|
Politica de confidentialitate |
|
• domnisoara hus • legume • istoria unui galban • metanol • recapitulare • profitul • caract • comentariu liric • radiolocatia • praslea cel voinic si merele da aur | |
Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ) | ||||||
|
||||||
Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ) -spectru de boli caracterizate prin sinovită cronică a articulaţiilor periferice -clasificare->funcţie de primele 6 luni de evoluţie: 1. ARJ cu debut sistemic 2. ARJ forma poliarticulară 3. ARJ forma oligoarticulară (pauciarticulară) -etiopatogenie: -susceptibilitate imunologică,condiţionată genetic: -HLA-DR5,DRw6,DRw8,DQw1,DPw2,1¬->risc pt.ARJ oligoarticulară cu debut precoce şi ANA (+) -HLA-DR4->risc pt.ARJ poliarticulară cu debut tardiv şi FR (+) -factori de mediu: -virusuri->parvovirus B19,v.rubeolei,EBV -bacterii -mycoplasma -mecanism de producere: -atg. străine intraarticulare -> recrutarea limfocitelor T -> activarea LT -> activarea complementului->eliberarea de citokine cu efect proinflamator (IL-6,TNFα)->activarea LB -morfopatologie: -stadii precoce: -inflamaţia hipertrofică a ţesutului sinovial -lichid articular->numeroase celule inflamatorii (celule rotundonucleare,limfocite) -ţesuturile periarticulare tumefiate,limitarea mobilităţii +/- hiperemie -sinovită persistentă->distrugerea cartilajului articular -clinic: 1. ARJ cu debut sistemic -10-20% din totalitatea ARJ -manifestările generale ale bolii preced cu săptămâni,luni sau ani pe cele articulare -debut la orice vârstă -febră intermitentă,înaltă (39-40°),durată scurtă,puţin influenţată de terapia antitermică,se acompaniază de rash tranzitoriu -manifestări extraarticulare: -limfadenopatie -hepatosplenomegalie +/- citoliză moderată +/- retenţi -pleurită,pericardită -uveită,iridociclită -manifestări musculo-articulare->mialgii,artralgii,artrită tranzitorie -↑ leucocitele -FR + ANA (-) -evoluţie->artrită permanentă 2. ARJ forma poliarticulară -35% din totalitatea ARJ -afectate > 4 articulaţii -mai frecvente la băieţi -sinovita poate fi localizată la orice articulaţie,simetric -relativ frecvent sunt afectate articulaţiile coloanei toraco-lombare +/- noduli reumatoizi a) forma seronegativă -debut usu.la vârstă mică -FR (-) -răspunde bine la tratament -prognostic favorabil->nu se produc distrucţii articulare b) forma seropozitivă -apare esp.la fetiţe,asemănătoare cu artrita reumatoidă a adultului -debut după vârsta de 8 ani +/- vasculită -ANA (+) la 50-75% -50%->evoluţia artritei este severă,cu infirmitate motorie 3. ARJ forma pauciarticulară -40-50% din totalitatea ARJ -sunt afectate ≤ 4 articulaţii,esp.articulaţii mici,simetric a) forma cu debut precoce -debut la 1-5 ani -mai frecventă la fete -asociază iridociclita (30%) -ANA (+) la 60% -evoluţie favorabilă b) forma cu debut tardiv -mai frecventă la băieţi -afectează esp.articulaţiile de la nivelul membrelor inferioare,mai frecvent articulaţia şoldului şi articulaţia sacro-iliacă -75% HLA-B27 +/- spondiloartrită toraco-lombară -criterii de diagnostic: -debut < 16 ani -durata artritei (sinovitei) ≥ 6 săptămâni fără întrerupere -excluderea altor cauze de artrită -artralgia izolată este insuficientă pt.diagnostic -paraclinic->investigaţii nespecifice pt.diagnostic: -reactanţii de fază acută (RFA) ↑ în perioada de activitate a bolii -FR "clasic" (IgM anti IgG) (+) la 15-20% -debutul artritei la vârsta mai mari -asocierea nodulilor reumatoizi -prezenţa eroziunilor articulare -modificări funcţionale articulare severe -ANA (+) la 45% -se corelează cu uveita şi formele pauciarticulare cu debut precoce -specificitate mai mare faţă de FR -fals (+)->infecţii virale acute,LES -lichid articular->celularitate ↑ (PMN),glucoză ↓ -Rx: -stadii precoce->osteoporoză + tumefacţia ţesuturilor moi periarticulare -stadii tardive->îngustarea spaţiilor articulare (reducerea cartilajului articular) -eroziuni subcondrale şi juxtaarticulare -dg.diferenţial: 1. ARJ cu debut sistemic -RAA -boli maligne -LES -vasculite -dermatomiozită 2. ARJ cu manifestări monoarticulare sau oligoarticulare -artrita din cadrul infecţiilor->artrita septică sau artrita reactivă -traumatisme articulare -manifestări articulare din hemofilie,malignităţi 3. ARJ cu manifestări poliarticulare -artrita corelată cu infecţia->rubeola,rujeola,variola,hepatita B,mycoplasma,infecţia cu parvo-virusuri,boala Lyme (poliartrită intermitentă + modificări cutanate,neurologice,cardiace;dată de Borrelia burgdorferi) -artrita reactivă din infecţiile digestive->salmonella,shigella,yersinia -LES,dermatomiozită,spondilartropatii -sclerodermie,malignităţi -tratament->individualizat în funcţie de formele de boală: 1. tratament medicamentos a) AINS->primă intenţie -aspirină 75-90 mg/kgc/zi în 4 prize,max.2.5 g/zi sub 25 kg şi max.3.5 g/zi peste 25 kg -naproxen,tolmeterin,ibuprofen -indometacin,diclofenac,piroxicam -reacţii adverse->iritaţie gastrică,hepatotoxicitate,nefrită tubulo-interstiţială b) medicaţie antireumatismală lent reactivă -săruri de Au,D-penicilamină,sulfosalazină -methotrexat->efect supresor asupra sinovialei -administrat săptămânal 10-15 mg/m2/săptămână -asociere cu acid folic administrat zilnic c) corticoterapie -pe cale generală->iridociclită,forme sistemice severe -local->uveită,intraarticular în formele pauciarticulare severe de artrită 2. terapie fizică şi ocupaţională -exerciţii fizice de mobilizare a articulaţiilor pt.evitarea redorilor articulare şi a atrofiilor musculare -sporturi indicate->înot,ciclism -repausul absolut la pat este contraindicat 3. tratament ortopedic -reabilitarea copilului cu deformări şi tulburări de mobilitate articulară -alungire de tendoane -corectarea unor poziţii vicioase -proteză articulară -complicaţii şi prognostic: -în trecut: -50%->infirmitate motorie -câteva procente->deces prin amiloidoză -în prezent: -75-80%->prognostic relativ bun,fără disabilităţi motorii severe -50%->acutizări şi la vârsta adultă -risc pt.deformări articulare: -ARJ cu debut sistemic -formele poliarticulare cu FR (+) -ARJ pauciarticulare cu debut peste 10 ani->risc ↑ pt.evoluţia spre spondiloartropatie la vârsta de adult -uveită sau iridociclită->20% cecitate Dermatomiozita juvenilă -incidenţă : 1/250.000 copii -etiologie: -predispoziţie genetică->HLA-B8,DR3 -factori de mediu->Coxsackie,v.gripale -anomalii imunologice -clinic: -oboseală -↓ forţei musculare proximal (la nivelul centurilor) -semn Gower->imposibilitatea ridicării de pe podea cu ajutorul mâinilor -modificări cutanate->erupţie eritemato-scuamoasă periarticular la nivelul feţei extensoare a articulaţiilor (cot,interfalangian,genunchi)->semn Gotron -rash facial heliotrop -calcificări cutanate->20% -paraclinic: -RFA ↑ -ANA (+) în 60-80% din cazuri -enzime musculare->CPK,LDH ↑↑ (de 5-30 ori) -EMG->miozită -biopsie musculară -criterii