x9y22ym
-paraclinic:
- ? eritrocite,? Hb,? Ht
- frotiu sanguin periferic (elemente rosii,granulocite,trombocite)
- VEM
- CHEM
- reticulocite
• reticulocite ?
1. VEM ?,CHEM ?
- anemie feripriva
- anemie cronica simpla
- anemie sideroblastica
- tara talasemica
- analize aditionale:
- bilantul Fe
- electroforeza Hb
2. VEM ?,CHEM = N
- anemie megaloblastica carentiala sau non-carentiala
- anemie non-megaloblastica->boli cronice de ficat
- analize aditionale:
- examinarea maduvei osoase
- bilantul catalizatorilor (B12,folatul eritrocitar)
- testul Schilling
3. VEM = N,CHEM = N
- aplazie medulara
- dislocare medulara->neoplasm,fibroza,scleroza
- analize aditionale:
- punctie-biopsie medulara
- bilantul Fe
- dozarea Epo circulante
- culturi medulare
- examen citogenetic
• reticulocite ?
- VEM,CHEM = variabile
- anemie hemolitica
- sechestrare splenica
- stare posthemoragie oculta
- analize aditionale:
- timp de hemoliza
- frotiul medular
- fragilitate osmolara
Anemiile hipocrome microcitare
-etiologie:
- deficit de Fe (anemie feripriva)->aport ?,consum ?,tulburari de absorbtie
- afectiuni hemoglobinice congenitale
- ß-talasemia minor->lipsa de sinteza a lantului ß
- ? sinteza HbA2
- Fe seric normal sau ?
- MO->rezerve de Fe;bilirubina ?
- anemia cronica simpla
- anemia sideroblastica
-investigatii:
• initiale
- hematii,leucocite,trombocite,Hb,Ht,reticulocite
- frotiu
- VSH
- Fe,siderofilina,feritina
- bilirubina
- rezistenta globulara
• necesare in functie de situatie
- electroforeza Hb
- examenul MO + Perls
- investigatii pt.boli cronice
1) anemia feripriva
-simptome:
- simptome comune anemiilor
- astenia->? Fe din enzimele respiratorii
- tulburari de memorie,fenomene neurologice->? MAO
- arsuri,glosodinii->asemanator cu anemia Biermer
- sclere albastre
- unghii deformate;par friabil
-frotiu:
- eritrocite mici,palide,Hb sub forma de anulocit
- siderofilina ?
- feritina ?
- bilirubina normala
-tratament:
- tratamentul bolii de baza
- substitutie cu Fe oral->100-250 mg Fe elementar/zi timp de 3-6 luni dupa corectarea anemiei
- Fe parenteral->intoleranta digestiva,malabsorbtie,boli ce contraindica administrarea orala de Fe, pacienti necooperanti
2) anemia cronica simpla
-etiologie:
- infectii
- inflamatii
- neoplasme
-paraclinic:
- ? CTK inflamatorii
- ? IL1
- stimuleaza macrofagele->? durata de viata a eritrocitelor
- deplaseaza Fe spre compartimentele de rezerva sub forma de hemosiderina (forma inutilizabila)
- ? lactoferina->fixeaza Fe->? sideremia
-tratament->al bolii de baza
-diagnostic diferential cu anemia feripriva:
- nu exista deficit de Fe (exista feritina)
- Perls->hemosiderina,nu exista sideroblasti
- Fe seric ?
Anemiile macrocitare
1. anemia prin deficit de vit.B12
-etiologie:
- lipsa factorului intrinsec (mecanism autoimun->lipsa sintezei vit.B12)->anemie Biermer
- malabsorbtie selectiva si neselectiva
- botriocefaloza->consum ? de vit.B12
- gastrectomie
- medicamente care interfereaza cu absorbtia si metabolizarea vit.B12->anestezia cu N2O
-forme de cobalamina:
- metilcobalamina
- adenozillcobalamina
- ciancobalamina,hidroxicobalamina->fara activitate de coenzima
-caracteristici:
- megaloblastoza medulara
- +/- sdr.neurologic
- proba terapeutica:
- + acid folic->criza reticulocitara;nu se amelioreaza sdr.neurologic sub tratament cu acid folic
- + vit.B12->se administreaza prima data,urmata de acid folic
-clinic:
- glosita
- polineuropatii
- sdr.de cordon lateral si posterior->ataxii
- subicter->? bilirubinemia
-paraclinic:
- pancitopenie
- macrocite pe frotiu
- reticulocitopenie
- granulocite hipersegmentate pe frotiu (> 5 segmente)
- anaciditate gastrica histamino-refractara
- maduva cu megaloblastoza
- ? vit.B12
-tratament:
- 100 g/zi vit.B12 1 saptamana
- 100 g/2 zile 2 saptamani
- 100 g/3 zile 3 saptamani
- apoi 100 g/luna toata viata
2. anemia prin deficit de acid folic
-etiologie:
- aport ?
- consum ?
