D: scaderea numarului de hematii t3q14qg
ANEMII POSTHEMORAGICE
ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA:
D: survine dupa o pierdere de sange mare, unica
Posttraumatic (pe vase mari)
HDS (ulcer gastro-duodenal)
Varice esofagiene rupte
Menoragie, metroragie
Hemoptizie masiva (TBC)
Se pierde sange total (la inceput nr.de hematii este NORMAL)
Se reface volumul sanguin (cu lichid din interstitiu)
=> diluarea hematiilor- ANEMIE, DESHIDRATARE
Se accelereaza hematopoieza si citodiabaza—RETICULOCITOZA
MANIFESTARI BUCALE:
Paloarea mucoasei bucale

ANEMII CU DIMINUAREA ERITROPOIEZEI
ANEMIA FERIPRIVA:
CAUZE:
Lipsa de aport
Aclorhidrie
Pierderi (anemie posthemoragica cronica)
Infectii cronice
.................
Sexul feminin: menstruatie, sarcina, alaptare
Copil: perioada de crestere
SANGE PERIFERIC: anemie
Microcitara
Hipocroma
Poikilocitoza (hematii deformate)
TEGUMENTE SI FANERE:
Piele subtire, ragade la colturile gurii
Par uscat, friabil, cenusiu
Unghii deformate, casante-koilonikie

ANEMII HEMOLITICE
D:distrugerea prematura, accentuata a hematiilor, insotita de acumularea produsilor de catabolism ai Hb si de cresterea marcata a hematopoezei
HEMOLIZA INTRAVASCULARA:
Hemoglobinemie crescuta
Hemoglobinurie: urini rosii
Methemoglobinemie: sange rosu-brun
Hemosiderinurie
Icter

Mecanica (AH microangiopatica): Purpura trombotica trombocitopenica, S. Hemolitic-uremic, CID, valvule artificiale, vasculite (de vase mici), HTA maligna
Factori fizici: iradiere
Factori chimici: venin de sarpe
Biologici: Streptococ ß-hemolitic, Leptospire, Virusuri, Malarie
Imunologici: incompatibilitate ABO, Rh, LED, B.limfoproliferative, medicamente
Liza indusa de complement (fara ATC): hemoglobinurie paroxistica nocturna
Deficiente enzimatice: insuficienta de glucozo-6-fosfatdehidrogenaza, insuficienta de piruvat-kinaza

PATOLOGIA LEUCOCITELOR
AGRANULOCITOZA:
CONGENITALA:
A.GENETICA INFANTILA (Sindrom Kostman):
AR, letala, sub 0,2×109/L
NEUTROPENIA CICLICA, NEUTROPENIA BENIGNA CRONICA A COPILULUI, S.CHEDIAK-HIGASHI, S.SCHWACHMAN: mai usoare
CASTIGATA:
Izolata
In cadrul pancitopeniei
ETIO:
Idiopatice, iradiere, viroze, medicamente
Susceptibilitate crescuta la infectii: de la 1×109/L
Infectii: la portile de intrare ulcero-necrotice

LEUCEMII

LEUCEMII ACUTE:
D: bloc in diferentierea celulelor stem (susa)
Se expansioneaza clonal
Nu se mai matureaza
Sunt supresate si celulele stem normale
CLINIC:
Debut brusc
Oboseala: anemie
Infectii, febra
Hemoragii: trombocitopenie
Dureri osoase: expansiune medulara
Hepatosplenoadenomegalie: infiltrare in organe
Infiltrare in testicol: LA limfoblastica
Afectare SNC (mai ales la copil): cefalee, varsaturi, paralizii