de diagnostic->sunt necesare 2 criterii + afectarea cutanată obligatorie 1. ↓ progresivă,simetrică a forţei musculare la nivelul musculaturii proximale 2. modificări cutanate->erupţie eritemato-scuamoasă,rash facial 3. enzime musculare ↑ 4. modificări EMG de tip miogen 5. aspect de necroză + inflamaţie la biopsia musculară -dg.diferenţial: -distrofia musculară Duchenne->↓ forţei musculare,↑ enzimelor musculare,absenţa leziunilor cutanate -osteomalacie -rabdomioliză -miopatii metabolice -miozita indusă medicamentos->D-penicilamină -complicaţii: -fibroza pulmonară interstiţială -artrită -fenomen Raynaud -aspiraţie secundară disfagiei -insuficienţă cardiacă -detresă respiratorie -tratament: 1. tratament suportiv general -terapie fizică -exerciţii care să limiteze instalarea contracturilor musculare 2. corticoterapie->de elecţie -Prednison 2 mg/kg/zi în 3 prize + sevraj în funcţie de evoluţia clinică şi normalizarea enzimelor musculare -doze puls de Metilprednisolon 30 mg/kg/doză 3 doze PEV apoi prednison p.o. 3. medicaţie alternativă -methotrexat -cure repetate de puls-terapie -ciclofosfamidă i.v. -ciclosporină A -evoluţie: -evoluţie unifazică->durată de 8 luni-2 ani -evoluţie ciclică->remisii + exacerbări -prognostic: -80% remisie completă -forţă musculară ↓ Lupusul eritematos sistemic -incidenţă : 0.5/100.000 copii -etiologie: -factori genetici -deficite imune -medicamente->hidralazină,fenitoină,procainamidă -clinic: -afecţiune autoimună,multisistemică,episodică -manifestări cutanate,mucoase,articulare,cardio-vasculare -mialgii -sdr.hemoragipar;fenomen Raynaud -livedo reticulis -afectare neurologică -paraclinic: -hemoleucogramă->anemie,leucocite ↓,PMN ↓,limfocite ↓,trombocite ↓->pancitopenie -anemie hemolitică autoimună Coombs (+) -ANA (+) la 95% -atc.antiADN dublu catenar şi atc.antiSm,antifosfolipidici -markeri de activitate: -RFA ↑ -↓ C3,↓ C4,↓ CH50 -proteinurie,hematurie,cilindri hematici sau leucocitari -criterii de diagnostic: 1. rash malar "în fluture" 2. rash lupic discoid 3. fotosensibilitate 4. ulceraţii orale sau nazale 5. artrită non-erozivă 6. nefrită->proteinurie,cilindri celulari 7. encefalopatie->convulsii,psihoză 8. pleurită sau pericardită 9. citopenie 10. modificări imune: -atc.antiADN dublu catenar -atc.anti atg.Sm nuclear -fenomen LE -RBW fals (+) 11. ANA (+) -4 criterii din 11->sensibilitate 96% + specificitate 96% -dg.diferenţial: -ARJ -sclerodermie sistemică -septicemie -leucemie -limfom malign -complicaţii: -afectare renală severă->IRC -afectarea SNC->infarcte,boli neuropsihice -infecţii secundare imunosupresiei -accidente trombocitare -tratament: -general->evitarea expunerii la soare -medicamentos: -rash->steroizi topici -afectare articulară->AINS,hidroxiclorochină -afectare sistemică: -cortizon -agenţi citotoxici->azatioprină,ciclofosfamidă,methotrexat -vasculopatie->pulsterapie cu ciclofosfamidă +/- metilprednisolon -nefrită->cortizon + ciclofosfamidă -prognostic->rata supravieţuirii de 95% la 5 ani -mortalitate prin afectarea SNC sau afectare renală Sclerodermia -reprezintă un grup de afecţiuni sistemice sau localizate ale ţesutului conjunctiv -etiologie necunoscută -caracteristic->fibroza dermului şi arterelor -frecvent nediagnosticată la copil -incidenţă : 4.5/12 milioane copii -clasificare: 1. SD sistemică -difuză->fibroză cutanată generalizată + afectare multiorganică -limitată 2. SD localizată -morfee -sclerodermie lineară->localizare la nivelul feţei şi al extremităţilor 3. fasciita eozinofilică 4. SD secundară -medicamente -substanţe chimice 5. psudosclerodermia->fibroză cutanată parcelară sau difuză,fără alte modificări -criterii de diagnostic: 1. majore->sclerodermie proximală: -modificări cutanate sclerodermale->redoare,îngroşare,induraţie -afectează regiunile proximale ale articulaţilor metacarpo-falangiene sau metatarso-falangiene 2. minore -sclerodactilie->modificări cutanate sclerodermale limitate la degete -cicatrici digitale rezultate din ischemie -fibroză pulmonară bazală bilaterală -pt.dg.pozitiv->criteriul major + 2 criterii minore -evaluare diagnostică: -probe funcţionale respiratorii + CT->fibroză pulmonară -tranzit baritat->motilitate esofagiană -echocardiografie->HTP -capilaroscopie periunghială->dilataţia capilarelor secundară vasculopatiei -anemie +/- ↑ eozinofilelor +/- ↓ γ-globulinelor -ANA (+) -atc.specifici pt.topoizomeraza I (anti SCL70) -atg.von Willebrand ↑->marker al leziunilor endoteliale ale vaselor -complicaţii: -fenomen Raynaud -boală arterială->ruptură esofagiană,crize hipertensive reno-vasculare,HTP + cord pulmonar cronic -tratament: -nu există tratament specific -agenţi imunosupresivi (methotrexat,corticoterapie)->ameliorează inflamaţia precoce -ulterior corticoterapia este ineficientă,exacerbează HTA -terapie ocupaţională şi fizică: -prevenirea contracturilor -menţinerea forţei musculare -terapia fenomenului Raynaud: -blocanţi ai canalelor de Ca->nifedipin,amlodipină -IECA->captopril,enalapril -vasodilatatoare topice->pastă cu nitroglicerină -leziuni vasculare severe->administrare parenterală de PGE1 (Alprostadil) Spondiloartropatii -reprezintă un grup de boli reumatice sistemice definite ca inflamaţia cronică a scheletului axial cu FR (-) -cuprind: -spondilita anchilozantă juvenilă -boala Reiter -artrita psoriazică -artrita reactivă->după boli infecţioase digestive sau genito-urinare -artropatii din boli intestinale cronice->boala Crohn,colita ulcerativă -caracteristici: -redoare şi artralgii ale coloanei vertebrale şi ale articulaţiei sacro-iliace->fuziunea vertebrelor-> pierderea completă a mobilităţii coloanei vertebrale -de 2-3 ori mai frecventă la băieţi -apar la orice vârstă,mai frecvent la adolescenţi -etiopatogenie->factor genetic predispozant -incidenţă familială ↑ -95% din bolnavi->HLA-B27 -HLA-B27 la rude de gradul I->risc de 10% pt.boală -paraclinic: -RFA ↑->corelaţi cu gradul inflamaţiei -FR (-) -HLA-B27 nu este obligatoriu -Rx bazin: -sacroileită->4 grade (gradul 4 = anchiloză totală) -sindesmofite -vertebre pătrate -calcifieri ale ligamentelor longitudinale -aspect de "coloană de bambus" -criterii de diagnostic: 1. limitarea mişcărilor coloanei vertebrale în toate cele 3 planuri->flexie anterioară,flexie laterală, extensie 2. istoric de dureri lombare sau dorso-lombare 3. limitarea expansiunii toracice ≥ 2.5 cm măsurată în spaţiul IV intercostal 4. sacroileită radiologic -tratament: 1. fizioterapie -menţinerea mobilităţii coloanei vertebrale -înot -dormit pe o suprafaţă dură 2. AINS->indometacin,tolmeterin 3. linia a 2-a->salazopirină,methotrexat 4. cortizon -afectarea articulaţiilor mari -administrare locală intraarticulară 5. intervenţie chirurgicală protetică->afectare severă şold sau genunchi |
||||||
|
||||||
Copyright© 2005 - 2024 | Trimite referat | Harta site | Adauga in favorite |
|