q8v11vl
Boli inflamatorii ale peretelui vascular orice calibru, topografie simptome generale (febra, artralgii, mialgii) tulburari ischemice
CLASIFICARE
Primitive-Secundare
Histologica
-cu granuloame: g.Wegener, s.Churg-Strauss
-fara granuloame (necroza fibrinoida): PAN, a.cu celule gigante, v.de hipersensibilizare, polimialgia reumatica, b.Takayasu
Anatomica
-a.mari: b.Takayasu
-a.mari si medii: a.temporala, P.R.
-a.medii si mici: PAN, s.Churg-Strauss, g.Wegener,b.Kawasaky
-vase mici: v.hipersensibilizare, crioglobulinemia mixta,s.Behcet
Clasificare patogenetica-Fauci v.necrozante sistemice-PAN, s.Churg-Strauss, g.Wegener v.prin hipersensibilizare f.exogeni: purpura Henoch-Schönlein, b.serului, medicamentoase, din boli infectioase f.probabil endogeni: v.din neoplazii,colagenoze,g.Wegener, a.cu celule gigante, b. Takayasu alte: b.Kawasaky, trombangeita obliteranta
PATOGENEZA
Prin complexe imune (r.tip III):CIC, FR,crio,hiperG,IF
Ag-exogen: VHB,VHC -endogen:ADN, IgG
Ag+AcaTr+Macrof (leucotriene) , +C’-->PMN-->enzime lizozomale-->necroza
Prin Ac citotoxici (tip II), hipersensibilitate mediata celular-citotoxicitate directa (tip IV) sau mediata de Ac (tip V) limfocite sensibilizate in contact cu Ag-->limfokine-->Macrof.---->cel epiteloide-->GRANULOM
INFLAMATIE-NECROZA-Tr.-TROMBOZA-ISCHEMIE
POLIARTERITA NODOASA
B.Küssmaul-Maier a.medii si mici, bifurcatii, ramificatii leziuni segmentare
M/F=3/1
40-50 ani
30-40%-portaj AgHBs
Morfopatologie inflamatie necrozanta a.musculare medii si mici
PMN+necroza fibrinoida+fragmentare l.elastica interna-->mononucleare+fibroblasti-->tromb organizat--> FIBROZA coexistenta leziunilor
Noduli palpabili, stenoze, anevrisme, rupturi
Nu afecteaza a. pulmonare si splina
Patogeneza PAN
Stimulare Ag (AgHBs, Ag. infectiosi-strepto, stafilo, fungi)
-->depozite de Ag+IgM+C’ in peretii vasculari
Tablou clinic PAN
S.Generale: cefalee, mialgii, febra, scadere din Gr.
Renale (60%): GN proliferativa segmentara( proteinurie, hemaaturie, HTA malignaa IR), infarcte renale
Musculo-articulare: artralgii,mialgii migratorii,atrofii
Neurologice: mono,polinevrite( mononeuritis multiplex),crize comitiale,AVC,meningite
Digestive: ischemii, infarcte t.digestiv, ficat, pancreasahemoragii, perforaþii
Cutanate: rash,purpura,livedo reticularis, noduli,ulceratii (pedioase, antebrat)
Cardiace: IM, artimii, pericardita, IC
Paraclinic
VSH
Anemie
Leucocitoza cu Eo
Hipergamaglobulinemie
CIC, C3 scazut
AgHBs
Ex. Histologic (inflamatie, necroza fibrinoida, fibroza, tromboza)
Diagnostic PAN
S.clinice
Biopsia musculo-cutanata
Arteriografia: anevrisme sacciforme
Tratament PAN
Glicocorticoizi: 1-2 mg/kg/zi-->3 luni
Ciclofosfamida: 1-3 mg/kg/zi--> 12 luni
Plasmafereza
SUPRAVIETUIREA-50% la 5 ani
DECES-IR, AVC, IM,
B.CHURG-STRAUSS=ANGEITA ALERGICA GRANULOMATOASA afectare pulmonara,splenica,cutanata granuloame vasculare
B/F=1,3/1
>40 ani a.medii si mici, capilare,venule r.granulomatoasa+Eo

Clinic:-crize severe de astm, noduli s.c., purpura, mono-polineuropatie, febra, anorexie, scadere din Gr.
