Sdr.nefrotic
-reprezintă un grup de afecţiuni caracterizat prin triada:
-proteinurie masivă (> 40 mg/m2/h sau > 2 g/24 h)
-hipoalbuminemie (< 2.5 g/dl)
-edeme generalizate
-clasificare īn funcţie de etiologie:
1. SN idiopatic (90% din copiii cu SN)
-SN cu leziune minimă (80-85%)
-glomeruloscleroză focală (10%)
-glomerulonefrită membrano-proliferativă (5%)
-glomerulonefrită membranară (< 1%)
2. SN secundar (10% din copiii cu SN)
-glomerulonefrită membranară
-glomerulonefrită membrano-proliferativă
-etiologie:
. infecţii
-HBV
-HIV
-sifilis congenital
-toxoplasmoză congenitală
-boala cu incluzii citomegalice
-malarie
. boli de colagen
-nefrita din purpura Henoch-Schö¬nlein
-LES
-PAN
. neoplazii
-leucemii
-limfom Hodgkin
. boli cardiovasculare
-tromboza venelor renale
-pericardită constrictivă
. toxice
-penicilină
-trimetadionă
-clasificare īn funcţie de răspunsul la cortizon:
1. SN corticosensibil
-pronostic bun->SN cu leziune minimă īn majoritatea cazurilor
2. SN corticorezistent
-pronostic rezervat->evoluţie spre insuficienţă renală
-PBR se impune dacă:
-vārsta de debut este < 2 ani sau > 10 ani
-se asociază manifestări de sdr.nefritic->retenţie azotată,proteinurie neselectivă, hematurie,HTA
SN cu leziune minimă
-incidenţa = 2-4/100.000 copii/an;♂/♀ = 2/1;vārsta de elecţie->1-5 ani
-etiologie->necunoscută
-morfopatologie:
-microscopie optic&
#259; + fluorescenţă->glomeruli normali
-microscopie electronică->fuzionarea pedicelelor podocitare (comună proteinuriilor masive)->95% steroid sensibile
-fiziopatologie:
-permeabilitate ↑ a membranei glomerulare pt.proteine->eliminare urinară de albumină,transferină, IgG->hipoproteinemie->↑ compensatorie a sintezei hepatice de albumină + hipoalbuminemie
-hipoalbuminemie->alterarea balanţei oncotice/hidrostatice la nivelul peretelui capilar->"fuga" lichidului intravascular (hipovolemie) īn interstiţiu (edem)
-hipoalbuminemie->↓ presiunii īn arteriola aferentă glomerulară->activarea sistemului renină angiotensină + ↑ secreţiei de factor III natriuretic->↑ reabsorbţiei de Na īn tubul contort distal->retenţie de Na (edeme)
-hiperlipemia,hiper β-lipoproteinemia şi hipercolesterolemia sunt secundare hipoproteinemiei
-lipidele circulă legate de β-globuline->α-lipoproteine
-↓ lipoprotein-lipazei->acumulare de molecule mari de β-lipoproteine
-clinic:
-edeme renale +/- anasarcă
-edeme la nivelul feţei,pleoapei,moi,pufoase,matinale,declive,lasă godeu
-♂->edem scrotal
-oligurie
-V.N. diureză = [1500 * suprafaţa corporală (cm2)]/1.73
-suprafaţa corporală = (4*G +7)/(90+G)
-paloare
-TA = normală
-paraclinic:
1. īn urină
-proteinurie selectivă > 2 g/24 h
-↓ Na urinar
-↑ K urinar
2. īn sānge
-hipoproteinemie->3-5 g/dl
-hipoalbuminemie->2-3 g/dl
-disproteinemie->hiper α2-globulinemie,hiper β-globulinemie (moleculele mari nu se pierd), hipo γ-globulinemie (se pierd)
-hiperlipemie-> peste 700 g/dl
-anemie->diluţie + pierdere de transferină
-VSH accelerată->disproteinemie
-uree,acid uric,creatinină = normale
-clearance creatininic = normal
-complement seric = normal
-complicaţii:
-ITU
-infecţii sistemice->peritonita pneumococică
-tromboze venoase sau arteriale
-retard īn creştere->datorită corticoterapiei
-complicaţii psihologice
-tratament:
1. igieno-dietetic
-restricţie de Na (1-2 g/zi)->edeme,prednison
-regim uşor hiperproteic (3-4 g/zi),normoglucidic,normolipidic
2. medicamentos
-diuretice->numai īn edeme masive (furosemid 1-2 mg/kg/zi,spirono lactonă 3 mg/kg/zi) + plasma-expanderi (manitol,albumină 10% 2-3 ml/kg)
-prednison:
-60 mg/m2 zilnic 4 săptămāni
-40 mg/m2 la 2 zile,matinal,4 săptămāni
-răspunsul la cortizon:
. vindecare după prima cură->rar
. recăderi rare->la primele 3 recăderi se reia prednisonul ca la primul episod;se continuă īn doza minim eficientă 6 luni,īn cură alternativă,cu ↓ progresivă a dozelor
. recăderi frecvente (3 sau mai multe / an);corticodependenţă;corticorezistenţă
-imunosupresive:
-ciclofosfamidă 2.5-3 mg/kg + prednison 60 mg/m2 īn regim alternativ 8-12 săptămāni
-ciclosoprină 5 mg/kg/zi->acţionează pe LT,inhibă IL2
-vaccin antipneumococic,antiHemophillus īn perioada remisiei cortizonului
Glomerulopatii cronice ce se exprimă cu sdr.nefrotic +/- sdr.nefritic
1. glomeruloscleroza focală->obliterarea focală a spaţiului Bowman cu hialină
-80%->steroid-rezistentă
2. glomerulonefrita membrano-proliferativă->proliferarea generalizată a celulelor mezangiale
-insuficienţă renală la 50% din bolnavi pānă la 10 ani
3. glomerulonefrita membranară->mai frecventă īn a 2-a decadă de viaţă
4. SN congenital
-proteinurie uşoară,tranzitorie->nu are semnificaţie patologică
-proteinurie marcată->nefroză congenitală primară (SN de tip finlandez)
-edeme,hipoproteinemie,hipoalbuminemie,hiperlipemie,hipercolesterolemie,retenţie azotată,HTA,hematurie
-este o boală microchistică renală
-patogeneza neclară->transmitere A-r (gena localizată pe braţul lung al cr.9)
-apare mai frecvent la prematuri sau la copii cu placentă mare
-histologie->dilatare chistică a tubilor renali proximali de la naştere sau īn primul an
-diagnostic diferenţial->SN secundar:
-lues congenital
-boala cu incluzii citomegalice
-nefroblastom
-tromboza venelor renale->poate fi complicaţia unui SN primitiv
-este necesară PBR
-tratament:
-albumină i.v. īn doze mari
-dializă peritoneală
-transplant renal precoce după nefrectomie bilaterală
-evoluţie:
-naturală->deces īn primele 6 luni
-sub tratament->supravieţuire