MICRO:
Anemie
Leucocite: 10.000-100.000/µL
Forme blastice
Hiatus leucemic
Trombocitopenie
Maduva: 80-100%-blasti
LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA (LIMFOIDA):
La copil si adultul tanar (80% din leucemiile acute)
Pisc de frecventa la 4 ani
B>F
Rasa alba de 2×mai frecvent
CLASIFICARE:
MORFOLOGICA (FAB):
L1: 85% din LAL la copil
Celule mici (2×limfocitul normal), citoplasma putina
Nuclei mari cu cromatina omogena, contur neregulat, nucleoli mici
L2: <15% din LAL
Tipul predominent la adult
Celule mari, citoplasma moderat bazofila
Nucleoli mari
L3: 2-5% din LAL la copil si la adult
Citoplasma intens bazofila, cu vacuole (oil red O+, PAS-)
2-4 nucleoli

IMUNOLOGICA:
LAL cu precursori B:
85% din toate LAL
Morfologie de L1 sau L2
Exprima antigeni pan-B, dar nu are imunoglobuline de suprafata
Subdivizata in: LAL cu celule O, “comune” si pre-B
Cele prepre-B prognostic foarte bun
LAL cu celule T:
15% din toate LAL
Morfologie de L1 si L2
Exprima antigeni pan-T, CD3 si TdT nuclear
B, adolescenti, leucocitoza
50% au masa mediastinala, interesarea SNC frecvent
Prognostic intermediar
LAL cu celule B:
Morfologie de L3
Exprima antigeni pan-B, imunoglobuline de suprafata, nu au TdT nuclear
B/F=5/1
Asociere frecventa cu limfomul ileo-cecal (cu celule mici neclivate) t(8;14) sau t(2;8) sau t(8;22)
Prognostic prost

ANOMALII CITOGENETICE:
90% din cazuri
Hiperdiploidiile au prognostic bun
Translocatiile au prognostic prost
EVOLUTIE:
CHIMIOTERAPIE:
Prognostic bun (50-70% remisie completa): copil(2-10 ani), celule prepre-B, hiperdiploidie (peste 50 cromozomi)
Prognostic prost: varsta sub 1 an, sau peste 10 ani, leucocitoza, organomegalia si translocatiile
TRANSPLANT MEDULAR

LEUCEMIA MIELOIDA ACUTA:
Intre 15-39 ani
20% din leucemiile acute ale copilului
Grup foarte heterogen
Poate fi interesata o singura linie celulara medulara, sau mai multe: panmieloza
Hemoragii: trombocitopenie
Infectii: numar scazut de leucocite active
Oboseala: anemie
Hepatosplenoadenomegalie: mai putin marcata ca in formele cronice
Pentru diagnostic: peste 30% forme blastice (in maduva, sau sangele periferic)

CLASIFICARE: FAB- morfologica (completata uneori cu date citochimice, imunologice, ultrastructurale)
M0: LMA, cu minima diferentiere-2-3%
M1: LMA fara maturare-20%
M2: LMA cu maturare-30-40%
M3: LMA promielocitica-5-10%
Tipul hipergranular
Tipul microgranular
M4: LMA mielomonocitara-15-20%
Eozinofilie medulara crescuta
M5: LMA monocitara-10%
Leucemie monoblastica acuta
Leucemie monocitara acuta diferentiata
M6: Eritroleucemie-5%
M7: Leucemia megacarioblastica acuta-1%
ANOMALII CROMOZOMIALE:
90% din cazuri
Prognostic bun-anomaliile de cromozom 16
Prognostic prost-anomalii de cromozom 11, absenta deletiei comozomilor 5 sau 7
EVOLUTIE:
60%-remisie totala cu chimioterapie
15-30% liberi de boala dupa 5 ani
TRANSPLANTUL MEDULAR: se indica in 50-60%

MANIFESTARI BUCALE IN LEUCEMII ACUTE:
Mucoasa palida (anemie)
Petesii (palat), sangerari gingivale (trombocitopenie)
Infiltrate leucemice gingivale (leucemia mieloida acuta)
Gingivo-stomatita grava + pierderi dentare + sechestre osoase
Cloroame gingivale (leucemia acuta mielo-monocitara)
TULBURARI MIELOPROLIFERATIVE CRONICE

Boli ale celulelor stem (susa) care se manifesta prin expansiunea clonala a unor celule mieloide mature in maduva si in sange
Evolutie cronica
Apoi intra:
Intr-o faza accelerata, sau
Intr-o faza acuta asemanatoare LEUCEMIEI ACUTE
Moarte in cateva luni
Alteori insuficientta medulara fara transformare blastica
Mielofibroza este comuna

