International Headache Society (IHS) elaboreaza in 1988 o clasificarea a tulburarulor cefalalgice, pe care o revizuieste in 2003:
Cefaleea primara:
1. Migrena
2. Cefaleea tip tensiune
3. Cefaleea "cluster" ("in ciorchine") si alte cefalalgii vegetative trigeminale
4. Alte cefalee primare
Cefaleea secundara:
5. Cefaleea atribuita traumatismului capului si/sau la nivel cervical
6. Cefaleea atribuita patologiei vasculare craniene si/sau cervicale
7. Cefaleea atribuita afectiunilor intracraniene non-vasculare si non-infectioase
8. Cefaleea atribuita unei substante sau sevrajului acesteia
9. Cefaleea atribuita unei infectii
10. Cefaleea atribuita perturbarii homeostaziei
11. Cefaleea/ durerea faciala atribuita afectiunilor craniului, gatului, ochilor, urechilor, nasului, sinusurilor, dintilor, gurii sau altor structuri faciale sau craniene
12. Cefaleea atribuita unor boli psihice
13. Nevralgii craniene si cauze centrale de durere faciala
14. Alte cefalee, nevralgii craniene, dureri faciale centrale sau primare

Migrena
Epidemiologie si factori de risc
Migrena reprezinta a 19-a boala provocatoare de dizabilitate (OMS, 2003) si 10% din totalul cefalalgiilor. Se defineste ca o cefalee cu caracter familial (90%), cu topografie frecvent unilaterala, pulsatila, care debuteaza in adolescenta sau la adultul tanar, diminaund ca frecventa cu inaintarea in varsta, evolueaza in atacuri, fiind asociata cu fenomene vegetative si oculare. Aproximativ 90% dintre pacientii cu migrena experimenteaza primul atac migrenos inaintrea varstei de 40 de ani. Este mai frecventa la femei (20%, fata de barbati 6%), dar 60% dintre acestea prezinta o ameliorare in sarcina
Fiziopatologie
Atacul migrenos
apare in contextul unor factori predispozanti si e precipitat de o serie de factori declansatori.
Factori predispozanti:

Factori declansatori:
- variatii extreme ale mediului extern (lumina, zgomot, mirosuri, variatii ale temperaturii sau presiunii atmosferice)
- unele alimente (ciocolata, alcool) sau medicamente
- stres, emotii, nesomn, febra, starile fiziologice, fumat etc.

Sub influenta factorilor declansatori se produc o serie de evenimente in cascada la nivelul sistemului nervos (cu o sensibilitate indusa genetic): cresterea activitatii la nivelul nucleurlui locus coeruleus cu eliberare de noradrenalina si la nivelul nucleului dorsal al rafeului cu eliberare de serotonina, care prin proiectiile la corticale determima o depresie electrica "spreading cortical depresion" si concomitent modificari vasculare constand initial intr-o faza de hiperemie la nivelul lobului occipital ipsilateral urmata de o faza de hipoperfuzie invadanta ("spreading oligemia") care se deplaseaza spre lobul frontal. Unul dintre cele doua fenomeme sau ambele sunt responsabile de aura migrenoasa. Extinderea depolarizarii corticale cuprinde si teritoriile terminatiilor nervului V care inconjoara vasele meningeene cu eliberare de substante vasoactive si activare de mediatori ai inflamatiei, rezultatul constand in producerea unei inflamatii aseptice si cefalee consecutiva.
Tablou clinic
In functie de caracteristicile clinice (simptomatologie asociata, varsta aparitiei, profilul evolutiv) se disting mai multe forme de migrena, cele mai frecventa fiind migrena fara aura si migrena cu aura.
