-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar
-50-75% dintre MCC cianogene
-10% dintre toate MCC
-morfopatologie:
-comunicare interventriculară membranoasă
-stenoză pulmonară infundibulară (+/- stenoză valvulară pulmonară,stenoza trunchiului AP,stenoza ramurilor AP)
-dextropoziţia Ao
-HVD
+ arc aortic la dreapta (25% din cazuri)
+ anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)
-hemodinamic:
1. Fallot cianotic
-stenoză pulmonară->↑ presiunii VD->sângele trece în VS->şunt D-S->cianoză
-dextropoziţia Ao->Ao primeşte sânge din VS şi VD->cianoză
2. Fallot acianotic,"roz"
-stenoză pulmonară largă
-dextropoziţie aortică uşoară
-comunicare interventriculară largă
->presiunea în VD = VS sau presiunea în VS > VD
-toleranţă mai bună a malformaţiei
-clinic:
-cianoză absentă cât timp canalul arterial rămâne permeabil->cianoza apare la un interval după naştere
-dispnee quasipermanentă datorită hipoperfuziei pulmonare şi se intensifică la efort
-stări de rău hipoxic (crize de hipoxie)->cianoză prin spasm asociat pe stenoza căii de ejecţie
-dispnee paroxistică->câteva minute
-accentuarea cianozei
-plâns,agitaţie
-obnubilare pasageră
+/- hipotonie musculară
-atacuri sincopale +/- convulsii (după efort,emoţii)
-hipocratism digital
-hipotrofie->nanism cardiac
-copil mai mare->poziţie de squatting:
-↓ returul venos sistemic
-↑ rezistenţa arter ială sistemică
-produce reducerea şuntului D-S şi ameliorarea dispneei
-examenul obiectiv al cordului:
1. inspecţie->bombarea hemitoracelui prin HVD
2. auscultaţie
-suflu sistolic de ejecţie,grad > 3,pe marginea stângă a sternului,în spaţiile III-IV i.c. stângi +/- freamăt (50% din cazuri)
-iradiere->vasele mari de la baza gâtului;posterior->interscapulovertebral stâng
-zgomotul II diminuat la AP (prin componenta pulmonară) în stenoza valvei pulmonare
-ECG->HVD +/- HAD (P pulmonar)
-Rx:
-clasic->"coeur en sabot"->arc mijlociu stâng concav
-vârful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic
-circulaţie pulmonară ↓
-persistenţa canalului arterial->hipervascularizaţie pulmonară ce nu exclude Fallot +/- dezvoltarea unei circulaţii colaterale
-echografie:
-echo M->discontinuitatea septului interventricular
-dextropoziţia Ao
-stenoză pulmonară,HVD
-echo 2D + Doppler->diagnostic lezional şi funcţional
-cateterism + angiografie:
-anomalii morfologice
-presiuni endocavitare
-evaluarea şunturilor şi a direcţiei lor
-traiectul coronarelor
-complicaţii->comune MCC cianogene:
1. tromboze cerebrale->policitemie,deshidratare
2. abces cerebral
-febră,vărsături,cefalee,tulburări de caracter
-convulsii,tulburări motorii şi senzitivo-senzoriale
-FO->edem papilar
-EEG->semne de focar
-CT->abces cerebral
3. endocardită bacteriană subacută
-evoluţie spontană:
-dacă apare circulaţia colaterală->supravieţuire 20-30 ani
-deces prin infecţii pulmonare severe,ICC,complicaţii
-tratament:
1. medical
i. tratamentul ICC
ii. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză
-β-blocante->propranolol i.v. 0.1 mg/kg/doză apoi 1-3 mg/kg/zi p.o.
-alcalinizare->bicarbonat de Na 1 mEq/kg i.v.
-fenobarbital (5 mg/kgc) sau diazepam (0.5 mg/kgc)
-oxigen
iii. profilaxie şi tratament
-endocardită bacteriană->asanarea focarelor de infecţie stomatologice şi ORL cu atb.
-tromboze:
-evitarea deshidratării
-corecţia deshidratării
-antiagregante plachetare->aspirină 10 mg/kg/zi
-abces cerebral:
-evitarea trombozelor
-antibioterapie
2. chirurgical
-paleativ->îmbunătăţirea circulaţiei pulmonare->anastomoza unei artere sistemice cu o ramură a AP
-radical
Atrezia de tricuspidă
-MCC cianogenă
-prognostic spontan grav
-anomalie anatomică->absenţa sau imperforaţia tricuspidei
-frecvenţ& #259;->1.5-5% din totalitatea MCC
-locul 3 din totalitatea MCC cianogene
-morfopatologic:
-dilatarea AD
-AS->volum variabil,tendinţă la dilatare
-comunicare interatrială (CIA) constantă
-VD->hipoplazic cu cavitate reală sau virtuală
-dacă există->comunică obligatoriu cu VS printr-o comunicare interventriculară (CIV)
-AP,Ao->poziţie normală sau transpuse
-AP->normală,stenozată sau hipopazică până la atrezie
-forme anatomice:
 tip I->cu vasele mari în poziţie normală (70-75%)
o cu atrezie pulmonară,fără CIV (10%)
o cu stenoză pulmonară + CIV (50%)
o fără stenoză pulmonară,cu CIV (10%)
 tip II->cu transpoziţia vaselor mari (25-30%)
o cu atrezie a AP (5%)
o cu stenoza AP (10%)
o fără stenoza AP (15%)
-hemodinamica atreziei de tricuspidă tip Ib:

CIA CIV
AD--------->AS--------->VS---------->VD--------->AP

-tablou clinic->depinde de mărimea fluxului sanguin pulmonar:
1. forme cianogene
-cianoză din primele zile sau luni de viaţă
-dispnee,hepatomegalie de stază
-sincope anoxice->crize de hipoxie-cianoză
-hipocratism digital
-retard staturo-ponderal
-nu există semne de insuficienţă cardiacă stângă
2. forme necianogene
-cianoză absentă sau foarte discretă
-semne de insuficienţă cardiacă stângă
-stetacustic:
-suflu sistolic la AP,variabil ca intensitate
-zgomot II la AP absent
-ECG:
-HAD
-axa QRS la stânga + cianoză->semn patognomonic
-Rx:
-indice cardio-toracic normal sau uşor ↑
-arc stâng mediu concav (incidenţă antero-posterioară)
-circulaţie pulmonară normală sau diminuată
-echografie,cateterism
-prognostic spontan->40% din cazuri deces în primul an prin:
-ICC
-stare de rău hipoxic
-abces cerebral
-endocardită bacteriană
-aritmii paroxistice
-tratament:
1. tratamentul ICC
2. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză
3. tratamentul malformaţiei propriu-zise
-PGE1 la nou-născut->menţinerea canalului arterial deschis şi ameliorarea perfuziei pulmonare
-atrioseptostomie
-şunturi sistemico-pulmonare->Taussig-Blalock,Potts,Glenn
-operaţia Fontan->închiderea CIA,AD ataşat la AP
-modificată->dacă VD are dimensiuni adecvate->conduct valvular AD-VD
-risc postoperator de deces->10%
-indicată după 3-4 ani şi greutate > 15 kg