d2j21jc

= insuficienta hormonilor tiroidieni sau ineficienta lor
-afecteaza esp.- peste 40 ani a) hipotiroidismul primar
-etiopatogenie:
1) hipotiroidism imun->atc.anti-tireoglobulinici
2) hipotiroidism posttiroidectomie
-postchirurgical->gusi nodulare,gusi compresive,noduli tiroidieni suspecti
-postradioterapie->administrare terapeutica de I radioactiv
3) hipotiroidism dupa tratament cu antitiroidiene de sinteza->se remite la incetarea tratamentului
4) hipotiroidism disembriogenetic
-agenezie tiroidiana->mixedem congenital
-deficite enzimatice
5) hipotiroidism postinflamator
-tiroidita acuta si subacuta determina hipotiroidism tranzitoriu ce nu necesita tratament
-tiroidita cronica determina hipotiroidism progresiv prin atc. blocanti apoi prin distrugerea parenchimului b) hipotiroidismul secundar (central)
-etiopatogenie:
-patologie hipofizara->tumori,sdr.Sheehan,traumatisme
-leziuni infiltrative ale hipotalamusului
-infectii->TBC,lues c) hipotiroidismul prin tulburari de receptivitate
-forme clinice:
1) hipotiroidism frust
2) hipotiroidism clinic manifest
3) mixedem
-clinic:
1) modificari tegumentare
-facies mixedematos in luna plina
-coloratie tegumentara cu tenta galbuie
-tegumente palide,reci,uscate,hiperkeratoza (esp.coate,genunchi,calcai)
-edeme palpebrale esp.matinale
-rarirea 1 / 3 externe a sprancenelor->hipotrichoza
-pilozitate corporala diminuata
-par capilar uscat,friabil,cu o tenta roscata (acumulare de caroten)
-unghii friabile care - greu
-cicatricizarea este incetinita
-macrolalie,macroglosie cu amprente dentare la marginea limbii
-edeme la nivelul mainilor si picioarelor care nu lasa godeu
2) semne neuro-psihice
-astenie,fatigabilitate,somnolenta
-bradipsihie,bradilalie
-- functiilor cerebrale->- memoria,- atentia,- puterea de concentrare
-reflexele sunt diminuate (ROT,reflexe motorii)
3) semne cardio-vasculare
-bradicardie
-exudat pericardic mixedematos
-- sensibilitatea cordului la digitalice
-- sensibilitatea cordului la catecolamine
-HTA convergenta datorita - inotropismului cardiac si vasoconstrictiei si favorizata de ATS
-- in dimensiuni a cordului prin infiltrarea mixedematoasa a miocardului
4) semne metabolice
-- metabolismului bazal->pacientii au senzatia de frig
-- in greutate (- metabolismului bazal,infiltrat mixedematos)
5) semne digestive
-- apetitului
-tulburari de deglutitie
-- motilitatea gastro-intestinala cu senzatie prelungita de satietate postprandiala si constipatie
-hipotonie veziculara cu tendinta la litiaza biliara
6) semne respiratorii
-tulburari respiratorii datorate la inceput edemului mucoasei nazale
-astenia musculaturii respiratorii
-exudat pleural->dispnee progresiva
-- motilitatea cililor->infectii respiratorii (esp.bronhopneumonie)
7) semne musculare
-aparenta hipertrofie musculara
-- fortei musculare
8) semne endocrine
-sdr.Schmidt->asociere cu insuficienta CSR autoimuna
-ovarul este bogat in receptori tiroidieni->insuficienta tiro-gonadica->bradimenoree pana la amenoree
-galactoree in hipotiroidismul primar
-la -->tulburari de dinamica sexuala
-evolutie:
-hipotiroidismele secundare rar realizeaza tablouri severe
-hipotiroidismul primar->tablou sever->coma mixedematoasa
-complicatii->coma mixedematoasa
-hipotermie,bradicardie severa,hTA pana la colaps,bradipnee,ileus dinamic
-oligurie,hipoglicemie severa
-acidoza respiratorie prin hipoventilatie alveolara
-hiponatremie de dilutie
-paraclinic:
1) dozari hormonale
-- free T3,T4
-- TSH->forme centrale
-- TSH->forme primare
2) echografie tiroidiana->informatii etiologice
3) radioiodcaptarea->in suspiciunea de tulburari de hormonogeneza (copil/tanar cu gusa mare)->se face testul la perclorat
4) iodemie < 4- %;se determina I legat proteic
5) colesterol - 6) ECG->complexe QRS microvoltate,- intervalul PR,tulburari de repolarizare
7) atc.antitiroidieni->pt.diagnosticul etiologic
-diagnostic diferential:
• insuficienta renala cronica->azotemie -,HTA
• anemia Biermer->pacienti palizi,astenici,- forta musculara
-megaloblasti in sangele periferic
-tratament->substitutiv pt.tot restul vietii
-se initiaza cu doze mici (cu atat mai mici cu cat hipotiroidismul este mai sever si mai demult instalat) care se - progresiv
-preparate cu T4->L-Thyroxina
-preparate mixte->novotiral,tireotom