Migrena fara aura (80%):
1. durata: 4-72 ore
2. cel putin 2 dintre criteriile: localizare unilaterala, pulsatilitate, intensitate medie/severa, intensificare cu activitatea fizica
3. simptome secundare in criza: greturi sau varsaturi, fotofobie, fonofobie
4. excluderea altor cauze de cefalee
5. evolutiv: cel putin 5 crize ulterioare
Crizele migrenoase:
- sunt precedate uneori de semne prodromale (60%) incepand cu pana la 24 de ore anterior (irascibilitate/euforie, hipersomnie, astenie, tulburari de tranzit, congestie nazala/conjunctivala),
- se instaleaza brusc si diminua pregresiv,
- are o topografie frecvent unilaterala fronto-orbitala cu posibila iradiere occipitala sau bilaterala
- evolutie recurenta si frecvent stereotipa
- debuteaza la pubertate (frecvent in contextul unui istoric familial), si diminueaza spre menopauza
Migrena cu aura (10-15%):
Se caracterizeaza prin prezenta aurei ca o expresie a suferintei neuronale, care precede de obicei criza migrenoasa, instalandu-se intr-un interval mai mare de 5 minute si diparand in maximum 60 de minute. E definita de cel putin 2 crize in care aura contine unul dintre simptomele: scotoame scilante, fosfene, modificari de camp vizual homolateral, parestezii migratoare intr-un hemicorp, tulburari de limbaj de tip disfazie.
Alte tipuri de migrene:
- Migrena hemiplegica familiala (asociaza un deficit motor hemicorporal complet reversibil, minim 1 ruda de gradul I/II cu crize indentice)
- Migrena bazilara (asociaza simptomatologie de trunchi cerebral: diplopie, vertij, tinitus, dizartrie, ataxie, asociata cu anxietate)
- Migrena catameniala: apare recurent in raport cu ciclul menstrual (cel putin 2 din 3), scaderea brusca a concentratiei plasmatice de estradiol fiind factorul declansator.
Complicatii ale migrenei:
- Migrena cronica: crize migrenoase cu o durata de peste 15 zile pana la 3 luni, care isi pierd caracterele initiale
- Statusul migrenos: crize de mare intensitate, invalidante, cu o durata de peste 72 de ore
- Infarct migrenos: persistenta aurei peste 60 minute, cu evidetierea imagistica a unui infarct cerebral. Riscul de infarct cerebral este de doua ori mai mare la pacientii migrenosi si prevalenta migrenei la pacientii cu infarct cerebral este semnificativ crescuta fata de pacientii fara migrena (13% fata de 5%).
Investigatii paraclinice: un exista investigatii specifice migrenei; explorarea unui pacient cu o cefalee care sugereaza o migrena deriva din necesitatea unor cauze organice acute cu care se va face diagnosticul diferential.
Diagnostic diferential:
1. Migrena fara aura:
- cefalee tip tensiune
- hemoragia subarahnoidiana, hemoragia intracerebrala
- cefaleea din paroxismele hipertensive
- algiile vasculare ale fetei
- atac acut de galucom
2. Migrena cu aura:
- atacul ischemic tranzitor
- cefaleea simptomatica in tumori intracraniene
- cefaleea simptomatica din malformatiile vasculare cerebrale.
Tratamentul migrenei:
A. Masuri generale, non-farmacologice:
- regim alimentar cu evitarea alcoolului, branzeturilor fermentate, ciocolatei, conservantilor
- evitarea medicamentelor vasodilatatoare si a contraceptivelor orale
- igiena somnului
- evitarea hipoglicemiei, oboselii, temperaturilor extreme, efortului fizic exagerat
- metode de training autogen
In criza: repaus intr-o camera intunecoasa, fara zgomot; comprese reci fronto-tenporale
B. Tratamentul crizei:
I. Criza usoara, <2 h:
1. Antiinflamatoare nesteroidiene (AINS): Paracetamol (500-1000 mg po), Aspirina 500-1000 mg, Naproxen 500-1000 mg, Ibuprofen (400-800X2-4/zi), Diclofenac, Indometacin, AINS de generatie noua.
