Referat, comentariu, eseu, proiect, lucrare bacalaureat, liceu si facultate
Top referateAdmitereTesteUtileContact
      
    
 


Ultimele referate adaugate

Adauga referat - poti sa ne ajuti cu un referat?

Politica de confidentialitate




Ultimele referate descarcare de pe site
  CREDITUL IPOTECAR PENTRU INVESTITII IMOBILIARE (economie)
  Comertul cu amanuntul (economie)
  IDENTIFICAREA CRIMINALISTICA (drept)
  Mecanismul motor, Biela, organe mobile proiect (diverse)
  O scrisoare pierduta (romana)
  O scrisoare pierduta (romana)
  Ion DRUTA (romana)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  Starea civila (geografie)
 

Ultimele referate cautate in site
   domnisoara hus
   legume
    istoria unui galban
   metanol
   recapitulare
   profitul
   caract
   comentariu liric
   radiolocatia
   praslea cel voinic si merele da aur
 
despre:
 
Anemii hemolitice
Vizite: ? Nota: ? Ce reprezinta? Intrebari si raspunsuri
 


Anemii hemolitice
-generalităţi:
-īn mod normal există echilibru īntre distrugerea hematiilor (la 120 zile;1%) şi regenerarea lor
-distrugere prematură:
-hemoliză
-↑ sinteza de eritropoetină
-↑ capacitatea hematoformatoare a măduvei
-↑ eliberarea reticulocitelor
-metode de evidenţiere a hemolizei:
. metode directe
-determinarea duratei de viaţă a hematiilor->Cr marcat
-hiperreticulocitoză > 2%
-hiperplazia măduvei hematoformatoare->mielogramă
-modificări Rx osoase->↑ volumul măduvei hematoformatoare
. metode indirecte->↑ produşilor metabolici ai hemolizei
-↑ bilirubinei neconjugate
-↓ haptoglobinei serice (proteina care transportă Hb liberă)
-↑ Fe seric
-↑ urobilinogenului urinar
-acţiunea florei intestinale asupra Hb->urobilinogen->o parte este eliminat prin fecale şi o parte este absorbit->eliminare biliară şi eliminare urinară (foarte puţin)
-hemoliză->↑ eliminarea urinară
-eliminare īn cantitate mai mare de CO īn aerul expirat (rezultă din degradarea Hb)
Anemii hemolitice congenitale
1. anemii hemolitice congenitale prin anomalii ale enzimelor glicolizei eritrocitare
-generalităţi:
-glucoza = principalul substrat energetic al hematiei
-metabolizarea glucozei:
i. cale glicolitică (90-95%)->lactat + ATP
-ATP->fosforilare eritrocitară->flexibilitatea hematiilor
-deficit de ATP->hematii "rigide"
ii. şunturi hexozo-monofosfat (5-10%)->NADPH
-NADPH prin intermediul glutationului->rol protector pt.proteinele intraeritrocitare
-&