CLASIFICARE:
Leucemia mieloida cronica
Policitemia vera
Trombocitemia esentiala
Mielofibroza idipoatica cronica

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA
15-20% din leucemii
25-decada 4-5-60 ani
95% au cromozomul Philadelphia: t(9;22)(q34;q11)
Restul: rearanjament BCR/ABL
CLINIC:
Debut insidios
Anemie, fatigabilitate, slabire, anorexie
Tensiune abdominala (hepatosplenomegalie)
In sange:
>10*109L
Neutrofile, metamielocite
Nu au fosfataza alcalina
50%-trombocitoza la debut
Evolutie de 3-4 ani (fara tratament)
50%-criza blastica (70% mieloblasti;30% limfoblasti B)
Alteori-faza accelerata (blasti<30%;anomalii genetice suplimentare; mielofibroza
POLICITEMIA VERA
D: proliferare excesiva a elementelor eritroide
Lipsa eritropoietinei in ser (Dg.dif. cu cele secundare: deshidratare, altitudine, boli cardiopulmonare, cc.cu celule renale)
60 ani
B>F
CLINIC:
Splenomegalie (90%): 250-300g tromboze (30%): infarcte-creier, inima
S.Budd-Chiari
1/3 din cazuri: hemoragii (gastrointestinale;orofaringiene;cerebrale)
1/5 din cazuri: ulcer peptic (eliminare de histamina din mastocite)
5-10% din cazuri-guta
Maduva hipercelulera pe cele trei serii, cea galbena-->rosie
15-20% trec in mielofibroza
2% transformare leucemica
MANIFESTARI BUCALE: mucoasa gingivala si linguala- rosie, sangerari
Atrofie a mucoasei linguale
Atrofia parodontiului, mobilizarea, caderea dintilor
EVOLUTIE: cu flebotomii-10 ani

TROMBOCITEMIA ESENTIALA:
Trombocitoza marcata
60 ani
B=F
CLINIC:
Hemoragii, tromboze
Splenomegalie
80% supravietuiesc 5-8 ani
MIELOFIBROZA IDIOPATICA CRONICA:
Panmieloza: leucoeritroblastoza, poikilocite, trombocite anormale
Maduva: la inceput-hipercelulara; grupuri de megacariocite displazice; fibroza
Splenomegalie (4000g): infarcte subcapsulare
Hepatosplenoadenomegalie: hematopoieza extramedulara
60-70 ani
B>F
Guta secundara
EVOLUTIE:
1-5 ani: infectii, tromboze, hemoragii
5-20% termina ca leucemie mieloida acuta
TULBURARI LIMFOPROLIFERATIVE CRONICE

CLASIFICARE:
TLC ALE LIMFOCITELOR B:
LEUCEMIA LIMFOCITARA CRONICA (CU CELULE B)
LEUCEMIA CU CELULE PAROASE
LIMFOMUL SPLENIC CU CELULE VILOASE
LEUCEMIA PROLIMFOCITARA (CU CELULE B)
TLC ALE LIMFOCITELOR T:
LEUCEMIA PROLIMFOCITARA(CU CELULE T)
LEUCEMIA LIMFOCITARA CU CELULE GRANULATE T
SINDROMUL SÉZARY
LIMFOMUL/LEUCEMIA CU CELULE T A ADULTULUI

LEUCEMIA LIMFOCITARA CRONICA (CU CELULE B):
Dupa 50-60 ani
B/F=3/1
50% cariotip anormal
Limfadenomegalie, splenomegalie, hepatomegalie
Sange: 4-400·109/L limfocite mici, cu citoplasma putina si cromatina densa (nu se pot diferentia in plasmocite); umbre celulare
Hipogamaglobulinemie (50-75%)
Susceptibilitate la infectii bacteriene
15-30%-anemie hemolitica autoimuna, neutropenie, trombocitopenie
Uneori: faza agresiva (transformarea Richter)-febra, oboseala, slabire, limfom polimorf-MOARTE
EVOLUTIE: 4-10 ani
LEUCEMIA CU CELULE PAROASE:
50-60 ani
B/F=4/1
Splenomegalie (2/3 spenectomie)
Pancitopenie
In contrast de faza-limfocite paroase, fosfataza acida tartrat rezistenta
EVOLUTIE: 5 ani-cu interferon