-in cazuri de hipotiroidism sever se poate ajunge la 150-200 µg/zi
-se administreaza dimineata pe nemancate dar doza se poate fractiona in cazul substitutiilor masive (dimineata si la pranz)
-in caz de patologie cardiaca asociata->- dozei + terapie protectoare cardiaca (ß-blocante,vasodilatatoare)
-pe perioada de sarcina,lactatie si in caz de interventii chirurgicale doza se dubleaza
-doza de substitutie este mai mica la varstnici
-doza optima->dezinfiltrarea tegumentelor si mucoaselor
-- greutatii
-revenirea apetitului
-absenta hipotermiei
-- alura pulsului (80 batai/minut)
-la starea de echilibru se ajunge dupa 6 luni de tratament
-coma mixedematoasa
-terapie pe cale parenterala->Favistan (T4 + T3)
-preparate triturate de hormoni tiroidieni pe cale rectala
-sustinerea cordului
-ventilatie asistata
-incalzirea corpului
-hemisuccinat de hidrocortizon + perfuzii glucozate + solutie salina hipertona
Mixedemul congenital
-etipopatogenie:
-agenezie tiroidiana
-tulburari de hormonogeneza
-clinic:
-talie normala dar este un nou-nascut somnolent,letargic,cu respiratie dificila si zgomotoasa,plans ragusit, dificultati la supt,distensie abdominala cu hernie ombilicala,bradicardie,hTA,macroglosie
-icter prelungit
-hipotonie musculara
-retard in cresterea staturala si ponderala
-inchidere tardiva a fontanelelor
-retard sever in dezvoltarea neuro-motorie;hipoacuzie neuro-senzoriala
-nanism disarmonic->membre disproportionate,mai scurte
-retard in aparitia dentitiei
-tratament->substitutiv 10-20 µg
-se - progresiv anual cu urmarirea nivelului de TSH
Tiroiditele a) tiroidita acuta bacteriana
-etiologie->stafilococ,streptococ,pneumococ,E-coli,pseudomonas,Candida
-cale de patrundere->hematogena,focar de vecinatate
-clinic->se instaleaza repede,dramatic
-tireomegalie dureroasa cu tegumente calde si rosii + disfagie si disfonie
-febra mare
-adenopatie satelita
-frisoane,mialgii,artralgii
-paraclinic:
-VSH -- -leucocitoza cu neutrofile
-radioiodocaptare necaracteristica
-echografie->zone hipoecogene...transsonice (abces)
-evolutie->spontana spre abcedare
-tratament:
-antibiotice in functie de antibiograma
-antiinflamatoare
-tratament simptomatic
-forme abcedate->drenaj chirurgical b) tiroidita subacuta de Quervain->foarte frecventa,evolueaza in epidemii
-etiologie:
-virala->v.gripale,paragripale,adenovirusuri;usu.succede unei infectii respiratorii virale
-imun-alergica->infectie cu streptococ ß-hemolitic

-clinic:
-hipertrofie dureroasa brusc instalata,ferma
-disfagie
-subfebrilitati,mialgii,astenie
-semne de hipertiroidism->tremor,- in greutate
-paraclinic:
-VSH -- -leucocite normale cu limfocitoza relativa
-radioiodocaptare foarte scazuta
-echografie->hipertrofie tiroidiana cu hipoecogenitate globala sau lobara
-- tiroglobina serica
-- h.tiroidieni,- TSH
-evolutie->spontana spre vindecare (7-8 saptamani)
-hipertiroidism->hipotiroidism (4-6 saptamani->distrugeri parenchimatoase)->eutiroidism
-recidive posibile si frecvente->apanajul formelor imun-alergice->se indica strumectomia
-tratament:
-corticoterapie->prednison 40-50 mg/zi pana la normalizarea VSH-ului apoi se - dozele
-AINS->contraindicatii pt.corticoterapie (UGD,DZ)
-strumectomie->forme recidivante c) tiroidita cronica limfomatoasa Hashimoto
-patogenie->autoimuna->atc.anticelule tiroidiene blocanti sau distructivi (tiroidita atrofica)
-clinic:
-hipertrofie variabila,ferma,suprafata lobulata
-disfagie,uneori dispnee
-frecvent eutiroidie dar evolueaza spre hipotiroidie
-foarte rar forme cu hipertiroidism (hashitoxicoza)
-paraclinic:
-VSH normal sau usor crescut
-hiper --globulinemie
-radioiodocaptare necaracteristica
-echografie->hipoecogenitate globala
-atc antitiroidieni (anti TPO = anti tiroperoxidaza) -- -T3,T4 variabili
-evolutie->spre hipotiroidism
-uneori tiroida devine compresiva
-tratament:
-substitutiv->T4
-tratament patogenetic in gusi mari compresive sau pacienti cu titru --- al atc.antitiroidieni-> corticoterapie
-tratament chirurgical->gusi compresive d) tiroidita cronica fibroasa Riedl
= proliferare de tesut conjunctiv fibros care inlocuieste parenchimul functional
-se insoteste frecvent de fibroza retroperitoneala,a tesutului retroorbitar sau a glandelor lacrimale
-apare o zona indurata->diagnostic diferential cu cancerul tiroidian (nu exista adenopatii satelite)