#8595; glutationului->↓ rezistenţei la oxidanţi->precipitarea Hb
-enzimopatii eritrocitare:
-determină ↓ duratei de viaţă a hematiilor
-sunt diagnosticate prin evidenţierea ↓ activităţii enzimatice
-determină anemie normocromă,normocitară,nesferocitară cu rezistenţă globulară normală
a) deficitul de piruvatkinază
-perturbarea căii glicolitice
-transmis A-r
-deficit enzimatic prezent doar la hematii
-la nou-născuţi->risc de icter nuclear
-la copilul mare->paloare,icter,splenomegalie
-tratament:
-exsanguinotransfuzie la nou-născuţii cu hiperbilirubinemie importantă
-splenectomia ameliorează anemia
b) deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenază
-transmitere X-linkată
-frecvent la negrii şi la populaţia mediteraneeană
-perturbarea şuntului hexozo-monofosfat (enzima protejează hematiile de stress-ul oxidativ)
-factori declanşatori:
-infecţioşi
-medicamente->prin metabolizare rezultă produşi oxidanţi->denaturarea sau precipitarea Hb
-antipiretice,analgezice,nitrofurantoin,sulfamide
-hemoliză rapid instalată->24-48 h
-remisie spontană->4-5 zile
2. anemii hemolitice congenitale prin deficite ale membranei eritrocitare (stromopatii)
-sferocitoza ereditară:
-incidenţă->1 / 5000 nou-născuţi
-fiziopatologie:
-defect de spectrină->hematii sferice
-↓ vieţii hematiilor->hematiile sunt mai uşor sechestrate īn splină şi sunt mai rapid distruse
-friabilitate ↑:
-defecte de structură la nivelul membranei eritrocitare discontinue
-rezistenţă ↓ la hipoosmolaritate
-transmisie A-D
-clinic:
-icter->din perioada de nou-născut sau doar īn puseele de hemoliză
-splenomegalie constantă după vārsta de 1 an (uneori singura manifestare a bolii)
-subicter->crizele de hemoliză prin deglobulinizare accentuează icterul
-crize aplastice,corelate cu infecţia:
-febră,dureri abdominale,vărsături
-reticulocite ↓,trombocite ↓
-durată de 10-14 zile->cauză posibilă de deces
-paraclinic:
-anemie cronică de intensitate medie
-macrocitoză + sferocitoză:
-aprox.10% din totalul hematiilor anterior splenectomiei
> 10% după splenectomie
-reticulocite ↑↑
-fragilitate osmotică ↑->rezistenţă globulară ↓ (īn mod normal hemoliză la concentraţii ale soluţiei de NaCl < 0.55%
-complicaţii:
-icter nuclear la nou-născut (bilirubină > 15-20 mg%)
-litiază biliară la vārste mai mari
-tratament:
-exsanguinotransfuzie la nou-născuţi + bilirubină > 15-20 mg% + icter intens
-splenectomie
-vārstă->6-8 ani
-preoperator->vaccin antipneumococic,antihemophillus
-postoperator->penicilină ani de zile
-evoluţie->dispariţia simptomelor
-masă eritrocitară pt.crize de deglobulinizare sau crize aplastice
3. anemii hemolitice congenitale prin anomalii ale Hb
-Hb este formată din:
-protoporfirină->conţine Fe,se combină cu O2
-globină->2 lanţuri polipeptidice:α,β,γ,δ,ε,ζ (zeta)
-tipuri de Hb normală:
-Hb embrionară->ζ2ε2,ζ2γ2,δ2ε2
-Hb fetală->α2γ2
-HbA->α2β2
-HbA2->α2δ2
-sinteza lanţurilor polipeptidice este controlată genetic

-īn diferite perioade ale vieţii sunt funcţionale anumite gene:
-perioada embrionară->ζ,ε,γ
-perioada fetală->α,γ
-după naştere->α,β
-după vārsta de 1 an->HbA > 95%,HbA2 < 3%,HbF < 2%
-clasificarea hemoglobinopatiilor:
. cantitative->modificări datorate producerii insuficiente de lanţuri polipeptidice->sdr. thalasemice
. calitative->modificări īn structura chimică a lanţurilor polipeptidice->hemoglobinoza S (siclemia)

gena sinteza lanţului polipeptidic boala
α absentă α-thalasemie
β redusă β-thalasemie minoră
β absentă β-thalasemie majoră
β anormală siclemie