LIMFADENITE

LIMFADENITE ACUTE:
Ganglionii ce dreneaza arii cu infectii microbiene
Ggl.inghinali:
Dreneaza membrul inferior, organele genitale
A NU SE BIOPSIA !!!
Ggl.cervico-faciali: dreneaza faringele, amigdalele, dintii !!!!
Ggl.axilari: dreneaza membrul superior, mamela
Ggl.mezenterici: la copil-dg.dif. cu apendicita
Limfadenita generalizata: viroze
CLINIC: mare, moale, dureros, aderent de planurile vecine
MICRO:
In general nu se biopsiaza
Daca se biopsiaza: INSAMANTARE MICROBIOLOGICA!!!
Eventual abcese
LIMFADENITE CRONICE:
Denumite in functie de etiologie limfadenita tuberculoasa, toxoplasmozica, etc.

LIMFADENOPATII REACTIVE

D: proliferari limfoidale ca raspuns la o stimulare antigenica, fara afectare directa prin agentul etiologic
SPECTRUL DIAGNOSTICULUI DIFERENTIAL:
INFECTII
BOLI METABOLICE
REACTII GANGLIONARE
LIMFOAME
..............
METASTAZE
MICRO:
MODIFICARI GENERALE:
Pastrarea arhitecturii ganglionare
Populatie celulara polimorfa, fara atipii
MODIFICARI PARTICULARE:
Hiperplazia foliculara
Hiperplazia interfoliculara
Hiperplazia mixta
Modificarea difuza
Reactia sinusala

HIPERPLAZIA FOLICULARA
Cea mai frecventa reactie ganglionara (mai ales la copil)
Marirea numarului si dimensiunilor foliculilor limfoizi
Forma lor poate varia (uneori-bizara)
Centri germinativi sunt mari (pe seama mantalei), “reactivi”: celule mici si mari clivate si non-clivate, mitoze numeroase, macrofage cu corpi tingibili, aspect de ”cer instelat”, pastrarea polaritatii
APARE IN:
HF NESPECIFICA
ARTRITA REUMATOIDA
B.CASTLEMAN
ADENOPATIA HIV
PRINCIPALUL DG. DIF.: cu LIMFOMUL FOLICULAR
HIPERPLAZIA INTERFOLICULARA
Foliculii limfoizi si sinusurile sunt pastrate
Paracortexul este largit si contine o celularitate variata (in functie de stimul si durata): imunoblaste (T dar si B), endotelii vasculare tumefiate, p, eo, histiocite
Cand este exprimata: tipul mixt
Cand acopera foliculii: tipul difuz
APARE IN:
Limfadenite virotice
Anticonvulsivante, unele vaccinuri
Limfadenita dermatopatica
Limfadenita necrotizanta histiocitara
Limfadenite granulomatoase
PRINCIPALUL DG. DIF.:

LIMFOMUL DIFUZ
BOALA HODGKIN
REACTIA SINUSALA

HISTIOCITOZA SINUSALA:
Sinusuri dilatate, pline cu histiocite
In combinatie cu hiperplazia foliculara, sau interfoliculara
APARE IN: ggl. ce dreneaza o arie tumorala, sau inflamata
SINDROAME HEMOFAGOCITARE
HISTIOCITOZA SINUSALA CU LIMFADENOPATIE MASIVA (B. ROSAI-DORFMAN)
Limfadenopatia HIV
TUMORILE TESUTULUI LIMFOID

NU SUNT RECUNOSCUTE ENTITATI BENIGNE
LIMFOAME (MALIGNE):
LIMFOMUL HODGKIN
LIMFOAME NON-HODGKINIENE
LIMFOMUL HODGKIN
SINONIME:
LIMFOGRANULOMATOZA MALIGNA
BOALA HODGKIN
EPIDEMIOLOGIE:
Incidenta: 3/100.000 (SUA)
Variatii geografice (legate de starea socio-economica)
Varsta: 15-35 ani; dupa 45 ani
Sexul: B>F, exceptie scleroza nodulara la tinere
ETIOLOGIE:
Necunoscuta
Posibil agent viral: retrovirus?, HHV-6?, EBV?

