Referat, comentariu, eseu, proiect, lucrare bacalaureat, liceu si facultate
Top referateAdmitereTesteUtileContact
      
    

 


Ultimele referate adaugate

Adauga referat - poti sa ne ajuti cu un referat?

Politica de confidentialitate




loading...


Ultimele referate descarcare de pe site
  CREDITUL IPOTECAR PENTRU INVESTITII IMOBILIARE (economie)
  Comertul cu amanuntul (economie)
  IDENTIFICAREA CRIMINALISTICA (drept)
  Mecanismul motor, Biela, organe mobile proiect (diverse)
  O scrisoare pierduta (romana)
  O scrisoare pierduta (romana)
  Ion DRUTA (romana)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  COMPORTAMENT PROSOCIAL-COMPORTAMENT ANTISOCIAL (psihologie)
  Starea civila (geografie)
 

Ultimele referate cautate in site
   domnisoara hus
   legume
    istoria unui galban
   metanol
   recapitulare
   profitul
   caract
   comentariu liric
   radiolocatia
   praslea cel voinic si merele da aur
 
despre:
 
Anomaliile plachetare
Vizite: ? Nota: ? Ce reprezinta? Intrebari si raspunsuri
 
v3m20mi
Distrofia trombocitara hemoragica = boala ereditara ce se transmite autozomal recesiv si in cadrul careia trombocitele sunt anormale functional si au un aspect particular: au dimensiuni mari si contin granulatii clare si dense de dimensiuni mari, situate central. Trombocitul prezinta:
• deficit de GP Ib - tulburare a aderarii plachetare;
• deficit de GP IX - tulburare de coagulare;
• deficit de trombostenina (proteina contractila) • tulburare a reactiei de eliberare;
• deficit in emiterea de pseudopode;
• deficit de GP V (receptorul specific pentru trombina) - tulburare a procesului de transformare vascoasa.
Boala von Willebrand = deficitul ereditar de sinteza al factorului von Willebrand - tulburare de hemostaza prin tulburarea aderarii plachetare. Deficitul de sinteza a factorului von Willebrand determina si un deficit in sinteza factorului VIII de coagulare - deficit de coagulare.
Pseudoboala von Willebrand consta in sinteza unui numar crescut, anormal de receptori tip GP Ib ceea ce de termina o afinitate anormala a factorului von Willebrand pentru trombocit.
Trombastenia Glanzman se caracterizeaza prin:
• deficit ereditar in sinteza receptorilor trombocitari specifici agregarii plachetare si anume un deficit de GP IIb IIIa.
• deficit al enzimelor implicate in glicoliza trombocitara, adica, un deficit de piruvat-kinaza si de gliceraldehid 3-fosfat dehidrogenaza - deficit de glicoliza, deci de ATP, ceea ce determina o tulburare in toate procesele energodependente (emiterea pseudopodelor, eliberarea trombocitara, retractia cheagului).
• Deficit de tromboplastina - tulburare in eliberarea de tromboplastina si in emiterea de pseudopode.
Deficitul ereditar in reactia de eliberare poate fi:
1. Cu granulatii absente = sindromul placutelor cenusii.



Trombocitele apar lipsite de granulatii, de dimensiuni crescute iar in sangele periferic poate exista o trombocitopenie moderata.
Consecintele absentei granulatiilor.
- Granulatiile - contin fibrinogen, factor von Willebrand, factor plachetar III, substante antiheparinice si receptori trombocitari a.i. absenta acestora conduc la: deficit de aderare, deficit de agregare si afectare a coagularii prin deficit de factori plachetari.
- Granulatiile - contin ADP, Ca2+, serotonina si tromboxan. Absenta acestora determina: deficit in emiterea de pseudopode (prin absenta Ca2+), tulburare in agregarea plachetara(prin absenta ATP), alterarea raspunsului la tromboxan.
2. Cu granulatii prezente. a. Anomaliile caii acidului arahidonic; se manifesta prin: deficit de PLA2 , COX sau TX sintetaza; exista situatia cand aceste defecte pot fi induse ex.: actiunea aspirinei pe COX. b. Perturbarea cascadei fosfatidil inozitolilor.
Trombopatii dobandite
1. Trombopatia din IRC -; in faza de oligoanurie apare ocrestere a nivelului plasmatic al unor produsi care trebuie eliminati prin urina si care au efect toxic asupra trombocitelor.( ex.: ac. guanin-succinic )
2. Trombocituria -; apare ca urmare a cresterii numarului de trombocite peste 450.000/mm3; totodata aceste trombocite sun nefunctionale. In aceasta situatie se incadreaza trombocitemiile din sindroamele proliferative:
- Trombocitemia esentiala = proliferarea maligna a seriei megacariocitare - cresterea numarului de trombocite peste 1.000.000/mm3; iar aceste sunt nefunctionale;
- Leucemia mieloida cronica -; forma care evolueaza si cu proliferarea seriei trombocitare.
- Policitemia vera = proliferarea maligna a seriei rosii -; forma insotita de proliferarea seriei trombocitare.
3. Trombopatia din bolile autoimune -; apar autoanticorpi anti receptori trombocitari a.i. trombocitele au receptorii blocati, fiind nefunctionale.
4. Trombopatiile din alcoolism -; datorita efectului toxic direct al alcoolului asupra trombocitelor.
5. Trombopatii medicamentoase.
Trombocitopeniile
Trombocitopeniile cuprind o serie de sindroame caracterizate prin scaderea numarului de trombocite sub valoarea inferioara a normalului, cu precizarea ca manifestarile hemoragice apar la valori mai mici decat limita inferioara a normalului.
In trombocitopeniile severe are loc o reducere a numarului de trombocite disponibile pentru fenomenul de aderare-agregare, a.i. se intampina o dificultate in formarea dopului plachetar in timp util (ar trebui sa se formze in perioada vasoconstrictiei)
Manifestari clinice: hemoragii cutanate (echimoze, petesii, purpura), sangerare mucoasa.
Paraclinic:
• Scaderea numarului de trombocite;
• Cresterea timpului de sangerare si a timpului Howell;
• Retractia cheagului este intarziata;
• Timp de consum al protrombinei scazut;
Clasificarea trombocitopeniilor:
A. Trombocitopenii de cauza centrala -; defect la nivelul maduvei hematoformatoare;
B. Trombocitopenii de cauza periferica -; prin factori ce actioneaza in sangele periferic;
A. Trombocitopeniile de cauza centrala pot fi ereditare sau dobandite
Din cele ereditare -; Boala Fanconi ( aplazia medulara congenitala ), reprezinta un defect genetic la nivelul celulei stem pluripotente- pancitopenie (anemie, leucopenie, trombocitopenie) si anomalii congenitale renale, cardiace si scheletice care alaturi de inflamatia secundara leucopeniei duc la scaderea duratei de viata.