2. se poate asocia pentru fenomene digestive Metoclopramid 10-30 mg/zi sau domperidon (Motilium) 10-40 mg/zi
II. Crize de intensitate medie, <4 h:
La schema de mai sus se pot asocia:
1. Agonisti selectivi ai receptorilor serotoninei (triptani): Sumatriptan 100 mg/zi po sau 6 mg sc (doza repetabila dupa 1 ora, dar max 12 mg/zi) sau intranazal (20-40 mg/zi), Zolmitriptan 2,5-5 mg (max 10 mg/zi), Rizatriptan
III. Crize severe, 2-6 ore:
1. Antiemetice (metoclopramid iv sau im)
2. Triptani
3. Derivati de ergot: Tartrat de ergotamina (agonist α-adrenergic cu mare afinitate pentru receptorii serotoninergici) 1-2 mg po/rectal (doza repetabila dupa 30 min, dar max 5 mg/atac sau 10 mg/saptamana); Dihidroergotamina 0,5-1 mg im sau spray nazal (max 2 mg/zi), la >12 h de la administrare de triptani
IV Crize refractare, 6-72 h:
1. hidratare parenterala
2. antiemetice iv
3. agonisti serotoninergici (dihidroergotamina, triptani)
4. anticomitiale: acid valproic, topitamat
5. Corticoterapie: dexamethazona 8-16 mg, HHC 50-100 mg, methylprednisolon 40-125 mg
6. opioide: tramadol 50-100 mg po, sc, im
C. Tratament profilactic: are ca scop reducerea frecventei, duratei si intensitatii crizelor migrenoase, prevenirea cronicizarii, ameliorarea raspunsului la terapia in criza, reducerea dizabilitatii. E necesar daca pacientul are > 2-3 crize/luna care raspund greu la medicatie care e necesara de >2 ori/saptamana, prezinta aura complexa, impieteaza ca severitate calitatea vietii pacientului.
1. Beta-blocante: Propranolol 60-240 mg/zi, Metoprolol 50-200 mg/zi
2. Antidepresive triciclice: Amitriptilina 25-75 mg/zi, Doxepin 10-150 mg/zi
3. Inhibitori ai canalelor de calciu: Amlodipina (5-10 mg/zi), Verapamil (240-360 mg/zi)
4. Medicatie anticomitiala (stabilizeaza echilibrul ionic membranar): acidul valproic, topiramat, gabapentin
5. Antagonisti serotoninergici: pizotifen (sandomigran), metisergid

Cefaleea tip tensiune
Este o durere craniana difuza, de intensitate medie, insotita sau nu de contractia musculaturii pericraniene. Mecanismul producerii ei, partial cunoscut, implica o componenta periferica ce consta in sensibilizarea terminatiilor periferice ale nervului trigemen (V) combinat cu o tulburare de contractie/relaxare a musculaturii pericraniene, care duce la sensibilizarea mecanismelor centrale de control a nociceptiei cu declansarea unui mecanism neurovascular cu implicarea serotoninei, asemanator migrenei (componenta centrala), cu implicarea unei componente psihogene.
Diagnosticul se pune in prezenta unei cefalee ce prezinta urmatoarele caractere:
- durere surda, "in casca", neinvalidanta
- durata variind intre 30 minute si 15zile/luna
- un se asociaza cu fenomene vegetative, dar in formele cronice putem intalni unele caractere ale migrenei (greturi, foto so fonofobie, pulsatilitate)
- poate asocia tulburari de somn, depresie, anxietate
- pot prezenta o sensibilate crescuta si contractura a musculaturii pericraniene
Conform IHS se disting 3 forme:
- Cefal ee tip tensiune forma episodica ocazionala (<1 zi/luna sau <12 zile/an)
- Cefalee tip tensiune forma episodica frecventa (>1 zi/luna dar<15 zile/luna pentru 3 luni)
- Cefalee tip tensiune forma cronica (15 zile/luna=180 zile/an)
Investigatiile paraclinice: vor fi recomandate doar acelea care sunt necesare pentru excluderea aletor entitati, nexistand investigatii specifice
Tratament:
Tratamentul crizei: - forma episodica: AINS (vezi mai sus), combinatii medicamentoase (Cofedol, Fasconal), la forma episodica frecventa se pot asocia triptani (dar <3 ori /saptamana)
Tratament profilactic : - influentarea aspectelor negative ale modului de viata (suprasolicitare psihica sau/si fizica, privarea de somn, pozitii nefiziologice ale corpului), tehnici de relaxare
- profilaxie medicamentoasa (cand exista>15 crize/luna, invalidante): antidepresive triciclice, beta-blocante, topiramat, gabapentin)

Cefaleea tip "cluster"
Reprezinta o entitate clinica constand in crize dureroase strict unilaterale, de intensitate mare si scurta durata, insotite de elemente vasomotorii si avand tendinta de a se grupa in timp ("cluster pattern") si a se repeta periodic.
