-reprezintă stenoza congenitală a lumenului aortei localizată în orice punct până la bifurcare
-usu.situată în zona istmică sub locul de origine al subclaviei stângi
-lungime:mm->cm
-tipuri:
-preductal (infantil)
-postductal (adult)
-hemodinamic:
-CoAo = obstacol în calea fluxului sanguin,în faţa VS
-HTA în amonte de obstacol->extremitatea cefalică,membrele superioare
-hTA în aval de obstacol->viscere abdominale,membre inferioare
-HVS
-↑ presiunii în AS şi capilarele pulmonare datorită ↑ presiunii telediastolice în VS
-circulaţie colaterală între a.subclavii şi a.mamare interne
-clinic:
-simptome reduse în primii 10 ani de viaţă
-HTA în 1 / 2 superioară->cefalee,epistaxis,hemoragii cerebrale
-hTA în 1 / 2 inferioară->puls slab sau absent la membrele inferioare
-hipoirigare renală->hipersecreţie de renină->HTA
-stetacustic->suflu sistolic de ejecţie în spaţiile II-III intercostal stâng sau variabil ca localizare
-ECG:
-iniţial normală
-ulterior HVS +/- BRD major
-Rx->modificări după vârsta de 10 ani:
-HVS
-dilatare pre- şi poststenotică a Ao
-eroziuni costale
-echografie,cateterism şi angiografie
-tratament:
1. chirurgical
-dilatare transluminală
-înlocuire protetică arterială
2. medical->tratamentul complicaţiilor:
-endarterita bacteriană
-insuficienţă cardiacă congestivă
DSA
-pot fi izolate (50%) sau asociate cu alte anomalii (50%)
-clasificare după sediu:
1. comunicare interatrială ostium s
ecundum
2. comunicare interatrială ostium primum
3. comunicare interatrială tip sinus venos + retur venos pulmonar parţial anormal
-clinic:
1. formă asimptomatică->până în adolescenţă
2. formă manifestă
-↓ în greutate,↓ taliei->dacă debitul de şunt este mare (defect > 1 cm2)
-dispnee +/- palpitaţii
-infecţii pulmonare frecvente
-auscultatoric:
-suflu sistolic în spaţiile II-III i.c.stâng (focarul a.pulmonare),de grad 2-3
-zgomotul II la a.pulmonară accentuat,des dedublat
-ECG:
-DSA cu şunt mic->normală
-DSA cu şunt mare->HVD,BRD major sau minor,HAD
-Rx:
-cord,circulaţie pulmonară normale
-HVD,HTP de debit apoi de rezistenţă,HTAP
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interatrial
+/- ↑ AD,+/- ↑ VD
-cuantifică debitul de şunt->echoDoppler
-cateterism + angiografie:
-trecerea sondei din AD în AS
-oximetrie în AD
-presiune ↑ în a.pulmonară
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză orificială relativă
-mărimea debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană
-insuficienţă cardiacă
-HTP de rezistenţă->inversarea şuntului cu cianoză
-evoluţie->în funcţie de tipul şi debitul de şunt
-bine tolerate în copilărie
-toleranţă ↓->ICC favorizată de pneumonii
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
-indicaţie->debit pulmonar/debit sistemic > 1.5
-sutură sau petic sintetic
-DSA tip sinus venos->separare atrială + repoziţionarea venelor pulmonare aberante în AS
2. medical->tratamentul ICC,endocarditei bacteriene
DSV
-pot fi izolate sau asociate cu alte anomalii
-clasificare:
1. membranoase şi perimembranoase
2. tip canal atrio-ventricular
3. infundibulare
4. musculare
-tablou clinic->în funcţie de debitul de şunt:
-asimptomatic
-dispnee,palpitaţii,infecţii pulmonare
-auscultaţie:
-suflu holosistolic de ejecţie->spaţiile III-IV i.c. stângi
-iradiere precordială şi interscapulo-vertebral stâng
-zgomot II accentuat la pulmonară
-ECG:
-şunt mic->normală
-şunt mare->HVS
-în timp->HVD,BRD minor +/- HAD
-Rx:
-normală
-indice cardio-toracic ↑ prin HVS apoi şi prin HVD
-HTP de debit apoi de rezistenţă
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interventricular
-↑ cavităţilor cardiace
-debit de suflu orificial la AP

-cateterism + angiografie:
-comunicarea interventriculară
-oximetrii mari în VD
-presiune ↑ în AP
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză relativă
-↑ debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană,ICC
-inversarea şuntului cu apariţia cianozei
-evoluţie:
-8-30%->închidere spontană (defecte septale musculare cu suprafaţa < 0.05 cm2)
-HTP,ICC
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
2. medical->tratamentul ICC->diuretice,tonice cardiace
Persistenţa canalului arterial
-în viaţa intrauterină canalul arterial leagă AP de Ao
-în viaţa extrauterină:
-închidere funcţională imediată în atmosfera cu O2->inhibarea secreţiei de PGE1 (mai tardiv la prematur)
-închidere anatomică (după 2-5 săptămâni,maxim 2-4 luni)->ligamentul arterial
-hemodinamic:
-şunt S-D la nivelul vaselor mari (din Ao în AP),în sistolă şi în diastolă
-debit pulmonar mărit->întoarcere ↑ la AS şi VS cu ↑ dimensiunilor
-hipertrofia mediei AP->HVD
-tablou clinic->depinde de debitul de sânge şuntat din Ao în AP
-şunt mic->iniţial fără expresie clinică
-şunt mare->paloare,hipotrofie
-auscultaţie:
-suflu sistolico-diastolic:
-începe imediat după zgomotul I
-maxim la sfârşitul sistolei;↓ treptat în diastolă
-localizat în spaţiul II i.c. stâng
-iradiere->claviculă,umăr
-componenta diastolică depinde de diferenţa presională Ao-AP->usu.este prezentă
-absentă dacă există HTP
+/- suflu diastolic mitral->flux sanguin ↑ prin valva mitrală
-zgomot II accentuat +/- dedublat la AP
-TA sistemică->divergentă
-ECG->normal,HVS +/- HVD
-Rx:
-bombarea trunchiului AP,desen vascular pulmonar accentuat
-indice cardio-toracic normal sau ↑ prin HVS,HAS,HVD
-calcifieri în peretele canalului arterial la adult
-echografie:
-canalul arterial->diametru,aspect
-şunt S-D în sistolă şi diastolă
-↑ cavităţilor cardiace->AS,VS
-diagnostic diferenţial->cu toate MCC cu suflu sistolico-diastolic,fără cianoză:
-fereastra aorto-pulmonară
-sinus Valsalva rupt în cavităţile drepte
-fistule arterio-venoase coronare;fistule arterio-venoase ale vaselor intratoracice
-DSV + insuficienţă aortică
-insuficienţă mitrală + insuficienţă aortică în RAA->pauză între suflul sistolic şi suflul diastolic
-evoluţie naturală:
-închidere (foarte rar)
-HTP de debit->HTP de rezistenţă->eisenmengerizare
-ICC
-endocardită bacteriană
-dilatare anevrismatică a AP sau a canalului arterial
-ruperea canalului arterial->hemoragie gravă
-tratament:
1. chirurgical->în momentul diagnosticării
2. medical:
-al complicaţiilor
-profilaxia endocarditei bacteriene