- malabsorbtie
- metabolism deficitar
-tratament->administrarea acidului folic

Anemiile normocrome normocitare
Anemia hemolitica
-clasificare:
1. congenitala
- defect membranar
- defect enzimatic
- defect de sinteza a Hb
- defect de structura a Hb
2. dobandita
- imuna
- neimuna->defect membranar (Hb-urie paroxistica nocturna)
-sdr.de distructie:
- ? BR indirecta
- ? urobilinogenuria
- ? LDH
- ? haptoglobina
- ? durata de viata a hematiilor
- ? met Hb;Hb-urie;hemosiderinurie
-sdr.de regenerare:
- ? reticulocitele
- anizocitoza
- ? trombocite
- ? leucocite
-date din anamneza si examenul obiectiv:
- rapiditatea instalarii
- icter,splenomegalie
- istorie familiala
- tulburari de ?,modificari ale craniului
- consum medicamentos,infectii
- asocierea cu expunerea la frig
- ulcere gambiere
- istorie de litiaza biliara
- transfuzii anterioare
-clasificarea hemolizei:
• hemoliza intravasculara
- HPN
- anemii hemolitice mecanice
- anemii hemolitice cu atc.la rece
- anemii prin deficit de G6PDH
• hemoliza extravasculara->AHAI
Anemii hemolitice congenitale
1. anemia microsferocitara
- transmitere A-D
- deficit de spectrina si ankirina->? rezistenta osmotica (poate ? usor dupa splenectomie)
- microsferulare,sferocitoza
- ? activitatea ATP-azica Na si K dependenta->opsonizare la nivelul splinei
2. anemia prin deficit de G6PDH
- GSH + H2O2....glutation-peroxidaza....->GSSG + H2O
- GSSG + NADPH....glutation-reductaza..->GSH + NADP
- NADP + G6P.....G6PDH....->6PG + NADPH
- glutationul inhiba formarea de radicali liberi
- splenectomia nu este eficienta
3. anemia prin deficit de piruvatkinaza
- PE piruvat + ADP->ATP + piruvat
- splenectomia este eficienta
4. ß-talasemia
- HbA = a2ß2 (97%)
- HbF = a2?2 (< 1%)
- HbA2 = a2d2
- lanturile a1 impare precipita->alterarea pompei Na-K->? rezistenta globulara
- K iese din celula iar Ca intra in celula
- ? sinteza Hb->hipocromie
- liza intramedulara a eritroblastului
- caracteristici:
- hemoliza
- ? sinteza Hb
- hematopoeza ineficienta prin moartea precoce a precursorilor->anomalii osoase
-clasificare:
- ß-talasemia tara
- ß-talasemia intermedia
- ß-talasemia major (boala Cooley)
-paraclinic:electroforeza Hb;? HbA;? HbA2,?HbF

-tratament:
- transplant alogenic medular
- transfuzii pana la corectarea deficitului + chelatoare de Fe
5. siclemia
-in lantul ß se produce inlocuirea glutamatului cu valina->agregate HbS-deoxiHb->alterarea circulatiei, hemoliza
-hematii rigide distruse in splina,ficat
-crize vasoocluzive (siclemice)->osoase,dureri toracice,abdominale cu HDS,tromboze
-suferinte organice->renale,miocardice,pulmonare
-diagnostic:
- testul de siclizare
- frotiu->hematii in secera
-tratament:
- vindecare cu transplant medular
- agenti antisiclizanti->aspirina,procaina,citostatice (HXU)
- criza->antialgice,O2,hidratare,incalzirea pacientilor
Anemii hemolitice dobandite a) HPN
-deficit de fosfoinozitol prin deficitul genei PIG->deficit de DAF,FAL,colinesteraza,MIRL (inhibitor al lizei membranare)->sensibilitate ? la actiunea complementului
-hemoliza intravasculara
-pancitopenie cu reticulocitoza
-evolutie spre AA,LAM
-tromboze
-testul HAM (+)
-tratament:
- transplant medular allogenic
- corticoizi in doze mici
- substitutia Fe p.o.,nu in doze mari
- steroizi anabolizanti
- imunosupresoare b) AHAI
1. cu atc.la cald
-etiologie:
- primara
- colagenoza
- limfom
-IgG nefixatori ai C ce reactioneaza cu atg.Rh
-test Coombs (+);C’;? + C’
-macrofagele din splina recunosc Fc al IgG->distructia eritrocitelor->splenectomia este benefica
-diagnostic:
- hemoliza
- distructie
- regenerare
- testul Coombs (+)
-tratament:
- corticoizi->inhiba macrofagele si sinteza de atc->1 mg/kgc 3 saptamani
- imunosupresie
- splenectomie->daca exista contraindicatii de corticoterapie
2. cu atc.la rece
-etiologie:
- idiopatica
- limfoame
- infectii cu mycoplasma
- hepatita cronica
-test Coombs (+),C’ + IgM
-tratament:
- splenectomia,corticoterapia->nu sunt eficace
- masuri generale->temperatura corespunzatoare
- imunosupresoare->clorambucil,ciclofosfamida
- IFN
- plasmafereza
- doze mari de Ig i.v.care satureaza macrofagele
- vincristin,vinblastin
3. AHAI medicamentoasa
- AHAI propriu-zisa->chinidina
- tipul haptena
- tip complex imun