Boala este rara, mai frecventa la sexul masculin, varsta medie de debut fiind 20-40 de ani. Factorii declansatori sunt relaxarea, efortul fizic, nitratii, histamina, alcoolul, hipoxemia (calatoriile la altitudine). Tabloul clinic este caracteristic , elementul dominant fiind durerea care survine sub forma de accese ce debuteaza brusc, ajungand la intensitatea maxima in 5-10 minute si durand 20-180 minute, cu caracter de arsura sau sfasiere, localizata perioribitar, retroocular cu iradieri posibile in tample, frunte si obraz sau in regiune occipitala si gat. Crizele survin in serii de pana la 8/zi cu intervale libere intre serii de cateva luni sau ani, in general la ore fixe, mai ales noaptea. In timpul crizelor se asociaza constant: hiperemie conjunctivala, edem palpebral, lacrimare, obstructie sau catar nazal, reliefarea arterei temporale superficiale, eritem si edem al hemifetei, sindrom Claude-Brnard-Horner partial.
Mecanismul de actiune este incomplet elucidat, implica caile trigeminale ipsilaterle nocioceptive, simpaticul si parasimpaticul cranian si un pacemaker central.
Tratament:
Medical: -profilactic: Derivati de ergot (dar nu in combinatie cu triptani sau metisergid): Ergotamina 1-2 mg po seara; Dihidroergotamina 1 mg im sau nazal
Corticoizii: Prednison 60 mg/zi 3 zile cu scadere succesiva a dozelor (10 mg la 3 zile), Dexamethazona 2x4mg/zi 2 saptamani urmate de 4 mg/zi 1 saptamana
Inhibitori ai canalelor de calciu: verapamil+/- triptani
Derivati de litiu, antiserotoninergice (Metisergid), anticomitiale (valproat, topiramat, gabapentin), AINS
Evitarea factorilor declansatori crizei: Triptani (Sumatriptan 50-100 mg po sau 6 mg sc, Zolmitriptan 5-10 mg/zi, fara a se asocia cu derivatii de ergotamina), derivati de ergotamina parenteral, inhalarea de O2 100% 10 l/min- 15 min, instilare cu Lidocaina 4-6% in nara ipsilaterala (adjuvant)
Chirurgical (cu indicatie la pacientii refractari sau cu contraindicatie la terapia medicamentoasa):
- rizotomia trigeminal cu radiofrecventa
- injectarea cu glicerol a ganglionului Gasser
- injectare cu alcool in nervul supra sau infraorbitar,
- sectiuni ale radacinilor de nerv trigemen
- radiochirurgie gamma knife
Hemicrania paroxistica
Este o cefalee asemanatoare cu cefaleea "Cluster", intrand tot in categoria cefalalgiilor vegetative (activare simpatica, cel mai probabil prin nervul marele pietros superficial), cuprinzand un hemicraniu, cu frecventa mare (5/zi) si durata scurta (2-45 minute) si care cedeaza specific la Indometacin in doze terapeutice (25-100 mg/zi), alternativele fiind: Verapamil, Aspirina.

Nevralgia trigeminala
Poate fi idiopatica (primara) sau simptomatica (secundara)
Nevralgia trigeminala idiopatica
Se caracterizeaza prin dureri lancinante, fulgurante, de scurta durata, cu debut si sfarsit brusc, limitate in teritoriul nervului trigemen (V), unilateral.