Paraclinic:-Eo, IgE
Diagnostic: astm+m.sistemice+Eo+biopsia (v.granulomatoasa)
Tratament:-corticoizi, CF
GRANULOMATOZA WEGENER a.si v. mici si mijlocii hipersensibilizare de tip IV+ tip III, Ag=protein-enzime Na ANCAa lez.endoteliale infiltrat inflamator PMN+granuloame intraparietal si extravascular-->abces-->infarct tract respirator superior, parenchim pulmonar+rinichi clinic: rinoree,ulceratii,epistaxis, tuse,hemoptizii, GN focala,proliferativa (aIR),+/- af.oculare, tegumentare, SN,cord (pericardita, coronarita) anemie,leucocitoza,VSH, hiperG, CIC, ANCA,
Rx-infiltrat pulmonar cu cavitatie, migrator, biopsia mucoasei nazale, PBR
CF-2mg/kg/zi-->12 luni de la remisiune +/- Prednison
VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE afecteaza vasele mici hipersensibilizare la Ag exogen (microb, virus, medicament, proteine), endogen(ADN,Ig,Ag-tu) depuneri de CI in peretii vasculari (r tip III)
Faza acuta: infiltrat PMN+resturi nucleare (LEUCOCITOCLAZIE)-->ruperea pereteluia purpura palpabila
Faza cronica: mononucleare
Clinic:-purpura palpabila, macule, papule, vezicule, bule, noduli, ulceratiiahiperpigmentare leucocitoza, VSH, ex.histologic
Purpura Henoch-Schonlein
Cea mai frecventa VH infectii ale cailor aeriene superioare, ingestie de medicamente, alimente, vaccinari
IgA+Ag din caile aeriene sup-->CIC +Ca-->inflamatie copii, adulti tineri purpura palpabila (m inf, fese), ologoartrita (glezne, genunchi), m.digestive (melena), hematurie vasculita leucocitoclazica cu depozite de IgA vindecare spontana
AINS (artrite), corticoizi (af digestive, renale), CF, plasmafereza
Boala serului administrare repetata de proteine heterologe, din sange, medicamente (penicilina, strepto, sulfonamide, PAS, fenilbutazona)-haptene febra, urticarie, adenopatii, proteinurie,hematurie vasculita (venule mici)
ARTERITA TEMPORALA panarterita segmentara 1932 HORTON-”a cu celule gigante”
A. temporala superficiala
> 60 ani a. mari si medii, hipersensibilitate mediata celular panarterita polifocala, L-P, macrofage gigante, proliferarea intimei (fara grenulom) clinic:astenie, febra, ramurile a.carotide externe (cefalee, a. indurata,nepulsatila,claudicatia maseterilor,limbii) a.oftalmica(->cecitate brusca, diplopie tranzitorie), poliartralgii migratorii,mono-oligoartrite
VSH, IgG, biopsia:panarterita cu cel.gigante, Doppler
Prednison: 1mg/kg/zi-->10 mg/zia1-2 ani
POLIMIALGIA REUMATICA
Varianta clinico-topograafica a a Horton panarterita a.mari si mijlocii ale m.centurilor, coapselor, feselor si cefei
>60 ani, femei dureri musculare,scaderea fortei musculare matinal, afectare simetrica, astenie, febra
VSH
Prednison 0,5mg/kg/zi--> un an
ARTERITA TAKAYASU femei tinere,
1909 Takayasu-“b.fara puls”, s de arc Ao a.mari si medii ale crosei Ao
Etiopatogeneza: ? RPAc, tbc, lues, mec autoimune panarterita segmentara inflamatorieIb Horton faza preocluziva:subfebrilitati, astenie, transpiratii, mialgii, artralgii, rash,VSH faza ocluziva-s.neurologice si oculare(cefalee, claudicatia m.masticatori,acecitate, lipotimii, regresie intelectuala)-s.cardiovasculare(caludicatia m.super., lipsa pulsului radial,caarotida, retea colat.torace,umeri)
Dg: arteriografia, eco Doppler, F.O.(atrofie, edem)
Cortizon+CF, endarterectomie, grefe arteriale