a) β-thalasemia
-diminuarea sau absenţa lanţurilor β->modificarea raportului β / α
-normal->1
-thalasemia minoră (heterozigot)->0.5
-thalasemia majoră (homozigot)->0.1
-deficitul de lanţ β este parţial compensat prin sinteza altor lanţuri globinice (esp.HbF + HbA2)
 thalasemia majoră
-ambele gene β nefuncţionale (homozigot)
-īn primele luni de viaţă,HbF compensează parţial boala
-debut din primul an de viaţă
-clinic:
-anemie hemolitică cronică (paloare,icter) cu evoluţie progresivă
-hepatosplenomegalie->hematopoeză extramedulară,hemosideroză
-hiperpigmentaţie tegumentară
-↑ īn greutate + dezvoltare sexuală īntārziată
-proeminenţa boselor frontale şi parietale,a oaselor nazale,a maxilarului superior,nas īn şa
-cardiomegalie,insuficienţă cardiacă
-paraclinic:
-anemie severă hipocromă,microcitară
-hematii īn "semn de tras la ţintă"->conţinut ↓ de Hb
-hiperreticulocitoză,hematii nucleate
-bilirubină indirectă ↑↑,sideremie ↑
-electroforeza Hb->HbF > 50%,↑ HbA2
-Rx->oase late cu diploia dilatată,oase lungi cu corticala mult subţiată,craniu īn perie
-tratament:
-masă eritrocitară:
-obiective->realizarea unei Hb > 10g%
-se administrează de la vārsta de 4 săptămāni
-risc->hemosideroză (inclusiv miocard)
-chelatori de Fe->desferoxamină (Desferal)
-s.c.8-12 h/zi,timp de 5-6 nopţi/săptămānă
-splenectomia este ineficientă
-tran
splant de măduvă
 thalasemia minoră->forma heterozigotă
-asimptomatică->există doar o moderată splenomegalie
-hematii īn "semn de tras la ţintă"
-electroforeză->HbA2 > 4%,↑ HbF
-important->diferenţierea de anemia carenţială feriprivă + sfat genetic
b) hemoglobinoza S (siclemia)
-defect calitativ->lanţuri β modificate->↓ stabilitatea Hb īn condiţii de hipoxie->polimerizarea Hb->deformarea hematiilor īn "semilună" (siclizare) + ↓ duratei de viaţă
-incidenţă->Africa,bazinul mediteraneean,negrii din SUA
 forma heterozigotă
-asimptomatică
-electroforeză->HbS 30-40%
-examenul hematiilor īntre lamă şi lamelă->siclizare
 forma homozigotă
-debut īntre 6 luni şi 4 ani
-perioada de acalmie->paloare,icter,splenomegalie
-perioada de acutizare:
-hemoliză
-aplazie medulară
-ocluzii vasculare->consecinţa hipoxiei->obturarea patului vascular de către hematii
-simptomatologie zgomotoasă:
-infarct pulmonar
-AVC
-dureri şi tumefacţii la nivelul membrelor
-dureri abdominale
-simptomatologie silenţioasă:
-cord pulmonar cronic->infarcte pulmonare multiple
-dezlipire de retină
-hematurie microscopică
-paraclinic:
-anemie normocromă,normocitară
-electroforeză->HbS 60-90%,HbA 2%,HbF 10-40%
-siclizare
-profilaxia crizelor:
-tratarea infecţiilor
-hidratare eficientă
-evitarea frigului
-tratamentul crizelor:
-hidratare
-corectarea anemiei cu sānge
Anemii hemolitice dobāndite
-sunt produse de factori extracelulari:
-prin atc.->anemii hemolitice imune
-prin fragmentare
1. anemii hemolitice imune
a) anemia hemolitică autoimună
-generalităţi:
-atc.sau complexe atg.-atc.fixate pe membrana hematiilor->distrucţia membranelor
-complexele decelabile prin testul Coombs
-etiologie:
-idiopatică
-boli infecţioase->Mycoplasma,mononucleoză,CMV
-boli imunologice->LES,ARJ
-deficite imune
-malignităţi->leucemie,limfoame
-medicamente
-fiziopatologie:
-mecanisme de formare a atc.:
-modificarea structurii membranei hematiilor->infecţii