Fiziopatologie: exista mai multe teorii:
1. teoria centrala: perturbarea functionala a SNC cu hiperexcitabilitate la nivelul nucleului trigemenului si perturbarea mecanismelor inhibitorii (de tip epileptiform)
2. teoria periferica: sub efectul agresiv al unor factori mecanici (contacte patologice vas-nerv V sau hipoxici-ischemici) se produce demielinizarea segmentara la nivelul radacinii nervului V cu scurtcircuite intre fibrele mielinice (pentru tact) si cele amielinice (pentru durere) cu descarcari dureroase paroxistice
3. teoria mixta: persistenta unui factor periferic (conflict neuro-vascular) duce la hiperexcitabilitare a nucleului V
Tablou clinic: - examenul nervului V este normal
- sediul in teritoriul nervului V, mai frecvent ramurile maxilar si mandibular
- durata paroxismelor de cateva secunda pana la 2 minute (se pot grupa in salve de cateva minute) cu pauze de saptamani, luni, ani.
- caracterul durerii: lancinanta, fulguranta, maxima de la inceput si cu sfarsit brusc
-asociata cu zone trigger (regiunea mentoniera, labiala, nazala, mucoasa gingvala) care in conditii de stimulare obisnuita (atingere minimala, mestecat, vorbit, spalat pe dinti, ras) declanseaza durerea, de aceea pacientul le evita.
Diagnosticul se pune din anamneza si tablou clinic, examinarile complementare (CT sau RMN) vor exclude cauze de nevralgie trigeminala secundara
Diagnostic diferential:
- nevralgia trigeminala secundara (tumorile cerebrale, )
- cefaleea Cluster
- afectiunile articulatiei temporo-mandibulare
- migrena
- nevralgia postherpetica
- nevralgia glosofaringiana

Tratament: Medical (de prima indicatie):
-anticomitiale: Carbamazepina/ Gabapentin/ Lamotrigina/ Topiramat/ Valproat/ Fenitoin (se incepe cu doze mici care se cresc progresiv pana devin eficiente fara a aparea efecte secundare)
- se poate asocia Baclofen (doze crescande) si antidepresive
Chirurgical: - Metode percutane:
- termocoagularea percutana a ganglionului Gasser
- microcompresia percutana a ganglionului Gasser
- rizotomia retrogasseriana
- ganglioliza trigeminala prin radiofrecventa
- Decompresia microvasculara
- Radiochirurgia
Nevralgia trigeminala simptomatica
Se diferentiaza de cea primara prin prezenta unui fond dureros de mai mica intensitate pe care apar exacerbari paroxistice, localizate pe tot hemifaciesul fiind determinata de o leziune organica care intereseaza nervul V. Obiectiv sunt prezente semne de afectare a nervului V (tulburare de sensibilitate, de reflexe si chiar la nivelul muschilor masticatori) si afectarea altor nervi cranieni.
Cauze ce pot fi incriminate:
- tumori ale capului sau gatului
- cauze vasculare: anevrism de artera carotida interna sau de trunchi bazilar
- traumatisme (faciale, baza de craniu, dentare)
- scleroza mutipla
- siringobulbie
Tratamentul: - simptomatic: ca cel pentru nevralgia trigeminala primara
- indepartarea chirurgicala a cauzei, cand e posibil
Nevralgia gloso-faringiana
Este o afectiune caracterizata, la fel ca si nevralgia trigeminala, prin dureri ascutite, paroxistice, localizate la nivelul bazei limbii, lojei amigdaliene cu iradiere spre conductul auditiv extern, mandibula, declansate de vorbire, deglutitie, tuse, cascat, alimente reci. In producerea ei sunt incriminati: conflict neuro-vascular intre artera cerebeloasa postero-inferioara si nervul IX, hiperexcitabilitate a nucleului IX. Se poate asocia cu bradicardie sincope, stop cardiac.
Tratament: Antiepileptice si anestezice locale (lidocaina)
Chirurgical: metode percutane (termocoagulare sau coagularea cu radiofrecventa a nervului IX), decompresia microvasculara.
De asemnea exista pe langa forma primara si o forma simptomatica a nevralgiei glosofaringiene, avnd ca si cauze tumori (sfera ORL, fosa posterioara, baza de craniu), traumatisme, infectii, mega-apofiza stiloida