MACRO:
Ggl.: marit de volum-peste 2-3 cm.,nedureros, aderent de planurile vecine
Splina: porfir (carnat)
MICRO:
LIMFOMUL HODGKIN CLASIC (LHC):
Tipul cu scleroza nodulara
Tipul cu celularitate mixta
Tipul cu depletie limfocitara
Tipul bogat in limfocite
TIPUL CU PREDOMINENTA LIMFOCITARA-NODULAR
CELULA REED-STERNBERG:
Celula neoplazica ce caracterizeaza LHC: celula limfoida, cel mai adesea B
Celula mare, contine doi sau mai multi nuclei, sau lobi nucleari
Nucleoli mari, ca niste incluzii eozinofile, cu halo clar in jur
Citoplasma eozinofila sau amfofila, in cantitate moderata
CELULA POPCORN:
Celula mare, cu nucleu vezicular, polilobat
Nucleoli mici, asezati periferic, fara halo perinuclear
Caracterizeaza tipul cu predominenta limfocitara-nodular
CELULA REED-STERNBERG DE TIP LACUNAR:
Celula cu nucleu polilobat, cu nucleoli mici
Citoplasma ampla, palida, retractata, producand o lkacuna goala (in tesutul fixat in formol)

LIMFOMUL HODGKIN CLASIC:
Contine celule Reed-Sternberg
Imunofenotip: CD15,CD30, antigeni T-asociati si B-asociati negativi
LH cu SCLEROZA NODULARA:
Cel mai frecvent: 60-80% (in tarile dezvoltate)
Cel mai frecvent la adolescenti si tineri adulti
Singurul la care sexul feminin predomina usor
Afectare frecventa a mediastinului , alte locuri supradiafragmatice
MICRO:
Capsula ggl. groasa, colagena, trimite benzi ce separa tesutul tumoral in noduli
Acestia sunt alcatuiti din: l, histiocite, eo, p, PMN+celule R-S lacunare+celule neoplazice necrobiotice
Necroza, microabcese
Forma fara benzi colagene: faza celulara
GRADARE:
Grad I-75-85%: prognostic mai bun (celule R-S mai putine, mai putin atipice)
Grad II-15-25%: prognostic mai prost

LH cu CELULARITATE MIXTA:
15-30% din cazuri
La orice varsta
Tipul predominent la bolnavi cu AIDS
Afectarea ggl.abdominali si splinei-frecventa
MICRO:
Celule R-S, variante mononucleare (la fel dar cu un singur nucleu)+l, histiocite, eo, p, PMN
Necroza si fibroza reduse
LH cu DEPLETIE LIMFOCITARA:
Cea mai rara forma: 1% din cazuri (tarile dezvoltate)
Mai frecvent la batrani, HIV+, tari slab dezvoltate
Limfadenopatie abdominala, splenomegalie, hepatomegalie, interesare medulara
MICRO:
Infiltrat difuz, hipocelular, celule R-S si forme bizare
Fibroza difuza si necroza
LHC BOGAT IN LIMFOCITE:
6% din cazuri
Celule R-S, predominenta limfocitara, fara eozinofile