Din cele dobandite:
- Intoxicatiile:
• Alcoolica -; alcoolul duce la o insuficienta maturare a precursorilor medulari;
• Cu hidrocarburi ciclice ( benzen ) -; alterari ale AND si ale membranei celulei stem;
• Medicamentoase: - administrarea in doze mari, timp indelungat de cloramfenicol, fenil-butzona, unele diuretice, citostatice ( actioneaza ca nucleotzi fraudulosi );
- Actiunea radiatiilor ionizante - pancitopenii;
- Inlocuirea de tesut normal cu alte tipuri de tesuturi ex.: cu tesut fibros (varsta inaintata, vindecarea unui proces infectios);
- Invadarea maduvei in TBC miliara;
- Declansarea unor mecanisme imune ori de cate ori apar modificari la nivelul membranei celulei stem multipotente - formarea de Ac anti celula stem.
B. Trombocitopeniile de cauza periferica se pot instala prin:
1. Distrugerea de trombocite prin mecanism imunologic: a. Purpura trombocitopenica autoimuna b. Trombocitopenia imunologica medicamentoasa c. Trombocitopenia prin izoimunizare
2. Sechestrarea crescuta intrasplenica a trombocitelor
3. Consumul exagerat de trombocite in periferie (ex. CID)
Purpura trombocitopenica autoimuna se caracterizeaza prin:
• sindrom purpuric.
• manifesari hemoragice numeroase.
• modificari paraclinice (scade numarul de trombocite sub 50.000/mm3 din cauza aparitiei de Ac antitrombocitari.
Poate apare sub forma:
- acuta: in special la copii in convalescenta unei viroze, datorita asemanarii intre Ag virale si anumite componente ale membranei trombocitare. Distrugerea trombocitelor se face prin activarea complementului sau prin fagocitoza.
- cronica: apare in special la femei si este considerata ca o boala autoimuna in care nu exista modificari ale receptorilor trombocitari, aparitia Ac datorandu-se scaderii tolrantei imune.
Trombocitopenia imunologica medicamentoasa poate apare la administrarea de chinina si chinidina ce induc aparitia unor Ac antitrombocitari. Exista situatia ca medicamentele sa se comporte ca niste haptene (se leaga de receptorii trombocitari - structura Ag ) sau medicamentele se leaga de o structura proteica in plasma rezultand Ag care va determina producerea de Ac - complexe imune care se leaga de membrane trombocitara ce va fi distrusa prin fagocitoza sau prin activarea complementului.
Trombocitopenia prin izoimunizare poate apare post-transfuzional sau poate fi feto-materna. 90% din indivizi au pe suprafata trombocitului Ag A1; daca un individ fara acest Ag primeste sange cu Ag - se vor forma Ac iar la urmatoarea transfuzie - complexe imune ce se leaga de membraba trombocitulu s.a.m.d.
Sechestrarea intrasplenica a trombocitelor se poate produce in: a. Hipertensiunea portala, cand are loc:
• Cresterea presiunii hidrostatice in venele intrasplenice - eflux diminuat de trombocite si instalarea unor fenomene de hipoxie care conduc la alterari functionale.
• Modificari morfologice ale pulpei rosii cu scaderea ratei de transformare megacariocte -; trombocite. b. Splenomegalia din:
• Afectiuni neoplazice ale tesutului limfoid ( leucemia limfatica cronica, boala Hodgkin);
• Diverse infectii: TBC, malarie s.a.
• Tezaurismoze.
In sechestrarea splenica durata de viata a trombocitelor este normala dar timpul de tranzit intracirculator este foarte scazut.


loading...




Comentarii:

Nu ai gasit ce cautai? Crezi ca ceva ne lipseste? Lasa-ti comentariul si incercam sa te ajutam.
Esti satisfacut de calitarea acestui referat, eseu, cometariu? Apreciem aprecierile voastre.

Nume (obligatoriu):

Email (obligatoriu, nu va fi publicat):

Site URL (optional):


Comentariile tale: (NO HTML)


Noteaza referatul:
In prezent referatul este notat cu: ? (media unui numar de ? de note primite).

2345678910

 
Copyright 2005 - 2020 | Trimite referat | Harta site | Adauga in favorite