
Supraexpresie si amplificare de oncogene:
N-myc: in neuroblastom
Erb-B1: in glioblastom
GENERALITATI:
La copil:
Frecvente (are inca celule nediferentiate): locul 1-3
70% localizate subtentorial
La adult:
Tumori gliale mai frecvente (numai astroglia se mai poate divide)
70% localitate supratentorial

Glioamele: B/F=2/1
Meningioamele si schwannoamele de acustic: mai frecvente la femei
Benign/malign:
Evolueaza intr-o cavitate inchisa
Localizarea (excizabile sau nu)
Viteza de crestere
Recidive
Raspandire:
Infiltreaza tesutul cerebral vecin (tu.ma.cresc repede-pseudocapsula uneori)
Invadeaza meningele (producand o reactie desmoplazica-dificultati de dg.)
Metastazare pe calea LCR: glioame dar si papilomul de plex coroid
Rar extracranian:
Dupa craniotomie
Dupa plasarea unui sunt
In tesuturile moi pericraniene
In plaman, ggl.cervicali, cavitatile celomice

TUMORILE GLIALE

80% din tu.cerebrale primitive la adult
TUMORI ASTROCITARE:
70% din glioame
ASTROCITOAME DIFUZE: 90% din tu.astrocitare ale adultului
DIFERENTIATE: A.fibrilar, A.protoplasmatic, A,gemistocitic
SLAB DIFERENTIATE: A.anaplazic, Glioblastom multiform (10-20% din toate tu.cerebrale)
Gradare: 1-4
Atipii nucleare, mitoze, proliferare endoteliala, necroza
ASTROCITOAME LOCALIZATE: A.pilocitic (cerebel, structurile mediane: n.optic, cheasma, ventriculul III, trunchi, maduva) Xantoastrocitomul pleiomorf (cortex temporal), A.gigantoceluler subependimar, Astroblastomul (emisfere), Spongioblastomul polar (ventricolul III, IV)
La copil, adultul tanar
Prognostic mai bun decat al astrocitoamelor difuze

OLIGODENDROGLIOMUL:
10% din glioame
Substanta alba fronto-temporala
Consistenta gelatinoasa, chiste, hemoragii, necroze, Ca (40-90%)
Gradare ca la astrocitoame
O.anaplazic aproape identic cu glioblastomul multiform
EPENDIMOMUL:
4-6% din glioame
10% din glioamele copilului
60-70% subtentorial
Cea mai frecventa tumora spinala
Bine delimitate (rezectie chirurgicala buna) m: celule rotunde ovale
Rozete, pseudorozete perivasculare
Forma anaplastica se aseamana cu Glioblastomul
La coada de cal: ependimom mixo-papilar
EVOLUTIE: hidrocefalie, diseminare LCR

PAPILOMUL DE PLEXURI COROIDE SI CARCINOMUL:
Rare (1%) din tu. gliale
Ventricolii laterali la copil
Ventricolul IV la adult
Hidrocefalie
TUMORI NEURONALE, NEURONAL-GLIALE, NEUROENDOCRINE

MEDULOBLASTOMUL:
In primele doua decade
Localizat in cerebel (25% din tu,cerebeloase)
La copil a doua tu.ca frecventa (dupa astrocitom)
Bine demarcat, gri, granular, friabil, necroza, hemoragii m: celule mici rotunde, rozete
Uneori diferentiere neuronala, gliala
EVOLUTIE: diseminare LCR
NEUROBLASTOM,GANGLIONEUROM, GANGLIOGLIOM
TUMORI MENINGEALE

MENINGIOMUL:
20% din tu.intracraniene
90% intracraniene, F/B=3/2
10% spinale, F/B=10/1
La adult, batran
Asociere cu cc.mamar (receptori pentru progesteron)
Jumatate din cazuri au monosomie 22
Radiatiile ionizante
Localizare: convexitatea emisferelor (granulatiile Pacchioni), mansonul dural al canalului spinal (toracic si lombosacrat)
MACRO: nodul solitar/multiplu boselat, placa, ferm, pe sectiune-vartejuri
MICRO: sincitial (insule de celule), fibroblastic (celule fuziforme in fascicole), tranzitional (amestec din primele doua+corpi psamomatosi)
Modificari secundare: mixomatos, xantomatos, lipoblastic, osteoblastic, condroid, cordoid, microchistic, secretor, inflamator (l, p)
EVOLUTIE: 15% recidiveaza, 1%meningiom malign
LIMFOAME

Primare, secundare
0,02% din limfoame
0,4% din tu.cerebrale
5% din cazurile de AIDS
HIV+EBV
De regula B, malignitate inalta
Caracter multifocal, periventriculare (in creier), in meninge
TUMORI METASTATICE

25-30% din tu.cerebrale
Unele prin invazie locala: cordom, condrosarcom, osteosarcom, carcinom nazofaringian, neuroblastom olfactiv
Majoritatea metastaze sanguine: multiple/unice
Noduli bine delimitati, necroza, hemoragii
Jonctiunea substanta cenusie/alba, in teritoriul de distributie al a. cerebrale mijlocii
Maduva toracica: plaman, mamela, , cc.renal, melanom
Uneori leptomeningita carcinomatoasa: plaman, mamela, melanom, cc.gastric
Meta osoase, sau durale: mamela, plaman, prostata
Meta epidurale: plaman, mamela, prostata, cc.renal, limfom, melanom, mielom