LH CU PREDOMINENTA LIMFOCITARA-NODULAR:
Dupa unii este mai aproape de limfoamele non-hodgkin
Celule popcorn pe fond limfocitar, uneori histiocite in mici grupuri
Imunofenotipic: CD45, CD19, 20, 22, 79a, EMA+; CD15-, CD30 Rare p, eo, PMN
Cel putin partial-crestere nodulara
Se prezinta ca boala localizata
Raspunde la tratament local
LIMFOAME NON-HODGKIN
D: toate limfoamele altele decat LH
Marea majoritate (80%) de linie B
Mai rar (sub 20%) de linie T
Rar cu celule O (nici B nici T)
Exceptional de linie histiocitara
3% din cancere
La toate varstele: 55 ani
Al treilea cancer la copil
F/B=1,3/1
ETIOLOGIE:
Chimicale (ierbicide, cosmeticale)
Iradieri?
Virusuri: HTLV-1, EBV
GRADARE:
Nodulare, difuze
B, T
Grad: jos, mediu si inalt
Grad: jos, inalt
Entitati clinico-patologice
STADIALIZARE:
Ca LH
CLASIFICAREA LIMFOAMELOR NON-HODGKIN
LIMFOAME CU CELULE B
GRAD JOS
Limfocitic
Limfoplasmocitic
Plasmocitic
Centroblastic/centrocitic
Centrocitic
GRAD INALT
Centroblastic
Imunoblastic
Anaplazic cu celule mari
Burkitt
Limfoblastic

LIMFOAME CU CELULE T
GRAD JOS
Limfocitic
Limfoepitelioid
Angioimunoblastic
De zona T
Pleiomorfic cu celule mici
GRAD INALT
Pleiomorfic cu celule medii si mari
Imunoblastic
Anaplazic cu celule mari limfoblastic

PARTICULARITATILE LIMFOAMELOR IN IMUNODEFICIENTELE PRIMARE:
ENTITATI:
Sindromul limfoproliferativ X-linkat
Susceptibilitate mare la virusul EBV: multi fac mononucleoza infectioasa severa, sau mortala
30% dezvolta hipo/agamaglobulinemie
25% fac limfoame B, mai ales ileocecal
Sindromul Wiskott-Aldrich: risc-10-20% de a face limfom
Sindromul ataxie-telangiectazie: risc-10%
Imunodeficienta variabila comuna: risc-1-7%
Imunodeficienta combinata severa: risc-1-4%
PARTICULARITATILE LIMFOAMELOR IN AIDS:
Mult mai frecvente (10% din limfoamele diagnosticate in SUA)
Riscul calculat este de 3,2% la doi ani+0,8% pentru fiecare 6 luni traite in plus
Cu celule B (difuze-cu celule mari;cu celule mici non-clivate)
Asociere puternica cu infectia EBV (50%; 100%-pentru cele cerebrale)
Malignitate ridicata
Localizari extraganglionare (tub digestiv, cerebral, tesuturile moi)
Prognostic prost-supravietuire de un an

PARTICULARITATILE LIMFOAMELOR LA CEI CU TERAPIE IMUNOSUPRESIVA
Tratamentul tumorilor maligne
Tratamentul bolilor tesutului conjunctiv (ex.: artrita reumatoida)
Tratamentul imunosupresor dupa transplant de organe
Riscul e variabil: 1-12%
Numarul de episoade de rejet
Varsta tanara
Numarul de celule infectate cu EBV (inainte de transplant)
In intervalul de un an de la transplantare
CLINICO-PATOLOGIC:
Sindrom mononucleozic sistemic
Mase tumorale localizate
Localizare de regula extraganglionara (SNC, ficat, plaman, tract gastrointestinal, tesuturile moi), uneori chiar in transplant
Structura organului interesat este stearsa de o proliferare de celule B (policlonala-->oligoclonala-->monoclonala), cu aspect: polimorf/monomorf
Necroza variabila
100% asociere cu EBV
Diminuarea tratamentului imunosupresiv ± acyclovir: regresia leziunilor
Alteori caracter evolutiv
DISCRAZII PLASMOCITARE

D:expansiunea unei clone plasmocitare producatoare de Ig, cu cresterea in sange a unei singure Ig (sau fragmente ale ei) si scaderea imunoglbulinelor serice normale
Alura unor boli maligne
In relatie cu limfoamele (unii le includ), totusi:
Prolifereaza plasmocite diferentiate
Nu apar limfadenopatii
Sunt numite alternativ: gamopatii (monoclonale), disproteinemii, paraproteinemii