Starile de intersexualitate
-etapele sexualizarii:
1) sexul genetic
-embrion de sex - = 46 XX sau de sex - = 46 XY
2) sexul gonadic->in saptamana 4 de gestatie
-elemente somatice mezodermice populate de elemente germinale
-prezenta cromozomului X->diferentierea gonadei in ovar
-prezenta cromozomului Y->diferentierea gonadei in testicul
3) sexul organelor genitale interne->in saptamana 6 de gestatie
-canalele Wolf si Müller
-sub actiunea testosteronului secretat de testicul se dezvolta epididimul,canalul deferent si ejaculator ßi veziculele seminale;sub actiunea MIF sunt inhibate canalele Müller
-daca nu exista testicul din canalele Müller se dezvolta uterul,trompele si 1 / 3 superioara a vaginului
4) sexul organelor genitale externe->in saptamana 9 de gestatie
-sub actiunea testosteronului tuberculul genital se transforma in penis,plicile genitale in uretra peniana iar bureletele genitale in scrot
-daca nu exista testosteron,tuberculul se transforma in clitoris,bureletele in labiile mari iar plicile in labiile mici
5) sexualizarea pubertara
-dezvoltarea gonadelor->- in dimensiuni a testiculilor si a ovarelor
-dezvoltarea caracterelor sexuale secundare
6) sexualizarea psiho-comportamentala->debut in mica copilarie
-toate etapele sunt parcurse in aceeasi directie;daca unele etape sunt sarite sau evolueaza in sens opus-> stari de intersexualitate
-cauze de stari de intersexualitate: a) disgenezii gonadale
1) sdr.Turner
-se datoreaza absentei unui cromozom X (frecvent cel de origine paterna)
-fenotip feminin
-diagnosticat in copilarie datorita hipotrofiei staturale (tulburari de receptivitate a cartilajelor de - la STH),dismorfismului (hipertelorism,pterigium coli,urechi jos implantate,bolta ogivala,torace in platosa,cubitus valgus,coarctatie de aorta,subluxatie de cristalin) sau impuberismului sau diagnosticat la pubertate datorita impuberismului
-paraclinic->absenta corpusculului Barr
-cariotip (exista forme cu mozaicism)
-Rx ososase
-semnul Kosowicz->hipertrofia condilului femural intern
-semnul Archibald->hipoplazia metacarpianului
-tratament->sexualizare farmacologica
-6 luni estrogeni 30 mg/zi apoi 50 mg/zi
-cicluri estro-pogestative->medroxiprogesteron (1 tb/zi in zilele 15-24),etinilestradion
-nu se asigura fertilitatea
2) sdr.Klinefelter->cromozom X suplimentar (47,XXY)
-apare fibrohialinizarea tubilor seminiferi->infertilitate
-tulburari de conversie a testosteronului in dihidrotestosteron (deficit de 5 a reductaza)
-clinic:
-talie peste medie
-aspect usor macroschel
-pilozitate faciala slab reprezentata
-insertie feminina a pilozitatii pubiene
-mase musculare slab dezvoltate
-schelet cu diametrul biacromial = diametrul bitrohanterian
-ginecomastie
-penis relativ normal dezvoltat dar testicule mici si moi
-paraclinic:
-spermograma->azoospermie
-testul Barr (+)
-cariotip
-tratament:
-administrare de testosteron in doze suprafiziologice->Testolent 1 fiola/luna
-fertilitatea nerecuperata b) hermafroditism adevarat
-coexista gonada - cu gonada -se datoreaza unor mozaicisme c) pseudohermafroditism
-gonada bine diferentiata dar exista elemente de sexualizare apartinand sexului opus
1) pseudohermafroditism -etiologie:
-tulburarile enzimatice din sdr.adreno-genital
-sursa materna->tumori androgene,sdr.adreno-genital al mamei
-clinic->exista 5 grade de virilizare:
-grad I->organe genitale externe feminine cu hipertrofie clitoridiana
-grad II->labii mari partial fuzionate,hipertrofie clitoridiana
-grad III->labii mari aproape complet fuzionate inconjurand un orificiu unic ce reprezinta deschiderea sinusului uro-genital,hipertrofie clitoridiana cu aspect peniform
-grad IV->organ peno-clitoridian acoperit de preputiu incomplet,fuziune completa a labiilor mari cu aspect scrotal,orificiu uro-genital unic la baza “penisului” in hipospadias perineal
-grad V->penis bine dezvoltat,orificiu uro-genital la extremitatea glandului,inconjurat de preputiu circumferential
2) pseudohermafroditism -sdr.- cu uter->deficit de MIF
-deficit de testosteron->agenezia celulelor Leydig->fenotip -;diagnostic la pubertate
-tulburari enzimatice ale suprarenalei
-sdr.testiculului feminizat->nu exista receptivitate pt.androgeni->fenotip -pacientii nu fac pubertate
-nu au trompe si uter pt.ca MIF este prezent