-răspuns aberant la atg.hematiilor->boli autoimune
-mecanismele hemolizei:
-activarea complementului
-fagocitarea hematiilor sau a membranelor eritrocitare de către macrofage
-clinic:
 forma acută (tranzitorie)->cea mai frecventă
-etiologie infecţioasă
-debut brusc,precedat de infecţie->alterarea stării generale,paloare,icter
-splenomegalie moderată
-anemie hemolitică
-test Coombs (+)
-tratament:
-masă eritrocitară
-steroizi->blochează funcţia macrofagelor,↓ sinteza atc.
-γ-globuline i.v.
-danazol
-splenectomie
-pronostic bun
 forma cronică
-usu.debut > 12 ani;secundară bolilor limfoproliferative sau deficitelor imune
-evoluţie : luni->ani
-tratament:
-cortizon ineficient
-γ-globuline,splenectomie,imunosupresive
-pronostic rezervat
b) anemia hemolitică a nou-născutului->transfer transplacentar de atc.materni faţă de hematiile fătului
 incompatibilitatea Rh
-seturi de atg.ale sistemului Rh->C/c,D/d,E/e
-prezenţa atg.D->Rh (+)
-absenţa atg.D->Rh (-)->15% din rasa albă
-sensibilizarea la mama Rh (-):
-transfuzie cu sānge incompatibil īn sistemul Rh
-pătrunderea sāngelui fetal īn circulaţia maternă->sarcini anterioare,avorturi
-risc minim la prima sarcină
-test Coombs:
-direct (+) la făt->complexe atg.-atc.la suprafaţa membranei hematiilor
-indirect (+) la mamă->atc.anti Rh
-profilaxia sensibilizării->γ-globuline anti D administrate mamelor Rh (-) īn primele 72 h după naştere
o boala la făt
-echografie:
-hepatosplenomegalie->eritropoeză extramedulară
-hidrops fetal
-deces intrauterin->15%
-naştere īnainte de termen
-dg.prenatal:
-titru ↑ de atc.anti D la mamă
-bilirubină īn lichidul amniotic->amniocenteză
-hiperbilirubinemie īn sāngele fetal din cordonul ombilical
-hidrops fetal->echografie
o boala la nou-născut
-forma gravă->hidrops,detresă respiratorie,insuficienţă cardiacă,anemie severă
-forme medii sau uşoare->icter sau anemie
-evoluţia icterului:
-poate lipsi la naştere;debut īn Z1,durată 3 săptămāni
-bilirubină > 20 mg%->risc de leziuni neurologice esp.ganglionii de la baza creierului->icter nuclear
-dg.pozitiv:
-mama Rh (-),tata Rh (+)
-test Coombs direct (+)
-tratament:
o perioada antenatală->formele cu hidrops
-naştere prematură
-transfuzie intravenoasă->intraperitoneal,vena ombilicală
o perioada postnatală
-fototerapie->lumina albastră degradează bilirubina
-exsanguinotransfuzie dacă:
-bilirubina din cordon > 5 mg%
-bilirubina ↑ cu 1 mg%/h
 incompatibilitatea de grup AB0
-ocupă locul I->măsuri profilactice eficiente pt.incompatibilitatea Rh
-usu.mama grup 0 sensibilizată la atg.grup A sau B
-manifestări mai puţin severe->icter fără anemie
-dg.pozitiv:
-incompatibilitate
-test Coombs (+)
-bilirubină esp.indirectă ↑
-tratament->fototerapie
2. anemii hemolitice prin fragmentare
-se produce fragmentarea īn peretele vascular lezat:
-depozite intracelulare de fibrină->CID,sdr.hemolitic-uremic
-contact cu valve artificiale incomplet epitelizate
-viteză ↑ la nivelul şunturilor arterio-venoase
-tablou sanguin:
-schizocite
-fragmente de hematii
-prognosticul depinde de boala de bază












Noteaza referatul:
In prezent referatul este notat cu: ? (media unui numar de ? de note primite).

2345678910

 
Copyright© 2005 - 2019 | Trimite referat | Harta site | Adauga in favorite