MIELOMUL MULTIPLU:
Cea mai frecventa boala din grup
D: proliferare neoplazica a plasmocitelor asociata cu ogamopatie monoclonala
La batran-70 ani
B/F=3/2
FACTORI FAVORIZANTI:
Expunerea la radiatii
Stimulari antigenice cronice: boli autoimune, boli infectioase
CLINIC:
Asimptomatic
Susceptibilitate la infectii (hipogamaglobulinemie)
Manifestari osoase:
Dureri, fracturi patologice, hipercalcemie (osteoliza)
Coloana vertebrala (66%), coaste (44%), calota (41%), bazin (28%)
Rx: leziuni litice
MACRO: tesut moale, rosu, gelatinos
MICRO: proliferare de plasmocite (mature si imature) si plasmoblasti-10-90%

Mai tarziu, alte manifectari: RINICHI, splina, ficat, ggl, plaman
Proteinurie
Cilindri proteici in tubii colectori
Proteina Bence-Jones-lanturi L si H de imunoglobuline
Insuficienta renala
Sange: 80%-gamopatie monoclonala:
IgG: 50-60%;IgA: 20%- 60% cu lanturi ?
IgD: 1%-90% cu lanturi ?
Hipervascozitate (tulb.neurologice)
Hipercalcemie (confuzie)
COMPLICATII:
Amiloidoza AL
Leucemie: rar
SUPRAVIETUIRE:
6-12 luni
Tratat 3 ani

MIELOMUL (PLASMOCITOMUL) SOLITAR:
3-5% din gamopatii
D: proliferare localizata de plasmocite restranse la lantul usor
Micro: plasmocite, plasmoblasti
MS extramedular:
In mucoase: nazala, orofaringe, laringe, plaman
Trece foarte rar in mielom multiplu
MS al osului: vertebre, coaste, bazin, centura scapulara
75% din cazuri evolueaza spre mielom multiplu
Majoritatea cazurilor nu au proteina monoclonala in sange sau urina

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM:
D: gamopatie monoclonala cu IgM asociata cu limfom plasmocitoid
5% din gamopatii
La batrani: 60 ani
B>F
CLINIC:
Hipervascozitate sanguina:
Tulburari vizuale: vase retiniene tortuoase, hemoragii/exsudate retiniene
Tulburari neurologice: cefalee, surzire, stupoare
Coagulopatii (hemoragii)
Sensibilitate la frig: crioglobulinemie, b.Reynaud
Neuropatie periferica
Limfadenopatii, organomegalie
In sange:-30% din cazuri: celule limfomatoase (limfocite mici, limfocite plasmocitoide)
In maduva:-85% din cazuri au infiltrate difuze sau localizate
EVOLUTIE: supravietuire de 5 ani
HISTIOCITOZA LANGERHANS(X)
SINONIME: granulomatoza Langerhans
Granulomul eozinofil (osos)
Boala Hand-Christian-Schuller
Boala Letterer-Siwe
D: proliferare monoclonala de celule Langerhans
CELULA LANGERHANS:
Apartenenta, localizari, morfologie, functie
GRANULOMUL:
Celula Langerhans: mare, nucleu cu incizura adanca, ME-granule Bierbeck
L (B si T), p, Ma, PMN, eo
Histiocite, celule xantomatoase, siderofage
Celule gigante multinucleate: de corp strain, de tip Langerhans
Necroze, hemoragii

GRANULOMUL EOZINOFIL (OSOS):
Leziune unica (rareori multipla) la oasele lungi
Adolescent, tanar
Corect operata, nu recidiveaza
BOALA HAND-CHRISTIAN-SCHULLER:
La tanar, adult
Triada:
Leziuni osoase (calota) in “harta geografica “
Diabet insipid
Exoftalmie
Prognostic rezervat
BOALA LETTERER-SIWE:
Sugar
Leziuni generalizate cu alura maligna
Mortala